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富含酪氨酸晶体的脑膜瘤病例报告

  研究人员报告了一例中年妇女额叶富含酪氨酸晶体的纤维性脑膜瘤。该患者表现出几年头痛恶化和视力模糊的病史,其进展包括晕厥发作和右侧无力。成像显示基于硬脑膜的轴外质量来自右眼眶顶部并沿右前凸面向上延伸,导致从右到左的中线移位。患者接受了开颅手术和手术切除术。肿瘤结构和细胞学类似于肿瘤,肿瘤细胞排列成束状结构并显示局灶性核栅栏。免疫组化染色证实了纤维性脑膜瘤的诊断。光学显微镜显示平行于纺锤形肿瘤细胞的嗜酸性晶体材料的细胞外沉积,使人联想到唾液腺肿瘤中描述的“富含酪氨酸”的晶体。这是文献中报道的第三个以富含酪氨酸的晶体为特征的脑膜瘤;研究人员还总结了前两份报告。一名来自牙买加的女性患者出现了几年头痛加重和视力模糊的病史。症状进展到包括晕厥发作和右侧无力。在体检时,患者无发热,生命体征稳定。神经系统检查正常。
  一名来自牙买加的女性患者出现了几年头痛加重和视力模糊的病史。症状进展到包括晕厥发作和右侧无力。在体检时,患者无发热,生命体征稳定。神经系统检查正常。轴向后对比计算机断层扫描图像显示右额叶有大的分叶状增强肿块。可见周围血管源性水肿和相关的肿块效应,导致右侧脑室额角消失和中线移位。磁共振成像显示,右眼眶顶部产生大量硬脑膜外轴外肿块,沿右前额凸起向上延伸,没有明确的眶内延伸。肿块显示出明显的异质增强,测量,并显示出许多小囊肿。右侧中脑膜动脉的前分裂在右侧不对称扩大。对前镰大脑有显着的质量影响,右侧脑室部分消失,左侧脑室轻度卡住。扩散成像显示没有超急性,急性或早期亚急性梗死。在加权成像上存在相对较暗的表观扩散系数信号和低信号,这是具有高核-细胞质比的高密度细胞组织的特征,并且在脑膜瘤中可见。加权序列上的轻度至中度周围增加的信号与水肿一致,尽管没有轴外采集。没有发现该病变的其他异常信号传导特征。
   肿瘤表现出几种惊人的组织病理学发现。肿瘤在结构上和细胞学上模仿肿瘤,纺锤状细胞排列成束状结构并显示局灶性核质栅栏。脑膜上皮脑膜瘤的典型特征,如圆形到卵圆形细胞核,脑膜内皮细胞和沙门氏体,都缺乏。免疫组织化学染色显示肿瘤上皮膜抗原和孕酮受体呈阳性,导致非典型脑膜瘤的诊断。最不寻常的光学显微镜发现是细胞外嗜酸性结晶材料的大量沉积。这些沉积物在整个肿瘤中都可见,但在某些区域比其他区域更多。特别地,肿瘤显示出一些具有“退行性变化”的病灶,例如纤维化,粘液样基质改变和增加的慢性炎性浸润,并且沉积物更常见于这些病灶内或附近。针对结晶材料本身的炎症反应未被认识到。主要看到结晶沉积物与纺锤形肿瘤细胞的束平行排列;没有发现明确的细胞内晶体。晶体本身呈现小花状,有许多花瓣围绕着圆形到细长的中央核心排列。
   在这里,研究人员报告了富含酪氨酸的晶体在非洲血统的中年女性额叶发生的纤维性脑膜瘤中的大量细胞外沉积。这些罕见的结晶沉积物主要与唾液腺肿瘤如多形性腺瘤,肌上皮瘤,多形性低度恶性腺癌和腺样囊性癌相关联。在喉部鳞状细胞癌周围的纤维组织中也记录了类似的发现。据研究人员所知,这是第三个以富含酪氨酸的晶体为特征的脑膜瘤,在文献中有报道。第一例这样的肿瘤是报道的,来自一位非洲裔美国女性,她患有头痛史。磁共振成像显示左侧顶叶区域有增强的硬脑膜肿块,由与细胞间胶原相关的均匀梭形细胞和径向排列的嗜酸性晶体簇组成。酪氨酸含量通过反应阳性确认。通过光学显微镜诊断肿瘤为纤维性脑膜瘤。第二个这样的肿瘤是在报道的,来自一名患有背部和右腿疼痛历史的男性。腰椎磁共振成像显示水平的椎管肿瘤,沿右侧神经根延伸。通过椎板切除术和硬脑膜切除术切除肿瘤。对永久切片的检查显示突出的密集胶原基质组织的宽阔区域排列成宽带或同心结,其中许多包含不规则形状和大小的品红细胞外沉积物。这些沉积物与报道的沉积物相似,并得出结论还表示在唾液腺肿瘤中最常见的富含酪氨酸的晶体。然而,酪氨酸含量未通过组织化学证实,即,与试剂反应,或通过重氮化-偶联反应。尽管作为非硬性腰椎肿瘤的异常表现,肿瘤被诊断为基于明确的含糖原的细胞质和肿瘤上皮膜抗原阳性的透明细胞脑膜瘤。研究人员注意到这些稀有晶体的存在不会影响病例的病理解释。有趣的是,这些晶体仅在黑人或非洲裔美国患者的脑膜瘤和唾液腺肿瘤中报道。然而,这些酪氨酸沉积形成的机制尚不清楚。据报道,在酪氨酸缺乏症或实验过量的酪氨酸中没有发生纯酪氨酸沉积。最后,这一功能是如此罕见,其预后与临床相关性尚未研究和仍然不明。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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