嗅沟脑膜瘤占所有颅内脑膜瘤。这些肿瘤的诊断经常被推迟，因为它们在阴险地生长并且需要达到大尺寸才能引起明显的症状。大多数嗅沟脑膜瘤由于其惰性而被归类为世界卫生组织脑膜瘤。嗅沟脑膜瘤基因组表达概况已确定了音猬信号传导途径的活化由于平滑化的卷曲家族受体在大多数这些肿瘤的。其基因组谱显示从产生在凸部和旁矢状区域脑膜瘤，它们是更常用的神经纤维瘤病亚型的并且具有用于间变性转变更倾向于一种独立的疾病实体。从前颅底中线出现间变性脑膜瘤的情况极为罕见;研究人员报告了文献中记载的第一个案例之一。
　　 研究人员的患者是一名女性，患有糖尿病，高血压，痴呆和抑郁症的背景病史。她的肿瘤史对乳腺癌具有重要意义，她在接受乳房切除术和辅助激素治疗后已经缓解了几年。她在几个月内出现了越来越多的行为障碍和视力恶化。进行手术以防止视力恶化，并通过右侧额颞开颅手术切除肿瘤。在术中，研究人员发现了一个柔软的灰色肿瘤，由于筛状板向后延伸以压迫两个视神经。颅底叶和肿瘤之间的界面定义不明确，表明脑侵入。完全除去肿瘤并使其硬脑膜基质凝固。患者术后恢复得不明显，一周后在医院出院。由于她因潜在的痴呆症而在术后不符合视力检查，研究人员无法评估任何视力改善。大脑的磁共振成像显示由前颅底引起的轴外硬脑膜肿块，对双侧眶额叶有质量影响。此外，尽管肺转移从脑膜瘤的机制尚不清楚，据认为主要传播途径是通过静脉窦侵袭。如果肿瘤的手术切除有可能损害血脑屏障并因此引发远处转移，则在儿科间变性脑膜瘤病例的初步诊断时放射治疗可能是有用的。重申一下，儿科脑膜瘤的病例数极为罕见，目前只有小型单中心和回顾性研究。因此，为了评估放射治疗的积极效果，需要进行前瞻性临床试验。
　　 大多数间变性脑膜瘤在大脑凸起上发展。在由颅底引起的少数人中，经常观察到一些侧向性;大多数这些病变位于较小的蝶骨翼。来自中线前颅底结构的间变性脑膜瘤的生长是非常不寻常的。脑膜瘤分子亚型近年来出现鼓励相信它们是不同的条件，而不是一个单一的疾病实体一组异质性。具有神经纤维瘤病肿瘤抑制基因功能缺失突变的染色体的杂合性表征了大多数脑膜瘤的基因组谱。上述突变也在肿瘤易感性综合征神经纤维瘤病中突出显示，其中高达个体患有脑膜瘤。该亚组中相当大比例的脑膜瘤发展为非典型特征，与其分子特征的渐进基因组不稳定性保持一致。神经纤维瘤病亚型脑膜瘤占临床实践中观察到的大多数非典型和间变性脑膜瘤。除了染色体异常，间变性脑膜瘤经常怀有其他染色体畸变其中的损失是最常见的。
　　相反，非神经纤维瘤病亚组脑膜瘤的特征在于基因组稳定性和惰性临床行为。体细胞突变表征非神经纤维瘤病的脑膜瘤。位于前颅底中线的脑膜瘤通常是良性病变，通常属于卷曲家族受体亚组。这是特别有趣的，因为卷曲家族受体突变在，其中所述前脑胚胎不能分成几个半球。在本案中，尽管进行了放射治疗，但患者最终还是死于疾病进展。然而，应该注意的是，放射治疗最初在预防局部复发方面有些效果，并且还延长了患者的存活时间。此外，甚至在肺部转移发生后几个月也未检测到颅内肿瘤，并且患者在转移后存活了几个月。因此，尽管没有关于儿科脑膜瘤病例中辅助放疗的益处的确凿数据，但它可能与儿科脑膜瘤恶性病例的某些益处有关。因此，由于卷曲家族受体突变导致的声波刺猬途径的异常是在临床实践中常规观察到的惰性型嗅沟脑膜瘤的最可能的驱动因素。
　　 最近对基于脱氧核糖核酸甲基化的脑膜瘤分类表明，与最新的脑肿瘤组织病理学分级系统相比，它在预测无进展生存方面具有优势。在目前的患者中，世界卫生组织和基于脱氧核糖核酸甲基化的分类系统预测的几年无进展生存率，证明了侵袭性脑膜瘤亚型的组织病理学和分子数据的一致性。以上将该病例与属于卷曲家族受体亚组的花园品种嗅沟脑膜瘤区分开来。总之，研究人员提出了首例报告的间变性嗅沟脑膜瘤病例及其分子和甲基化亚型。这是侵袭性神经纤维瘤病亚型脑膜瘤的一个不寻常的位置，并强调即使罕见的恶性脑膜瘤也可能发生在中线前颅底。