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放射外科治疗神经纤维瘤病多发性脑膜瘤

  神经纤维瘤病是染色体所引起的梅林基因中具有突变的神经肿瘤疾病,并导致沿着皮肤,眼多个病变,和中枢神经系统的形成。神经纤维瘤病的特征在于双边前庭神经鞘瘤,脑膜瘤,在这些患者中,脑膜瘤的存在与多种其他病变相关,并增加了神经功能缺损,手术发病率和死亡率的风险。与散发性脑膜瘤相比,神经纤维瘤病相关脑膜瘤也被认为更具攻击性。在成像显示快速生长之前,保守治疗和观察神经纤维瘤病相关脑膜瘤通常是首选方案。然而,缺乏神经纤维瘤病患者中这些病变的治疗范例。虽然总的患者表现为脑膜瘤神经纤维瘤病,脑膜瘤的进展是不言自明的。一项大型回顾性研究报道,患者中存在的脑膜瘤中没有显着的肿瘤进展。一些作者以前记录了加速平均增长潜力,特别是在儿科人群中,与非综合征脑膜瘤的生长速率。还没有描述这些患者的连续监测方案。
   目前,手术是神经纤维瘤病患者脑膜瘤的主要治疗方式,但有人担心,由于肿瘤的多样性和高风险解剖区域的常见位置,手术可能被证明是不切实际的。近年来,立体定向放射外科已成为一个潜在的替代治疗,因为它的高局部控制率,在非综合征脑膜瘤。然而,由于神经纤维瘤病的基础病理生理学的,对于恶性诱导和肿瘤生长的加速度以下立体定向放射外科。因此,研究使用立体定向放射外科作为患有多发脑膜瘤的神经纤维瘤病患者的主要治疗方式的研究有限。在这里,研究人员提出一个这样一个男性的复杂病例,其中所有脑膜瘤的完全手术切除是不可行的。研究人员还系统地分析文献回顾,以评估立体定向放射外科和手术治疗神经纤维瘤病相关多发脑膜瘤患者的结果。神经纤维瘤病是由神经纤维瘤基因突变引起的多发性肿瘤综合征,其特征在于双侧前庭神经鞘瘤和其他肿瘤,包括多个脑膜瘤。目前的神经纤维瘤病相关脑膜瘤护理标准包括观察直到放射学确认肿瘤生长或症状发展。此时,手术切除被认为是主要的治疗方式。立体定向放射外科作为辅助治疗仍存在争议。因为神经纤维瘤病的基础病理生理学的,使用立体定向放射外科的作为主要治疗形式之前已经气馁归因于从头脑膜瘤形成或恶性转化的关注以下治疗。
   虽然在神经纤维瘤病基因突变为背后的病理生理学两者神经纤维瘤病相关性和散发性脑膜瘤,在他们的表型攻击性的差异可以从这些损伤。由于脑膜瘤仅在表现出显着生长时通过手术切除,因此这些肿瘤可能在组织学上过度代表。因此,似乎合理的是,未切除的其他神经纤维瘤病相关脑膜瘤具有低级组织学,并且因为这种低级脑膜瘤未通过手术切除,所以它们未在文献中记载。此外,接受立体定向放射外科治疗的患者之前也接受过其他肿瘤的手术切除,再次产生肿瘤选择偏倚。这种选择性取样,加上神经纤维瘤病患者肿瘤负荷的增加,可能有助于神经纤维瘤病相关脑膜瘤表现出更具攻击性的表型。手术被认为是神经纤维瘤病相关脑膜瘤的一线治疗。在非综合征和神经纤维瘤病相关脑膜瘤中,长期预后与手术切除的程度相关。
   手术切除受到诱导周围结构损伤的可能性的限制,从而限制了治疗效果。总体而言,研究人员发现手术治疗的神经纤维瘤病患者的复发率升高。根据脑膜瘤的位置由于神经血管的接近实现结构,导致医源性损伤。虽然在纳入的研究中没有观察到恶性变化,但是在治疗区域远端的部位存在新生脑膜瘤形成的病例。患者实现了远端控制,并且许多患者随后从治疗区域发展出进行性肿瘤。神经纤维瘤病患者易患去从立体定向放射外科从头肿瘤形成和附加暴露可能进一步沉淀脑膜瘤的形成。值得注意的是,立体定向放射外科一线治疗后,两个神经纤维瘤病相关脑膜瘤完全失效。尽管这些脑膜瘤在放射学想象上显示出进展,但由于缺乏症状发展而没有进行进一步的治疗。该病例报告显示神经纤维瘤病病变的异质性,这可能导致高局部控制差。虽然文献表明立体定向放射外科后的高高局部控制,但这种生长停滞可能归因于神经纤维瘤病相关脑膜瘤的天然盐化生长模式。
   显而易见的一些局限性归因于现有文献的缺乏。分类数据的不足限制了样本量。许多研究将非综合征与神经纤维瘤病相关脑膜瘤患者聚集在一起,或描绘出不同的结果指标,这限制了定量合成。手术队列的肿瘤体积或立体定向放射外科队列的肿瘤位置指标未报告,与非神经纤维瘤病患者混淆或未单独描述。大多数关于神经纤维瘤病患者手术治疗的文献来自儿科人群,这也可能影响数据。此外,选择和发表偏倚也是与回顾性研究设计相关的问题。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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