上皮样肉瘤是一种罕见的侵袭性软组织肉瘤，具有不确定的组织来源。它是一种罕见的软组织肉瘤，通常在青少年和年轻人的四肢远端部分表现为皮下或深层真皮肿块。其他例，此后报道，和有关的研究称为这些肿瘤如滑膜肉瘤，腱鞘巨细胞肉瘤，根据肿瘤的位置将这种肿瘤命名为近端型上皮样肉瘤。它们具有一些不同于常规上皮样肉瘤的组织学特征和生物学行为。世界卫生组织对软组织肿瘤的分类上皮样肉瘤分为远端和近端两种类型。免疫表型，组织结构和超微结构之间没有显着差异。但它们与发生部位，细胞形态特征和预后不同。近端型上皮样肉瘤主要影响中年患者，常发生于近端和深部组织，如骨盆，会阴和生殖道。它的特点是上皮样样肿瘤细胞用或不用横纹肌样细胞的增殖，但在上皮样肉瘤远端。研究人员发现迄今为止只有一例近端型上皮样肉瘤发生在颅底。在此，研究人员报告了两例近端型上皮样肉瘤发生于颅中部，并讨论了颅内其他模拟肿瘤的病理特征和鉴别诊断。
　　 首先提出并命名为近端型上皮样肉瘤，近端型上皮样肉瘤的诊断已被广泛接受。它是一种罕见的，未分化的软组织肉瘤。近端型上皮样肉瘤影响中年患者和在近端和深层次的位置，骨盆，会阴，和生殖道。迄今为止，据报道仅有一例颅底近端型上皮样肉瘤发生于一名马来男子。因此，值得报告此位置发生的。在本文中，研究人员报道了两例近端型上皮样肉瘤发生在中颅窝。他们都是中年妇女。头痛是主要症状，有或没有恶心和呕吐。涉及或按压的颅神经导致相应的症状，例如视神经受累，包括视力丧失，动眼神经受累导致上睑下垂和视觉重影。肿瘤涉及下丘脑导致尿崩症。它们还可以导致激素水平下降，体温异常和体重减轻。在临床和影像学上，近端型上皮样肉瘤发生在颅底很容易被视为原发性颅内肿瘤，如脑膜瘤，外周血管瘤或垂体腺瘤。病例中肿瘤位于鞍内和鞍上，涉及蝶窦。在病例中，肿瘤最初发现于鞍区。在第二次手术后，蝶窦和右侧海绵窦。在影像学上，侵袭性垂体腺瘤是首次诊断。近端型上皮样肉瘤发生在颅窝，尤其是鞍区，需要识别该位置最常见的肿瘤，特别是侵袭性垂体腺瘤。
　　 组织学上，近端型上皮样肉瘤的特征在于主要是上皮样样肿瘤细胞。它经常涉及横纹肌样瘤细胞。但它总是缺乏像远端上皮样肉瘤那样的肉芽肿模式。近端型上皮样肉瘤具有与远端上皮样肉瘤。它有上皮细胞和间充质表型与阳性的细胞角蛋白，波形蛋白。在某些情况下，肿瘤细胞表达肌原性标记物，肌动蛋白，结蛋白等。在研究人员的病例中，肿瘤对呈阴性，除了在情况中一些细胞对肌动蛋白呈阳性上皮样肉瘤的传统治疗是广泛的手术切除。放射和化学疗法用作辅助疗法。然而，患者的生存期的辅助治疗的影响是不能确定。研究表明，近端型上皮样肉瘤的表现比传统的远端肿瘤更具攻击性。它的侵袭性临床过程，包括远处转移和生存期短。据报道，只有一例近端型上皮样肉瘤在颅底。研究人员检索了接受肿瘤切除的患者，并通过大脑和脊柱磁共振成像检查显示手术一个月后没有颅内肿瘤和脊柱下垂转移。经过检查，研究人员的两例是中颅窝原发性近端型上皮样肉瘤，无远处转移。他们的预后非常差。他们分别在手术后不到一个月半的时间内死亡，没有时间进行辅助放疗和化疗。他们的总生存时间约为三个月。肿瘤生长迅速，容易渗入周围组织。并且颅底的特定位置导致难以通过手术和术后并发症完成切除肿瘤。
　　 近端型上皮样肉瘤很少见，这使得病理诊断变得困难。它需要区别于其他肿瘤，包括类似上皮样或横纹肌样瘤，如黑色素瘤，横纹肌样脑膜瘤，横纹肌肉瘤，血管肉瘤，滑膜肉瘤和低分化或未分化的癌。染色可以帮助描绘细胞谱系。近端型上皮样肉瘤发生在颅内需要区分原发性颅内肿瘤，特别是横纹肌样脑膜瘤，因为它们具有一些相似的形态学外观，免疫组织化学特征和遗传变化。脑膜瘤通常附着在硬脑膜的内表面上，作为颅底的常见肿瘤。脑膜瘤是一种罕见的脑膜瘤。它主要包含横纹肌样瘤细胞片，通常具有高增殖指数和其他恶性组织学特征，脑膜瘤具有多种表型，有时对细胞角蛋白，也有阳性表达。然而表达已在所有脑膜瘤中保留。虽然，一些研究报道，横纹肌样脑膜瘤显示缺失，但他们没有伴随的表达缺失。它可能对近端型上皮样肉瘤的鉴别诊断有用。近端型上皮样肉瘤是成人中罕见的，未分化的软组织肉瘤，具有上皮样特征。发生在颅底的近端型上皮样肉瘤非常罕见，病理诊断非常困难。通常需要与其他模拟肿瘤鉴别，特别是横纹肌样脑膜瘤，近端型上皮样肉瘤比远端上皮样肉瘤表现得更积极。发生在颅底的近端型上皮样肉瘤非常罕见。肿瘤生长迅速，容易渗入周围组织。这可能表明颅底近端型上皮样肉瘤的预后甚至比其他部位更差。