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间变性脑膜瘤病的病例

  研究人员已经阅读并欣赏了别人的文章:“转移性非典型和间变性脑膜瘤:病例系列和文献回顾”最近发表。作者报告了非典型或间变性脑膜瘤颅外转移病例的临床表现,放射学特征,手术管理和结果,说明了对现有文献的最新评论。根据世界卫生组织的分级,脑膜瘤分为良性,非典型和间变性。其中大多数是良性的,非典型的,间变性的。转移是脑膜瘤中罕见的事件。在大多数类型的肿瘤中,远处转移是恶性肿瘤的无可争议的指征。脑膜瘤的情况并非如此,主要是这些肿瘤的多重定位,称为脑膜瘤病。在这里,研究人员想与一个非典型脑膜瘤的独特病例分享研究人员的经验,这种病例是在间变性多发性脑膜瘤病中进化,侵入大脑并伴有皮下转移。
  一名的男性因进展性头痛和远端右腿轻微无力而入住我科。对比增强的脑磁共振成像显示位于左额叶矢状区的巨大的轴外肿瘤。未检测到其他病变。手术完全切除肿瘤,没有神经系统后遗症。组织学检查显示非典型脑膜瘤的特征,多个高功率视野几个有丝分裂,高细胞性和小核仁。六个月的随访磁共振成像并不显着。一年后,对照脑磁共振成像记录了肿瘤复发严格贴近上矢状窦。再次,进行全部病变切除。组织学上,肿瘤显示有丝分裂活性增加。因此,进行了间变性脑膜瘤的诊断并进行了全脑放射治疗。一年半后,患者出现右臂进行性衰弱和全身性癫痫。新的脑磁共振成像显示多次复发,因为在左侧矢状面顶顶区域记录了几个脑膜瘤。其中,几个与部分入侵的上矢状窦密切相关。患者接受了所有病变的手术治疗,除了强力附着在上矢状窦上的小碎片,凝固并留在原位。组织学报告证实了先前对间变性脑膜瘤的诊断。特别是高有丝分裂活性,并观察到弥漫性坏死区域。这项研究有一些局限性。首先,研究人员处理了相对较少的患者,特别是脑膜瘤。这可能导致大多数指标未显示良性和恶性组之间的显着差异。其次,该研究没有进一步获得肿瘤中细胞性和核质比病理学特征,因此无法将这些指标与组织学特征相关联,以直接建立峰度指标与肿瘤细胞性之间的关系。在各种指标中没有考虑可能影响肿瘤分级的坏死和水肿区域,因此这些指标可以更接近地反映实体肿瘤的特征区域。鼓励使用扩散和峰度指标对所有肿瘤区域进行更全面的研究。
   六个月后,患者出现进行性下肢瘫痪。上矢状窦发生了另外两次复发。患者接受了次全切除术,留下了粘附于上矢状窦的残留片段。几个月后,发现了几个肿瘤病灶的新复发。此外,在头皮和左锁骨上区域检测到皮下转移性定位。进行手术以除去左顶叶皮下转移和几个颅内病变。粘附于上矢状窦的肿瘤碎片留在原位。在组织学上,颅内病变显示黄体酮受体的阴性,阳性,以及弱阳性。的增殖指数与有丝分裂指数,以及间变性的诊断脑膜瘤证实。皮下头皮病变被诊断为转移定位,因为它显示出脑膜上皮特征。患者在最后一次手术后几个月死亡。即使在多个脑膜瘤中,病例中描述了不同的组织型,据研究人员所知,在多发性脑膜瘤病中只有几例间变性脑膜瘤,与基因突变有关。在这种情况下,研究人员首次报告单个非典型脑膜瘤演变成无关的转移性间变性多发性脑膜瘤病。尽管已经提出了几种不同的假设,但多发脑膜瘤发生的病理生理机制尚不清楚。第一个表明每个病变可以独立出现。第二个研究表明,多个脑膜瘤是由脑膜瘤中的肿瘤性脑膜内皮细胞扩散引起的。
  多个脑膜瘤的预后和处理类似于孤立性脑膜瘤,但整个管理可能具有挑战性,也可能是危险的,如同荷马史,特别是在复发形式和大多数恶性组织型中。有人强调,手术切除可能通过组织学侵袭性脑膜瘤带来医源性转移的风险;发现脑膜瘤中扩散和峰度指标的变化与胶质瘤中报道的相似且一致。特别是,发现峰度度量在恶性中显着高于良性脑膜瘤,并且可能潜在地区分这些组。显着正相关进一步支持这些峰度指标反映脑膜瘤细胞和恶性的能力。扩散和峰度指标均显示出区分各种脑膜瘤亚型的潜力,并且对脑膜瘤的鉴别诊断有效。然而,肿瘤克隆的恶性扩散也可通过静脉系统或通过脑脊髓液传播,导致形成多个和克隆相关的脑膜瘤。另一方面,人们一直在争论多中心肿瘤病灶的假设,这些病灶来自多个部位,其中肿瘤在假定的肿瘤生成因子的刺激下独立发展。研究人员认为,多发性脑膜瘤是特定的疾病实体,仍然没有独特的临床,病理或手术特征。因此,他们在未来的国际肿瘤学研究小组中值得进一步关注。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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