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血管瘤脑膜瘤出现肿瘤周围水肿

  脑膜瘤是中枢神经系统中最常见的原发性肿瘤之一,约占所有颅内肿瘤。这些肿瘤从出现脑膜覆盖脑和脊髓,自世界卫生组织对中枢神经系统肿瘤分级标准几个病理亚型。血管瘤脑膜瘤是一种比较少见的世界卫生组织等级变体,其特点的优势的血管在脑膜瘤细胞上。血管通道可以是小的或中等的,薄壁的或厚的,并且大多数是小的,具有明显透明的壁。最喜欢的其他脑膜瘤,肺泡巨噬通常是组织学和临床良性,不显示侵略性的行为。最近,鉴定遗传特性血管瘤脑膜瘤的表现出与染色体的鲜明的基因组特征这给研究人员一个提示,这些肿瘤是脑膜瘤的特殊亚型。本研究的目的是从单个神经外科中心重新评估血管瘤脑膜瘤的临床和放射学特征以及一系列的长期预后。复旦大学华山医院神经外科共接受多例脑膜瘤病例的手术治疗。在这些病例中,诊断为血管瘤脑膜瘤,占同期脑膜瘤病例。根据世界卫生组织脑膜瘤分级标准,由经验丰富的神经病理学家对每个病理标本进行验证。从印刷的医疗记录中提取临床信息,包括年龄,性别,位置,标记指数,治疗状态,切除范围和神经功能。根据复旦大学华山医院人体科学机构审查委员会的要求,获得了知情同意书。
  肿瘤的位置是根据铝分类脑膜瘤,第二版。一般情况下,脑凸度和旁矢状和镰状区域被认为是非颅底位置,并且天幕,桥小脑角,海绵窦,岩斜,心室,蝶骨翼和中窝窝区域被认为是颅底脑膜瘤。根据手术记录通过分级量表以及术后磁共振评估手术切除的程度图像,切除范围分为总切除率和次全切除术。通过表现评分评估神经功能。收集并分析所有术前和术后计算机断层扫描和磁共振图像。所有患者均接受了大脑或脊柱的常规术前和术后磁共振成像扫描,包括加权成像,液体衰减反转恢复和增强的序列。在术前磁共振图像上研究放射学特征,包括肿瘤体积,硬脑膜尾部征,肿瘤周围脑水肿,异质性增强,血管信号空隙和囊性变化。通过在逐个切片的基础上分割肿瘤并使用数值积分来计算体积来计算肿瘤体积。研究人员转移了采用的数据集进入生成三维模型。两位经验丰富的放射科医师手动追踪肿瘤切片的轮廓,软件自动计算肿瘤的体积。用液体衰减反转恢复序列评估肿瘤周围脑水肿,并通过术前计算机断层扫描图像确定钙化。
   免疫组织化学染色进行了使用的单克隆抗体,以上皮细胞膜抗原,波形蛋白。还研究了雌激素受体,孕酮受体和血管内皮生长因子。评估放大倍数下的几个随机视野以鉴定免疫染色的强度。免疫反应水平雌激素受体,孕酮受体和血管内皮生长因子分为几类:阴性,弱阳性和阳性。通过电话或门诊部进行随访。建议患者在第一年每几个月,几年后每几个月和几年后每几年检查一次增强的磁共振扫描。对于那些在随访期间复发的患者,磁共振扫描建议每三个月服用一次。当患者经历神经系统恶化并且通过增强的磁共振图像确认肿瘤再生时,考虑复发。在随访期间,研究人员失去了与多名患者的联系,其余多名患者参加了最终分析。多例患者中,女性几例,男性几例,女性患者平均年龄,男性男性和女性患者的年龄没有显着差异。一般来说,多个肿瘤位于颅底区域,多个肿瘤位于非颅底,最常见的位置是脑凸。
