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脑膜瘤相关信息

患者的幕上血管母细胞瘤

  中枢神经系统的成血管细胞瘤是固体或囊性血管丰富的肿瘤,起源于在第三胎儿月期并入脑中中胚层残余物。典型地位于小脑或脊髓。但该术语血管母细胞瘤通过库欣和贝利,不同的血管脑膜肿瘤分为三组:血管成形术,过渡性血管成形术和血管母细胞瘤脑膜瘤。这种分类后来在由神经病理学家修订,定义了血管母细胞瘤的最后一个变种。虽然这种肿瘤在组织学上是良性的,但致病作用是由质量效应和肿瘤周围水肿引起的。通常,它被认为是非转移性肿瘤在大多数情况下,由于没有临床症状,诊断常常会延迟。由于其罕见性,关于幕上血管母细胞瘤临床特征,治疗和预后的信息仍然很少。现有文献主要由病例报告和小病例系列组成,主要与有关。作者报告了两例具有不常见特征的幕上血管母细胞瘤,即软脑膜成分和硬脑膜受累。两例均为基因突变阴性。位于后颅窝外的血管母细胞瘤在神经外科手术中很少遇到。研究人员的主要目标是在回顾现有文献的同时,展示这种病理学的不寻常特征。
   一名女性,没有相关背景,被收治首次全身性强直阵挛性癫痫发作。入院时神经系统检查不明显,包括正常的视网膜检查和视野。初步计算机断层扫描显示轴外病变,均匀增强和硬脑膜尾征,没有明显的浸润性。磁共振成像的进一步评估显示,加权和质子密度序列的加权和高信号皮质的轴外病变,固体,等信号。增强强烈,提示高度血管化的病变,左顶叶有局灶性水肿。该患者入住神经外科病房并进行了择期手术。研究人员强调坚硬的肿瘤对硬脑膜以及蛛网膜计划和脑实质的粘附,伴有轻微的皮质浸润。手术切除是由整块,实现了宏观全切除术。使用合成硬脑膜替代物进行,主要诊断假设是脑膜瘤。术后病程平安无事,患者在第七天出院回家。目前在第二年随访时,没有残余病变的证据。组织病理学和免疫组织化学分析是血管母细胞瘤的特征。对综合征的可能性进行了额外的评估。胸部,腹部和骨盆的计算机断层扫描扫描显示无异常。神经轴磁共振成像未显示进一步的病变,视网膜检查未显示异常。使用聚合酶链反应和技术的遗传研究对基因中的致病突变或缺失重复是阴性的。
   一名女性患者出现多次恶心和剧烈头痛。脑计算机断层扫描显示右侧颞部病变伴近期出血。钆增强磁共振成像显示轴内病变,边界规则,但对比增强不均匀,核心信号高,病灶壁也有。它暗示了坏死或囊性核心。神经放射学鉴别诊断包括高级别胶质瘤和脑转移。神经系统检查没有异常发现。总的切除是通过时间的,术中发现与轴内肿瘤一致,紫色,主要是囊性,具有实心核心。高度血管化的肿瘤,灌注来自小动脉喂食器,具有来自正常周围脑的良好解剖平面,但谨慎地附着于前硬脑膜,但允许容易分离。组织病理学检查显示血管化肿瘤,中等透明血管和小毛细血管。基质肿瘤细胞的细胞质有许多含脂质的空泡,具有典型的“透明细胞”形态。没有明显的核异型,无有丝分裂或其他恶性肿瘤特征。该研究对具有针对蛋白的抗体的基质细胞呈阳性。这些发现证实了血管母细胞瘤的诊断。通过神经轴磁共振成像,胸部,腹部和骨盆的计算机断层扫描扫描完成临床评估,未发现任何异常。视网膜检查正常,基因检测排除综合征。该患者没有综合征的家族史。目前,在一年的随访中,没有疾病复发的证据。
   据研究人员所知,已报道幕上血管母细胞瘤,其中包括多发病灶。研究人员包括描述的病例。在从黑樱桃和比安奇汇集信息的做工考究,发现病例。从这病例中,发生在有记录的患者中,但大部分病例缺乏对复合体突变的评估。从这个群体的角度来看,一个特殊的实体正在被描述为关于幕上血管母细胞瘤的脑膜受累的特殊性。它代表了对鉴别诊断的额外挑战,因为它模仿了脑膜瘤的放射学特征。即使是坚固的方面,没有相邻的囊肿,也存在于大多数病变上。研究人员的研究发现了脑膜内涉及幕上血管母细胞瘤的病例报告。血管母细胞瘤是中枢神经系统的罕见肿瘤,通常与疾病相关,在幕上位置罕见。这些通常位于额叶或垂体柄,当被隔离时通常对应于零星的病例。幕上病变的放射学特征可能与幕下窝的血管母细胞瘤非常相似,具有鲜明的对比度增强,可能包括囊性非增强部分和脑水肿。研究人员回顾了文献中模仿脑膜瘤特征的病例,其中大部分具有坚实的结构和软脑膜附着。通常有轻微的症状,伴有轻微的神经症状,可能伴有颅内高压,或者在后颅窝,脑积水或共济失调时出现。手术仍然是孤立性病变的推荐治疗方法。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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