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瓦伦堡综合症可能是症状性头痛症的原因

  头痛症,其特征一直在不断更新,因为首次将其作为新综合征提出。其基本特征是在不同的颅面皮区中远端点之间快速运动时出现动态疼痛性阵发性肿瘤。疼痛遵循线性或锯齿形轨迹,并且根据疼痛的方向,可以区分两种变体。在疼痛发作期间,一些患者具有眼或鼻自主神经伴随。此外,一些患者可能在原发部位出现发作间期轻微疼痛或压痛。最初,头痛症被描述为涉及颅骨;然而,后来描述了面部位置。在国际头痛疾病分类附录,测试版中,头痛症被列为主要头痛。然而,最近在接受放射治疗的患者中发现了头痛症样表型,该患者接受了压迫三叉神经的颅底脑膜瘤。在这里,研究人员报告患有背外侧延髓梗死的患者,后来发生了具有头痛症特征的疼痛阵发性疼痛。
  一名男性,一名活跃的吸烟者,没有其他相关的既往病史,患有由同侧椎动脉夹层引起的右侧外侧髓质卒中。脑磁共振成像显示右背外侧髓质存在梗死,右侧椎动脉无血流。患者出现短暂的电击性面部疼痛发作。疼痛始于右眼上方的固定区域,并以曲折的轨迹迅速辐射到同侧前额,直至发际线。有时,疼痛在其他方向传播,无论是到太阳穴还是面颊,还有锯齿状的痕迹。疼痛质量是电动的,并且在数字评定量表上强度。这些事件持续了一秒钟,每天发生三到四次没有明确的昼夜节律模式。偶尔,在发作期间,患者有相关的自主神经症状,包括同侧结膜注射和眼睑水肿,没有撕裂或鼻塞。在发作之间,眼眶和眶周区域持续刺痛,强度为几分。值得注意的是,左臂或前臂上的疼痛刺激引发了一些阵发性疼痛。然而,右眼眶区域或面部的机械刺激并未激活疼痛。中枢性中风后疼痛是背外侧髓质梗塞的公认并发症。它通常中风后的几个月内开始,而最常见的影响患侧眶周。
  一些患者感到持续,无聊,疼痛,而其他患者则表现为阵发性疼痛。三叉神经痛配有结膜充血和撕裂,短持久的单侧疼痛,甚至共存结膜充血和撕裂和三叉神经痛已经描述了患有瓦伦堡综合征的患者。在研究人员的患者中,面部疼痛的发作很可能是由于先前的髓质梗塞,但疼痛特征提示头痛症。实际上,疼痛具有沿着表面移动的动态特征,其以字形轨迹移动并且有时穿过不同皮区的区域。这些特征有助于将该患者的综合征与其他头痛症,即三叉神经痛和结膜充血和撕裂区分开来。虽然三叉神经痛涉及一个或多个皮节已被偶尔归因于脑干梗死,字形轨迹连同突出的自主神经症状的存在不是三叉神经痛的特征。此外,尽管研究人员患者的一些发作具有自主神经功能并且可以满足的标准,但是结膜充血和撕裂或的疼痛并没有以锯齿形模式移动。头痛症的发病机制尚不清楚,已提出外周和中枢机制。虽然第一头痛症描述被认为是特发性,有症状的形式后来在患者中与位于放射治疗后旁边的三叉神经颅底脑膜瘤描述。外周发生器可能由任何来源的三叉神经损伤引发,例如肿瘤的压缩效应或前一种情况下的放射。类似的机制可能是造成头痛症病例疼痛的原因,其中已经用适当的磁共振成像序列证实了神经血管接触。然而,中心发生器也是合理的,研究人员患者的髓质病变可以说明这一假设。
   提出了两种解释背外侧髓质梗死后面部疼痛的机制。首先,提出,所述疼痛从三叉道和核与亚核的备用的损伤产生尾,其主要处理伤害性疼痛和热输入来自三叉区。如果病变累及亚核和亚核口腔链球菌与三叉神经脊束的部分一起在他们旁边,在幸免亚核的痛觉神经元三叉尾可能会变得无所不知。在传入神经衰弱后,异常的自发活动可能通过完整的三叉神经丘脑束投射到对侧丘脑及其后,导致疼痛发作。其次,中央三叉神经通路中的脱髓鞘可能导致异位神经冲动和在其交叉之前进入三叉神经纤维束或三叉神经管束中相邻纤维的相互作用。交叉激发甚至可能涉及脊髓丘脑束,其传递来自身体对侧的疼痛和温度感觉;在患者中提出这一假设得到了支持,因为对侧上肢的疼痛刺激可能引发右侧面部疼痛的发作。总之,具有头痛症特征的疼痛可能与延髓的结构性病变有关,特别是与背外侧髓质梗塞有关。该发现表明中央三叉神经通路或脊柱三叉神经核可能在头痛症的病理生理学中起重要作用。

 
 
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  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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