   研究人员的系列中没有患者有脑膜瘤切除史。然而,一例患者既往有乳腺癌手术史,另一例患者有食管癌放射史。有或没有恶心和呕吐的头痛是最常见的表现。入院时共有多例患者出现不同程度的头痛,其次是多例患者因前置性受累引起的对侧无力,几例患者有或无意识丧失的运动性癫痫发作,几例患者因言语干扰引起的言语障碍,视觉几例患者出现紊乱,小脑桥脑角出现听力丧失和面瘫病变几例。其余多名患者入院时未出现任何症状,但偶尔发现肿瘤主要是常规体检。对于既往有放射史的患者,在转移检查期间偶然发现肿瘤。共有多名患者在序列中表现为低位信号,而几名表现为同信号,多名表示为超信号。在序列中,几例患者观察到囊性变化,其中多例肿瘤囊肿位于脑肿瘤表面附近,其余散在肿瘤内。共有多名患者在静脉内钆中具有异质性增强对比磁共振成像。几名患者观察到硬脑膜尾迹,多名患者观察到血管信号空洞。共有几名患者在计算机断层扫描扫描中显示出不同程度的钙化。共有多名患者表现出不同程度的肿瘤周围脑水肿;多例患者出现轻度至中度水肿,多例患者出现严重水肿。在液体衰减反转恢复序列中,在多名患者中观察到肿瘤和肿瘤周围脑水肿之间的环状,并且在增强序列中没有表现出任何形式的增强。
  组织学检查显示高度血管化的肿瘤组织主要由可变大小的透明化血管组成,并且介入区域显示肿瘤细胞的合胞体模式,具有不明显的细胞质和卵圆形囊泡核。多名患者的标记指数,而其余几名患者中,没有患者的标记指数高。雌激素受体阳性多例,弱阳性几例,阴性多例,而孕酮受体阳性多例,弱阳性几例,阴性多例。至于血管内皮生长因子表达,几例阳性,几例阳性,多例阴性。血管内皮生长因子的表达水平与肿瘤周围脑水肿的程度显着相关。由于肿瘤侵入海绵窦,多例患者实现了切除,几例患者实现了,几例患者实现了切除。在研究人员的系列中,非颅底和颅底位置的切除等级有显着差异。非颅底脑膜瘤更有可能实现切除术。共有多名患者在手术后症状得到改善。几例患者的先前症状恶化:几例出现视力下降,一例出现行走障碍加重,几例出现面神经麻痹加重,一例出现术前行走障碍,术后出现癫痫发作,一例未出现术前症状报告术后视力下降。此外,几名患者报告视力无改善。
   比较接受切除术的患者和接受切除术的患者的术后神经功能,两者之间未观察到统计学差异。因车祸死亡的一例患者外,所有患者的随访期均至少为几年。几例切除术患者术后几个月内接受术后伽玛刀放射治疗。研究人员的系列中没有患者接受过辅助化疗。共有几名患者复发在随访期间,其中几例为颅底脑膜瘤,采用切除术,其中几例为切除的矢状面脑膜瘤。这几名患者的平均无进展时间为多个月,最短多个月,最长多个月。两名患有颅底复发性脑膜瘤的患者接受了伽玛刀放疗,几名患有旁矢状脑膜瘤的患者接受了另一项手术切除术,最后一名患者拒绝接受任何治疗。所有几例患者均稳定,肿瘤在最后一次随访时未进展。在随访期间没有患者死于脑膜瘤进展。血管瘤脑膜瘤是一种相对罕见的世界卫生组织脑膜瘤亚型,该系列中脑膜瘤,与之前报道的研究结果相似。关于我最发表的研究要么病例报告或小样本。系统地分析的多个连续血管瘤脑膜瘤例临床病理特征。对几例血管瘤脑膜瘤患者进行了回顾性研究,进行了回顾性研究。多例血管瘤脑膜瘤患者进行了多中心长期随访研究,这是迄今为止血管瘤脑膜瘤患者的最大研究。报告的血管瘤脑膜瘤总结。研究人员的研究全面分析了神经外科中心大量血管瘤脑膜瘤患者的临床,放射学和预后特征。血管瘤脑膜瘤的特征通常在于缓慢进行性症状的发作,并且主要症状是由相邻结构的压缩引起的。很少有患者出现快速进展症状,这可能是症状发作和入院时间之间相对较长时间的原因。报告说,他们多例患者中,平均症状持续时间与血管瘤脑膜瘤为几个月,这是类似于研究人员的结果。在研究人员的系列中,一例患者的持续时间长达多个月,只有几例患者的持续时间短于一个月。与其他良性脑膜瘤一样,血管瘤脑膜瘤可以位于几乎所有的颅内区域和脊柱,大脑凸起是最常见的位置,这与之前的报道相似。
