颅内肿瘤发生内耳道和桥小脑角。绝大多数这些肿瘤是前庭神经鞘瘤。前庭神经鞘瘤从髓磷脂产生起源雪旺氏细胞的的前庭的前庭蜗神经的部分。他们的整体发病率正在增加，从增加手机使用到改进和过度使用诊断磁共振成像研究。其良性的自然史没有增长或增长缓慢的也有助于其患病率增加，并非内耳道和桥小脑角中的所有肿瘤都是前庭神经鞘瘤在桥小脑角中，脑膜瘤和表皮样细胞是接下来最常见的两种肿瘤。在内耳道中模仿前庭神经鞘瘤的罕见肿瘤已在患者连续病例系列和其他几个案例研究中的被描述。它们包括混合外周神经鞘瘤，脑膜瘤，成胶质细胞瘤多形性，蛛网膜囊肿，脂肪瘤，黑色素瘤和海绵状血管瘤。随着神经影像技术的进步，越来越多的无症状的小肿瘤定位于内耳道。当中小型肿瘤生长并变得更具症状时，通常采用放射外科或分次放疗进行治疗，无需进行组织学确认。然而如果进展到足以需要显微外科手术，则对放射组织进行手术更具挑战性，几乎可以确定总听力损失风险和面神经麻痹风险增加。在内耳道中可能遇到不寻常的病变，这可能不具有放射敏感性。研究人员在这里描述了由资深作者手术切除的罕见内耳道肿瘤。研究人员在这里描述了内耳道中的几种罕见肿瘤。在该研究中发现的所有类型的肿瘤已经在至少另外一个案例研究中描述。总体而言，研究人员的病例系列患者具有良好的保留或改善基线面神经，前庭神经和耳蜗神经功能。当患者故意牺牲前庭功能，这些患者最终在没有长期平衡困难的情况下康复。同样耳蜗神经除了故意处死和方法的患者外，所有患者均保留了功能。
　　 基于成像，研究人员无法预测任何罕见的原始肿瘤的组织病理学。神经鞘瘤和脑膜瘤都可以在上明亮并且均匀增强。由于内耳道空间狭小，神经鞘瘤的位置和类型很难说明。脑膜瘤，淋巴瘤和海绵状血管瘤起源于硬脑膜。脑膜瘤通常具有硬脑膜尾和骨质增生。当小肿瘤生长在一个拥挤的空间，然而硬膜尾部可以被遮蔽。此外临床症状不太多帮助在形成鉴别诊断，因为它们常常是基于质量的效果，这发生在两个前庭神经鞘瘤和非前庭神经鞘瘤。本研究中没有内耳道肿瘤先前有过辐射。迄今为止内耳道肿瘤的管理主要基于患者和临床医生的偏好。大多数有症状的内耳道桥小脑角肿瘤通过外科手术治疗，然而对于中小型肿瘤存在更多争议。当临床症状恶化或当连续磁共振成像显示肿瘤快速进展或直径时，通常会开始讨论治疗方案。选项包括放射外科，分次放射治疗或显微外科手术。几个荟萃分析相比具有混合结论不同模态。放射和分割照射趋向于具有较低的相关联的死亡率和更少的颅神经缺陷，然而复发率更高，需要重复治疗或最终显微手术。此时辐射组织和附近雄辩的解剖结构受到损害，使手术更具挑战性。
　　 这对临床决策提出了艰巨的挑战。进行放射外科手术或分次放射治疗通常在没有组织学确认的情况下发生，原因如下：桥小脑角或内耳道中肿瘤的统计学可能性为前庭神经鞘瘤，根据临床症状或影像学表现难以做出替代诊断，前庭神经鞘瘤的相对放射敏感性，显微外科手术的风险更大。尽管放射外科手术对前庭神经鞘瘤有效，但罕见肿瘤可能受益于显微外科手术，其总体切除的目标取决于术中病理。获得明确的组织学诊断可以帮助指导手术期间和手术后的进一步治疗。例如对于侵入耳蜗腔的肿瘤，如果神经外科医生不是神经鞘瘤，它可以更加保守。脑膜瘤的术中诊断可以帮助将神经外科医生重新定向到硬脑膜附着，以获得最佳的辛普森级夹层。因此获得明确的组织学诊断可以改善术中的最佳解剖并指导术后随访治疗和监测。总之研究人员的领域对内耳道肿瘤的理解仍在增长。研究人员在这里提出另外罕见的内耳道肿瘤病例，这些病例有助于形成描述非前庭神经鞘瘤的新兴文献。虽然内耳道肿瘤是前庭神经鞘瘤，但在大多数情况下磁共振成像不足以预测实际病理。这些肿瘤中的一些可能是放射敏感的，但是在病理诊断之前存在非手术治疗小内耳道肿瘤的趋势。研究人员担心，当需要手术治疗时，先前的放射治疗对这些复杂肿瘤的潜在妥协可能会妨碍外科医生接近和切除已经技术上具有挑战性的肿瘤的能力。有临床检查单独的成像不足以正确识别这些肿瘤，应该强烈考虑明确的病理诊断以帮助定制治疗。