原发性脑纤维肉瘤是非常罕见的，据研究人员所知，研究人员认为到目前为止全世界仅报告或描述了多例。肉瘤是一组间充质细胞来源的梭形细胞肿瘤，并根据其优势细胞系细分为较小的组。纤维肉瘤是一种恶性肿瘤，其中组织学上主要的细胞是成纤维细胞，其在没有细胞控制的情况下过度分裂并且它们可以侵入局部组织或转移。原发性中枢神经系统纤维肉瘤是非常具有侵袭性的肿瘤，通常预后不良。这种肿瘤既可以是硬脑膜，也可能是脑内出现的肿瘤，可能来自软脑膜内膜。研究人员报告了一个有趣的病例，一名女性患者在几个月内向研究人员的中心提出了进行性言语障碍。大脑的初始计算机断层扫描显示左颞顶病变模糊，伴有周围水肿和局部肿块效应。进行磁共振成像加权扫描-并获得更好的病变可视化。最初的怀疑是由于硬脑膜肿瘤具有不规则边界而导致的非典型或高度间变性脑膜瘤;异质性肿瘤增强和肿瘤周围水肿。没有证据表明肿瘤存在远处转移或其他可能的原发性起源。
　　 在术中，当肿瘤已经破坏硬脑膜时，注意到邻近的颅骨骨折伴有附着。将肿瘤划分得很清楚并完成切除。在结构上，肿瘤是柔软和易碎的，具有囊性成分以及坏死物质。用高速钻孔装置剃掉被侵蚀的骨段并放回去。在这个阶段，与间变型高级别脑膜瘤的相似性更为有利。她的组织病理学检查结果她发现她患有大脑原发性纤维肉瘤，并被转介给一位在她拒绝放疗和化疗时保守治疗的肿瘤科医生。患者现在接受术后近几年的治疗，目前正在接受常规随访，每几个月进行一次成像，以监测复发情况。她现在一直没有复发。原发性中枢神经系统的罕见肿瘤使得难以建立诊断和治疗。完全或最大切除边缘的手术应针对切除。这有助于外科医生确定进一步的管理，特别是如果病变恢复为非典型的，间变性的或恶性的，其中需要联合治疗。理想的做法是将所有病变视为高等级，并以完全切除为目标。建立病理诊断也是至关重要的，因为大脑原发性纤维肉瘤非常罕见，偶尔难以区分其他恶性肿瘤，如肉瘤和转移灶但必须排除常见的肿瘤。
　　一项研究结论是，根据他们研究的形态学和组织化学发现，颅骨中的纤维性纤维肉瘤是脑膜上皮衍生物，因此应该包括在恶性脑膜瘤的范畴内。如果胶质原纤维酸性蛋白，胶原性肉瘤不太可能，如果肿瘤有硬脑膜起源，很难得出结论，肉瘤是否从头开始，或者代表了脑膜瘤的肉瘤变化。经典的人字形图案表明纤维肉瘤而不是脑膜瘤。在脑膜瘤中可见上皮膜抗原免疫反应性，但在纤维肉瘤中未见。原发性脑肉瘤很少通过手术和标准放射治疗来治愈，因为它们通常在治疗后局部复发。病例报告。建议在手术切除和标准放射治疗后加强腔内近距离放射治疗可以起到预防原发性脑肉瘤患者局部复发和早期死亡的关键作用。该病例报告还强调了这样一点，尽管是一种高度复发的侵袭性肿瘤，但正确的手术方法和切除期间足够的无肿瘤边缘仍可确保无复发间隔，尽管未给予放疗。本报告的罕见性是由于这种高度恶性肿瘤的无复发期，现在长达几年。大多数报告显示几个月内复发。研究人员强调将每个可操作的脑部病变视为恶性肿瘤的重要性，并且旨在完全切除，并发症很少或没有并且旨在进行适当的术后辅助化疗和放疗。
　　还报道了在纤维肉瘤形成的发病机理中存在脑膜瘤肉瘤转化的可能性，但是在组织病理学上通常不存在经典的鲱鱼骨图案。此外，它通常来自脑内皮衍生物类型;然而，在术中，肿瘤更能代表间变性脑膜瘤，这促使完整的肿瘤切除的必要性，但最终的组织病理学证明了从头起源的原发性纤维肉瘤。在研究人员的病例中，实现了无肿瘤边界的完全切除，尽管拒绝放射治疗，但患者在手术后几年内没有任何复发，这证明是充分的。这也与所报告的原发性脑纤维肉瘤的存活率和复发率相反，这表明当完成切除时可以重新观察该病的病程和复发率。处理罕见的脑肿瘤需要神经外科医生从患者被看到和诊断出来的时候走上正轨。纤维肉瘤是恶性肿瘤;因此，通过完全或最大的手术切除进行精确和快速的诊断，然后进行准确的组织病理学解释和术后联合治疗，可以使患者获得更长的无病间隔。由于这些肿瘤的极度罕见，研究人员无法报告病例系列，这些病例系列将更好地反映这些患者的总生存率和死亡率。
　　 显微镜检查显示细胞肿瘤由梭形细胞组成，梭形细胞排列成交叉的束状，具有人字形图案以及排列。细胞核显示最小的多形性与不明确的细胞质边界。没有看到坏死，并且有丝分裂活性没有增加。免疫组织化学染色对于波形蛋白是阳性的并且对于其他染色例如上皮膜抗原，细胞角蛋白，细胞角蛋白，抗体蛋白，结蛋白，平滑肌肌动蛋白和胶质原纤维酸性蛋白是阴性的。增殖指数也未提高。因此，神经病理学家的解释是低度纤维肉瘤。