  在良性脑膜瘤人群中,通常有女性占优势,在怀孕期间脑膜瘤的快速增长或脑膜瘤与乳腺癌之间的关联表明激素可能在脑膜瘤的生长中发挥作用。因此,雌激素受体和孕酮受体也进行了研究在这个系列。之前的一项研究表明孕酮受体在良性脑膜瘤中更多表达,而雌激素受体在高级脑膜瘤中表达更多,但在这种脑膜瘤亚型中,只有少数患者表现出雌激素受体和孕酮受体表达。然而,在血管瘤脑膜瘤患者,患者孕酮受体阳性,女性患者孕酮受体表达较高;比例高于研究人员的系列。似乎需要对血管瘤脑膜瘤患者的雌激素受体和孕酮受体表达进行更大规模的研究,可能需要多中心登记。与其他研究相比,研究人员的研究中男性和女性患者之间没有统计学差异;研究人员无法确认性别优势。
   放射学分析显示血管瘤脑膜瘤有一个明显的特征:研究人员系列中有多达患者有不同程度的肿瘤周围水肿。在某些情况下,这种高渗透数肯定是从症状发作到治疗可能长时间的结果。在多种研究中已经报道了与脑膜瘤中肿瘤周围脑水肿相关的可能因素,包括位置,肿瘤大小,血管密度,肿瘤相关的血液阻塞和组织学亚型。据认为,血管生成,是因为肿瘤生长和局部的增加组织缺氧,这导致肿瘤周围脑水肿的形成。该血管生成蛋白血管内皮生长因子已被证明在血管生成在肿瘤中发挥显著作用,它被认为是参与肿瘤周围脑水肿的形成。在研究人员的系列中研究了血管内皮生长因子表达;多达多例患者血管内皮生长因子阳性染色,其表达水平与肿瘤周围脑水肿程度显着相关,提示血管生成在肿瘤周围脑水肿形成中起重要作用。尽管脑浸润率高,但血管瘤脑膜瘤的复发率低且治疗结果良性。
   此外,序列中高信号的比例很高,而在脑膜瘤的大多数其他亚型中,它通常表现为低信号。囊性变化,血管空隙信号和异质增强的比例也很高。在报道的研究中也发现了类似的结果。研究人员还发现,在液体衰减反转恢复序列,肿瘤和水肿,其先前尚未描述之间存在特性环状低信号。该静脉曲张环未显示静脉内钆的任何形式的增强对比磁共振图像,信号与正常灰度相似。这些肿瘤可能具有柔软的外观,这使得肿瘤可以渗透到脑表面硬膜下区域的最大部分。这些放射学特征结合在一起可以作为血管瘤脑膜瘤的诊断特征。然而,这一理论仍需要在手术和更多血管瘤脑膜瘤患者中得到证实。血管瘤脑膜瘤在长期随访中表现出令人满意的预后。手术后神经功能有显着改善。进一步分析显示,切除术之间的神经功能结果没有差异,表明如果切除并发症的风险预期很高,则切除可能是一种选择。报道的研究不同,研究人员系列中只有几名患者在随访期间出现复发。其中多例患者中有几例在手术后平均多个月内复发。复发发生在研究人员系列的早期;然而,长期随访仍应是强制性的,因为血管瘤脑膜瘤可能在手术切除后很长时间内进展。对于根治性切除的血管瘤脑膜瘤患者,绝对应避免术后放疗。研究人员所有患有切除术的患者在随访中均未复发。
  血管瘤脑膜瘤没有特定的分子生物标志物,诊断完全基于组织学检查结果。血管瘤脑膜瘤进行了高分辨率阵列比较基因组杂交,发现血管瘤脑膜瘤具有不同的基因组特征,多态性至少有一条染色体。这个因素可能适用于未来的临床诊断;但是,它不会改变目前的治疗策略。研究人员研究的局限性是回顾性设计和几年的中期随访。当然,长期随访在这些良性疾病中更好。同样,这是对这种罕见疾病的最大单中心研究,通过国际登记处的未来合作可以帮助更好地区分不利和良性病程。血管瘤脑膜瘤是脑膜瘤的特殊亚型,其特征在于肿瘤周围水肿,各种囊性变化,血管空隙信号和放射学图像上的特征性环状信号,其不同于整个脑膜瘤组。尽管经常出现肿瘤周围水肿,但它表现出良性行为并且具有令人满意的结果,如果切除术的风险预期过高,这使得成为一种选择。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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