炎性肌纤维母细胞瘤是中枢神经系统中的罕见肿瘤，大多数是颅外的。肿瘤的罕见性，其各种组织病理学特征以及其可变的侵袭性过程使其难以诊断和治疗。炎性肌纤维母细胞瘤通常是组织学诊断，术前很少被怀疑。它模仿其他颅内肿瘤，如巨细胞瘤，血管外皮细胞瘤，间变性脑膜瘤，浆细胞瘤和淋巴瘤。由于必须彻底切除该病灶以防止复发，因此需要高度怀疑。这里，研究人员描述了儿童最初具有模仿慢性化脓性中耳炎的临床特征和小颅内脓肿的放射性表现。他最初接受了耳鼻喉科医生的治疗，他开始接受静脉注射抗生素治疗，但患者失访了。他在同一地点患上了大病灶。组织学检查显示多个梭形细胞具有分散在这些梭形细胞中的浆细胞和淋巴细胞。
　　 炎性肌纤维母细胞瘤是由肌纤维母细胞梭形细胞组成的罕见肿瘤，伴有浆细胞，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的炎性浸润。它主要发生在儿童和年轻人的软组织和内脏中。它通常遵循良性临床过程，其特征在于成熟浆细胞和其他单核细胞的非肿瘤性多克隆增殖。中枢神经系统中的炎性肌纤维母细胞瘤主要来自脑膜结构。与不影响中枢神经系统的炎性肌纤维母细胞瘤相比，它具有高频率的复发和恶变。炎性肌纤维母细胞瘤-中枢神经系统通常是组织学诊断，术前很少被怀疑。它模仿其他颅内肿瘤，如巨细胞瘤，血管外皮细胞瘤和间变性脑膜瘤。这里，一名儿童出现耳朵分泌物和局部乳突压痛。计算机断层扫描脑显示小的强度轴外病变，涉及左侧横向乙状结和强烈均匀的对比增强。他最初接受了耳鼻喉科医生的治疗，他开始接受静脉注射抗生素并插入一个索环。然后病人失去了跟进。他因头痛加重和乳突严重而恢复。计算机断层扫描和对比增强磁共振成像脑在左侧横向乙状结交界处显示出强烈的对比度增强病变。该儿童在左侧卧位进行手术，并进行了枕下骶骨切除术。术中，肿瘤侵蚀枕骨，呈血管状，呈灰红色，不可吸收，并附着于大大增厚的幕上。完成全部切除并完全凝固附着于天幕。形态学外观就像脑膜瘤。组织学检查显示多个梭形细胞的浆细胞和淋巴细胞分散在这些梭形细胞中。梭形细胞对波形蛋白和平滑肌肌动蛋白具有弥漫性免疫阳性，但对上皮膜抗原，细胞间变性淋巴瘤激酶染色阴性。术后计算机断层扫描证实完全切除。没有给予放疗，孩子在几个月后仍无复发。
　　 炎性肌纤维母细胞瘤是一种独特的肌纤维母细胞梭形细胞病变，伴有浆细胞，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的炎性浸润。由于组织学特征的不同，它也被称为炎性假瘤，浆细胞肉芽肿，假肉瘤肌纤维母细胞增生，炎性肌纤维组织细胞增生，炎性肌纤维母细胞瘤-中枢神经系统的神经影像学发现和临床过程是非特异性的，因此鉴别诊断对于脑膜病变尤其是脑膜瘤或肉瘤是重要的。在放射学上，可以看到两种模式：结节状图案和类似斑块的图案。放射学发现与组织病理学特征之间没有相关性。组织病理学上，存在两种变体：浆细胞肉芽肿或纤维组织细胞变体。浆细胞肉芽肿变体主要由浆细胞和淋巴细胞浸润组成，而后一变体富含梭形肌成纤维细胞和少量炎性细胞。在所有情况下，炎性肌纤维母细胞瘤的纺锤形间充质细胞表达平滑肌肌动蛋白。发现平滑肌肌动蛋白的免疫染色有助于区分肌成纤维细胞并进行鉴别诊断。具有软脑膜和脑部受累的那些病例难以与诸如浆细胞瘤或诸如斑片状肥大性脑膜炎的感染性病症之类的淋巴组织增生性疾病区分开。当分化炎性肌纤维母细胞瘤中枢神经系统和淋巴瘤或浆细胞瘤时，多克隆浆细胞和其他混合炎性细胞的浸润是有用的特征。炎性肌纤维母细胞瘤-中枢神经系统肿瘤来自具有或不具有实质侵入的脑膜，并且仅有来自轴内或心室内位置。本案有附着于帐篷，被归类为脑膜型。
　　 表达细胞间变性淋巴瘤激酶的肿瘤细胞在完全切除后更可能复发。因此，患者需要密切随访。细胞间变性淋巴瘤激酶是酪氨酸激酶受体，通常在发育中的中枢神经系统中表达。中枢神经系统的炎性肌纤维母细胞瘤中的细胞间变性淋巴瘤激酶表达对纤维组织细胞变体是特异性的。由于其可变的临床表现，但高度激进的过程，应始终牢记炎性肌纤维母细胞瘤的可能性。应该实现完全切除，因为这些肿瘤经常快速复发。通过组织病理学确认纤维组织细胞变体保证搜索细胞间变性淋巴瘤激酶表达。可以为这些患者提供辅助治疗，例如放射治疗。