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中枢神经系统阳性肿瘤的共性

  垂体腺瘤占鞍区和鞍旁区所有肿瘤以上。剩余的包含颅咽管瘤,脑膜瘤,毛细胞型星形细胞瘤,梭形细胞嗜酸细胞瘤,颗粒细胞瘤鞍区。垂体瘤很少见,因此可能成为诊断陷阱。功能特异性神经胶质细胞的转化引起的,这些细胞占神经垂体中大多数有核细胞。垂体细胞是星形胶质细胞的神经垂体等效物,支持和滋养下丘脑分泌神经元的末端轴突。垂体细胞也存在于神经垂体的血管周围壁龛中,并参与调节下丘脑激素的释放。因此,垂体细胞瘤,梭形细胞嗜酸细胞瘤和神经垂体的颗粒细胞肿瘤可能共有共同的组织发生并代表同一实体的形态变异,垂体瘤的命名法随着时间的推移而发展,相反,其他鞍上和鞍上肿瘤,如颗粒细胞瘤和毛细胞星形细胞瘤,也被称为“垂体瘤”。然而,垂体细胞瘤被认为是世界卫生组织分类的中枢神经系统肿瘤的独特实体。世界卫生组织分类的更新将定义为局限性且通常为实性的低级胶质瘤,起源于神经垂体或漏斗部,由以束状或模式排列的双极纺锤细胞组成。垂体瘤在组织学上符合世界卫生组织。尽管垂体瘤是罕见的并且在术前可能被误诊为垂体腺瘤,但它们的形态特征和特征性免疫表型足以使其从其他肿瘤中识别。
  大多数报道的垂体细胞瘤发生在成年人中,最常见的症状是由于视交叉和头痛的压迫引起的视力障碍。还报道了垂体功能减退症的特征,包括疲劳,闭经和性欲降低。漏斗的压缩可以损害多巴胺向腺垂体的递送并导致高催乳素血症。也可能涉及鞍上和鞍内区室,而纯鞍内定位是罕见的。一些例子显示异质对比增强,罕见病例有囊性成分。细胞学制剂的术中检查为将与其他垂体肿瘤区分开来提供了极好的初始工具。涂片制剂显示纤维组织碎片与单形双极细胞,椭圆形到细长的细胞核。粉碎涂片上的神经胶质纤维性和小细胞质有助于将脑膜瘤与脑膜瘤和其他非神经胶质瘤分开。组织病理学表现是独特的:肿瘤显示固体结构,由双极梭形细胞组成以交织的束状或以模式排列,具有光滑的非颗粒状,非空泡化的嗜酸性细胞质。细胞核呈椭圆形到细长,只有轻微的核边界不规则和有丝分裂的数字很少见。尽管肿瘤可能会撞击附近的血管结构并且似乎包裹它们,但是没有证实侵入周围组织的组织学证据。
   在鞍区或鞍旁固体,对比增强肿块的情况下,鉴别诊断包括垂体腺瘤,脑膜瘤,神经鞘瘤,毛细胞星形细胞瘤,梭形细胞嗜酸细胞瘤和鞍区的颗粒细胞瘤。由于免疫组化的甲状腺转录因子是鉴别诊断的关键资源,研究人员回顾低于甲状腺转录因子的表达分组实体。研究人员将考虑四个实体,这些实体是鞍区甲状腺转录因子阴性肿瘤鉴别诊断中最相关的原发性肿瘤:垂体腺瘤,脑膜瘤,神经鞘瘤和鞍区胶质瘤。考虑继发性转移性肿瘤到鞍区的可能性也是至关重要的。垂体腺瘤是鞍区最常见的固体,对比增强物质。梭形细胞腺瘤是一种罕见的垂体腺瘤亚型,可能模仿垂体腺瘤。然而,梭形细胞腺瘤缺乏模式和细胞质纤维性,并且是均匀的突触素和嗜铬粒蛋白阳性。此外,梭形细胞腺瘤对蛋白和均为阴性。类似于垂体瘤,脑膜瘤是梭形细胞肿瘤,可以显示出模式。然而,垂体细胞瘤缺乏螺旋体,沙门氏体和脑膜瘤典型的核内含物。另外,脑膜瘤的模式的不同之处在于它通常包括相当大的间质胶原沉积。两种肿瘤均可显示的免疫反应性,但模式不同:在脑膜瘤中,显示膜免疫反应性,而当呈阳性时,垂体瘤显示细胞质染色模式。变量染色也有助于诊断。脑膜瘤子集中孕酮受体的表达也是有帮助的。
  鞍区胶质瘤可包括毛细胞星形细胞瘤,弥漫性星形细胞瘤,星形细胞瘤和第三脑室的脊索样胶质瘤。形态特征可以帮助鉴别诊断例如,毛细胞星形细胞瘤具有双相结构,由密集的纤维区域和松散的微囊区域交替组成;毛细胞星形细胞瘤的梭形细胞更加细长和纤维状,常伴有罗森塔尔纤维;在垂体细胞瘤中未见到毛细胞星形细胞瘤的微囊和微粒体。此外,大多数鞍区胶质瘤表达,并且在免疫组织化学中对甲状腺转录因子呈阴性。第三脑室的脊索样胶质瘤可通过其的表达来区分,但通常对呈阴性并显示甲状腺转录因子和阳性。最后,鞍区的颗粒细胞肿瘤是世界卫生组织肿瘤,其表现出良性的临床过程。它们沿分布神经垂体出现,优先选择垂体柄,因此通常表现为鞍上病变。颗粒细胞肿瘤由密集的多边形到纺锤形细胞组成,由于高含量的溶酶体,具有丰富的嗜酸性粒状细胞质,其具有阳性和抗淀粉酶。细胞显示甲状腺转录因子的核免疫反应性,并且对蛋白和呈阳性。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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