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超难治性癫痫持续状态后出现意外失语症

  超顽固性癫痫持续状态是一种神经系统病症,在操作上被定义为癫痫持续状态,其在全身麻醉开始后在全身麻醉减少或停止后再次发生。在神经重症监护协会和欧洲联盟神经学会的指南提出的早期推荐的治疗,并建立癫痫持续状态。但是,数据仅限于超顽固性癫痫持续状态的直接治疗。生酮饮食,电休克治疗,低温,类固醇,迷走神经刺激,并切除手术都被报告为可能的选择。包括以下情况下,切除已经报道超顽固性癫痫持续状态的。的功能性结果通常是良好的,与轻偏瘫是最常见的术后并发症。术后失语尚未见报道。研究人员报告了一例复发性超顽固性癫痫持续状态,采用紧急且可能挽救生命的右颞叶切除术治疗术后出现失语症。
   一位健康的右手女性,无癫痫病史,被转送到我院进一步评估和治疗低钾血症,高钙血症,精神错乱和短暂癫痫发作。抵达后,她的神经系统检查显然是混乱,否则是非焦点。还观察到两次临床癫痫发作,包括唇痒,左头和眼睛偏离以及意识改变的符号学。脑电图显示两个右侧颞顶癫痫发作,频繁的尖锐波。连续视频脑电图监测显示非惊厥性癫痫持续状态。患者插管并入住神经重症监护室。开始逐步用异丙酚,咪达唑仑和氯胺酮治疗,实现爆发抑制。她的抗癫痫药物管理包括左乙拉西坦,拉考沙胺和苯巴比妥。不幸的是,非惊厥性癫痫持续状态每次因全身麻醉断奶而复发。入院三天后,她接受了右侧额颞肿块的切除,在她住院期间,她还接受了甲状旁腺腺瘤继发甲状旁腺功能亢进症的治疗,甲状旁腺腺瘤经过医学治疗,然后进行了手术治疗。术后,她仍然没有癫痫发作,但她的精神状态没有改善。间歇性脑电图显示弥漫性减慢,局灶性右半球心律失常增量减慢,她通过气管切开术和经皮内镜下胃造口术,在一个处于最低反应状态的长期护理机构出院。出院后她的精神状态有所改善,但由于长期重症监护室停留的严重疾病肌病,她持续存在全身无力。她有正常的记忆力,注意力和语言功能。
   两周后,她出现了混乱,左脸抽搐。脑电图显示连续的右半球尖峰和波动与局灶性非惊厥性癫痫持续状态一致。她的预先入院的抗癫痫药物继续加入丙戊酸而没有随后的改善。用异丙酚,氯胺酮,咪达唑仑和戊巴比妥实现脑电图爆发抑制。脑磁共振成像显示右上颞脑软化和神经胶质增生。尽管有四种抗癫痫药物,但每次麻醉药物降低时非惊厥性癫痫持续状态都会出现。由于她之前的超顽固性癫痫持续状态具有延长的恢复期和目前预后不良,该家庭同意进行复发性手术治疗。她在入院后接受了定制的右侧颞叶切除术,切除了上,中,下颞回。术中脑电图检查指导海马切除术,切除边缘癫痫样活动停止。在没有临床改善的情况下,术后脑电图继续显示频繁的右后颞周期性癫痫样放电。将托吡酯添加到她的抗癫痫药物方案中,再次将异丙酚和咪达唑仑滴定至脑电图爆发抑制。随着全身麻醉断奶,脑电图缓慢改善以扩散范围减慢。外科病理学显示中等大小动脉中的非特异性软脑膜坏死性炎症,局灶性皮质神经元丢失和神经胶质增生。患者接受高剂量的固醇治疗可能的自身免疫性脑炎。除了非特异性升高的抗核抗体外,对自身免疫标记物和副肿瘤抗体的测试以及身体任何其他部位的瘤形成的成像研究均为阴性。
   在随访中,由于嗜睡和缺乏合作,无法进行神经心理学测试。患者逐渐改善了她的交往和警觉性,并伴随着她的抗癫痫药物减少。手术导致癫痫控制,尽管她随后的功能恢复缓慢。这个病例最值得注意的一个方面是手术后出现感觉性失语症。交叉失语的几个例已在下列权利半球损害文献因中风。交叉性失语症的危险因素是左撇子和右半球语言优势的家族史。研究人员的患者是右撇子,没有左撇子家族史。据报道,虽然罕见的右撇子患有迟发性癫痫患者具有右半球语言优势至少有一例在右前颞叶切除术后出现短暂性交叉性失语症,继发于癫痫患者语言的非典型双侧表现。这表明研究人员的患者至少具有双侧即使不完全的右半球语言优势。此外,尽管传统上认为是位于颞上回的后部,有越来越多的证据表明前颞上回的在单词识别和接受性语言处理。这种可能性有助于解释她致密的感觉性失语症。
   在超顽固性癫痫持续状态的情况下,先前报道了切除手术的病例,其中显示手术后癫痫发作有所改善;癫痫发作,无癫痫发作。这些病例的有限数据表明,在适当选择的病例中,手术可能是一种有效的治疗方法。研究人员认为,研究人员患者的超顽固性癫痫持续状态的原因是在脑膜瘤切除后右侧颞上回的脑软化。然而,病理学显示中型动脉中的软脑膜坏死性炎症。这提高了自身免疫性癫痫的可能性,尽管她没有任何临床或实验室发现提示血管炎或自身免疫性疾病,除了阳性抗核抗体。尽管如此,手术治疗的难治性癫痫持续状态患者,以及其他病因中报道了边缘性脑炎和中枢神经系统血管炎。因此,自身免疫过程可能有助于超顽固性癫痫持续状态的发展,并且类固醇治疗有助于她的超顽固性癫痫持续状态治疗。随着每个抗癫痫药物锥度,认知和功能障碍显示出显着逐步改善。报道,在解决难治性癫痫持续状态后几个月,即使有意义的功能和认知恢复也可能存活。

 
 
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  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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