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幕上实质外神经鞘瘤模拟矢状面脑膜瘤

  与颅神经无关的颅内神经鞘瘤非常罕见。据报道,年龄小,没有已知的神经纤维瘤病史和癫痫发作作为初始症状与实质内神经鞘瘤有关。研究人员报告右侧额叶区幕上矢状疱疹神经鞘瘤一例,发现男性癫痫发作。计算机断层扫描和磁共振成像显示右侧额叶固体,增强基于上矢状窦前中部和中间第三交界处的轴外病变。术前诊断为右侧矢状性脑膜瘤,然而,质量的显微镜检查显示细胞性模式的特征模式。免疫组织化学上,肿瘤染色为蛋白阳性,但对上皮细胞膜抗原和胶质纤维酸性蛋白呈阴性。这些发现与神经鞘瘤一致。囊肿,钙化和肿瘤周围水肿在脑内神经鞘瘤中很常见,在研究人员的病例中没有发现。在临床表现和放射学表现的基础上,异常部位的神经鞘瘤很容易被误诊为脑膜瘤;免疫化学在区分它们中起着重要作用。到目前为止,据研究人员所知,这是第二例报告神经鞘瘤模拟脑膜瘤在旁矢状位置的病例。
  神经鞘瘤表示前庭部分主要产生的所有颅内肿瘤的第颅神经和,小于通常与按频率的降序,虽然由其他颅神经引起的神经鞘瘤很少见并且通常与冯雷克林豪森病有关,但颅内神经鞘瘤并非由颅神经引起,极为罕见。研究人员提出一例幕上额叶神经鞘瘤,模仿一名男性的旁矢状脑膜瘤。这仅是文献中报道的在幕矢状位置模拟脑膜瘤的第二例幕上神经鞘瘤。一名男子在全身强直阵挛性癫痫发作后出现。癫痫发作后留下残余左腿无力。神经系统检查确认左下肢无力,他没有其他神经缺陷。磁共振成像显示大量明确定义的基于硬脑膜的轴外病变,在加权时呈低信号,在右前额凸起的加权像上呈等高信号,引起质量效应和对侧中线移位。后钆图像显示病变的均匀增强基于在前三分之一和中三分之一的交界处和邻近的镰刀上的侧上矢状窦壁。然而,没有明显的矢状窦血栓形成。进行了右额叶矢状面脑膜瘤的临床诊断。
   在手术过程中,发现了明确的轻度血管,坚硬,灰色,轴外肿瘤,与脑膜瘤相反,注意到肿瘤更加柔软和可吸吮,灰色更脏,并且有足够薄纤维状隔膜朝着脆弱的胶囊辐射,将肿瘤分成无数个小隔室,可以很容易地抽吸。它附着在窦的右下侧壁上,并且在两侧上窦外侧角之间生长为非常薄的薄片。肿瘤囊没有附着于凸面硬脑膜。完成肿瘤全切除术,通过术后即刻计算机断层扫描扫描证实。术后病程平安无事,病人于术后第几天出院。在显微镜下,在苏木精和伊红染色上,可见梭形细胞排列成束形成体的位置。免疫化学证明肿瘤细胞用蛋白染色呈强阳性与上皮膜抗原和胶质纤维酸性蛋白呈阴性。这些发现与神经鞘瘤相容。手术后左下肢的力量恢复正常。在几年后的随访中,患者保持良好状态,没有复发迹象。
  在显微镜下,组织分析显示核栅栏的区域,神经鞘瘤的特征和密集的细胞肿瘤交替与松散纹理的粘液样肿瘤以相等的部分存在,与组织一致这种外观可能被脑膜瘤模仿。此外,神经鞘瘤偶尔会出现类似脑膜瘤明显轮状模式。在单独的常规苏木精和伊红染色中,不可能诊断出在研究人员患者的不寻常位置出现的神经鞘瘤。在这方面,免疫组织化学是一种简单而准确的技术。蛋白是神经鞘瘤的诊断标志物。上皮膜抗原免疫染色是脑膜瘤的一个特征。与强染色反应和与上皮膜抗原缺乏免疫反应性证实了该患者的神经鞘瘤的诊断。然而,高达脑膜瘤是神经鞘瘤可能是上皮膜抗原阳性。在神经鞘瘤中检测到另一种标记,而在脑膜瘤中则明显不存在。如果免疫组织化学染色的结果是模棱两可的,那么建议使用电子显微镜,这是一种相对昂贵的技术,只有在成熟的实验室才能获得。不是由颅神经引起的颅内神经鞘瘤的组织发生仍不清楚,因为雪旺细胞通常不存在于脑实质中。已经提出许多理论来解释这些罕见肿瘤的组织发生和起源的可能机制。
   据报道,年龄小,没有已知的神经纤维瘤病史和癫痫发作作为初始症状,与脑实质内神经鞘瘤有关。报道了仅有一例早期脑内神经鞘瘤模拟脑膜瘤在旁矢状位置的情况。在一个女性。在他们的病例中,肿瘤显示右侧额叶中的囊性和异质性增强的巨大肿块,模仿旁矢状脑膜瘤。研究人员的患者是第二个出现右侧额腭裂的病例,其被认为是脑膜瘤,然而,最终的组织病理学诊断是神经鞘瘤。在研究人员的病例中,研究人员有一个患者,大的幕上肿块没有囊性肿块,没有肿瘤周围水肿,以及早期报道的幕上神经鞘瘤的非典型表现。因此,人口统计学,临床和放射学发现不足以得出准确的诊断。研究人员强调获得手术标本以进行正确诊断的重要性。脑内神经鞘瘤的治疗方案是全切除术;但是,这取决于肿瘤的位置。完全缓解临床症状和体征主要是在全部或根治性手术切除后实现的。在研究人员的案例中,研究人员也实现了肿瘤的全切除术。总之,在临床表现和放射学表现的基础上,异常部位的神经鞘瘤很容易被误认为是脑膜瘤。光学显微镜也可能揭示类似的发现。使用一系列抗体的免疫组织化学技术提供了更高的诊断特异性。研究人员的病例仅显示了第二例罕见的幕上神经鞘瘤,模仿了旁矢状位置的脑膜瘤。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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