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复发性脑室内脑膜瘤伴恶变

  在脑室内位置发生恶性转化的良性脑膜瘤非常罕见,这是研究人员所知的第一例病例报告。在这里,研究人员报告罕见的良性脑室内脑膜瘤的恶性转化病例与相关文献。脑膜瘤是继胶质瘤之后第二常见的颅内肿瘤,占所有原发性肿瘤。脑室内脑膜瘤很少见,在大多数系列中包含的颅内脑膜瘤。大多数脑膜瘤是良性的,但有时它们表现出与局部侵袭性,复发和远端转移相关的改变的生物学行为。在心室内位置发生恶性转化的良性脑膜瘤非常罕见,这是研究人员所知的第一例病例报告。在这里,研究人员报告罕见的良性脑室内脑膜瘤的恶性转化病例与相关文献。一名右撇子男性入院,主治枕部头痛几个月,伴有几周的眩晕,复视和呕吐。患者也从几个月开始每几周进行一次癫痫发作。在检查时,患者有意识,并且已经离开了第六次神经麻痹。患者的视力是双侧的;眼底检查显示双侧视乳头水肿。计算机断层扫描和磁共振成像脑对比显示,右侧脑室心房均匀增强,脑血管造影为中度血管,由右大脑中动脉和右大脑后动脉分支提供。患者通过右侧颞顶开颅手术进行手术,并通过皮质下方的顶叶小叶进行辛普森一级切除。观察到肿瘤在三角区出现,没有明确的硬脑膜附着。患者在手术结束时拔管并保持神经完整。活检提示血管瘤脑膜瘤。没有恶性肿瘤的证据。
   根据研究人员的协议,幻灯片得到了再次确认。术后扫描显示完全切除。随访磁共振成像大脑在几个月时具有对比度,在肿瘤床中显示出小的增强病变,提示复发。由于病变很小,患者可以选择伽玛刀或定期随访磁共振成像,间隔几个月。患者出现几次癫痫发作。磁共振成像脑显示良好增强的哑铃形病变,大小涉及右侧脑室三角区,颅外部分涉及骨。患者接受了相同的手术,并完成了切除术;骨瓣被丢弃。肿瘤呈灰色,血管和可吮吸,并且在某些地方很坚固。活组织检查显示间充质软骨肉瘤已被再次确认。患者接受辅助放疗;在几周内给予总的多个部分。出院时的随访磁共振成像和几个月时没有出现任何复发迹象。患者正在研究人员的定期随访,并且到目前为止表现良好。
   在没有任何硬脑膜附着的心室中出现的脑膜瘤在成人中并不常见。它们可以来自脉络丛基质。大多数脑室内脑膜瘤是良性的,脑室内非良性脑膜瘤的发生。脑室内脑膜瘤在侧脑室三角区更常见,通常是左侧脑室。由于它的位置,它在达到一定大小之前一直保持无症状,并且在肿瘤充分长大后症状开始出现。因此,症状取决于大小和位置。具有对比度的磁共振成像是选择的诊断方式。一些作者试图找到可以预测复发的神经放射学特征。据报道,在计算机断层扫描中脑膜瘤周围每厘米脑水肿,脑侵袭和复发的几率增加了。结果显示,术前影像学检查中脑膜瘤的“分叶状”或“突出的”表现与这些肿瘤的复发率较高有关。辛普森一级切除后复发,并且在不完全切除后更高。
   从良性肿瘤到高级别肿瘤的总体进展率,从非典型到恶性进展的风险。加权上的异质信号强度和异质增强模式应引起恶性转化的怀疑。在脑膜瘤的转化中,杂合性的丧失被认为是最早的起始事件,其次是涉及染色体数目的基因丢失。一旦检测到复发根据患者和肿瘤特征进行管理;并根据组织病理学提供进一步的治疗。任何恶性肿瘤的证据都应该进行放射治疗和连续磁共振成像检查。蛛网膜囊细胞或其前体的多能性反映在脑膜瘤的显着组织学多样性中。在研究人员的病例中,良性脑膜瘤经历了恶性转化为软骨肉瘤。软骨肉瘤是恶性软骨肿瘤,起源于骨,软骨和间充质软组织。颅内软骨肉瘤占颅内肿瘤。虽然颅内软骨肉瘤来自颅底,但它们也可能来自沿着镰刀,帐篷和凸面的脑膜。由于相对非特异性的放射学发现,它们通常最初被误诊为脑膜瘤。手术切除和放疗是治疗的主要依据。只有一个先前的病例报告描述了几次伽玛刀治疗后复发性岩斜区脑膜瘤转变为软骨肉瘤。在研究人员的病例中,脑室内血管瘤脑膜瘤经历了恶性转化为软骨肉瘤,目前尚未在文献中报道。脑室内良性脑膜瘤的肉瘤转化相对较少,需要积极的治疗和细致的随访。建议术后放疗以减少局部复发。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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