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多发原发性颅内神经内分泌癌

  原发性颅内神经内分泌癌是极为罕见的恶性肿瘤,文献中没有多篇报道。临床表现,术前和复查的磁共振成像结果,以及女性受试者的组织病理学研究,其中多发性颅内原发性颅内神经内分泌模拟多发性颅内脑膜瘤,接受左侧顶骨开颅手术,右侧枕叶开颅术和左前额开颅术,分别和按时间顺序,在本文中介绍。值得注意的是,第一和第二肿瘤被证实为原发性颅内神经内分泌癌表现出具有螺旋形成特征的典型间变性脑膜瘤的组织学特征,而第三肿瘤是具有类器官特征的典型原发性颅内神经内分泌。癌症巢。换句话说,病灶被诊断为脑膜瘤,而不是原发性颅内神经内分泌。仅在第三次手术后才对病理进行了回顾并进行了修订诊断。在第三次手术切除后,患者进一步接受全脑放疗和全身化疗。在她的随访中,患者取得了良好的效果。多个原发性颅内原发性颅内神经内分泌非常罕见。肿瘤可能是蛛网膜或软脑膜来源,其组织学模式可能导致转化或进展。对于症状性肿块效应,需要进行最大程度的手术切除。包括放疗和化疗在内的术后辅助治疗应该是推荐的治疗方式。
   原发性颅内神经内分泌癌极为罕见。在这里,研究员们描述了一个原发性多发性颅内原发性颅内神经内分泌模仿多发性颅内脑膜瘤的案例,并侧重于临床表现,神经影像学特征,病理特征,起源和管理。据研究员们所知,这是首例多发性颅内原发性颅内神经内分泌的病例报告,该综合治疗方法包括手术,放疗和化疗。其他体格检查和实验室检查显示结果在正常范围内。颅脑计算机断层扫描显示多个颅内占位性病变,导致转移性肿瘤和恶性胶质瘤的怀疑。额外的成像测试,例如胸部,腹部,颈部和泌尿生殖系统的计算机断层扫描,脑磁共振成像和超声成像其他器官未见颅外病变。为了减轻临床症状并确认病理诊断,左顶叶凸起的最大病灶被完全切除。肿瘤呈勃艮第,柔软,与正常脑组织分界良好。术后病理检查表明肿瘤强烈粘附在蛛形纲动物上。存在具有脑膜上皮分化的典型特征的肿瘤细胞的巢,例如螺旋样增殖。在肿瘤的某些部位观察到出现恶性和多种有丝分裂的致密细胞。
   第一次手术后约几个月,患者的眼睛视力受损,严重头痛持续多天。脑磁共振成像显示左顶叶无肿瘤复发。此外,临床或放射学上没有明显的其他器官疾病。然而,所有其他颅内肿瘤进一步扩大。右枕叶顶叶最大的病变表现为多发性囊性变,并且没有肿瘤周围水肿,导致明显的中线移位和右侧脑室压迫。肿瘤完全切除。手术标本的显微镜检查显示由具有不确定旋涡形成的细胞巢组成的损伤。肿瘤细胞核呈均匀状态,细胞异型性和色素沉着显着。免疫组织化学染色显示,标本对上皮膜抗原抗原呈广泛阳性,对其他标志物呈阴性,如胶质纤维酸性蛋白和波形蛋白。此外,手术区域存在一些小病灶,第二次手术已经进行,右侧额叶和小脑,这表明肿瘤复发和蛛网膜下腔接种的可能性。到目前为止,其他器官未发现病变。通过左额颅切开术切除大块肿块。在手术过程中,发现勃艮第,清脆且与正常脑组织分离良好的肿瘤没有硬脑膜附着。
  肿瘤检测为甲状腺转录因子阴性,甲状腺转录因子是甲状腺和肺癌中常见的标志物。这病变可归类为高级恶性原发性颅内原发性颅内神经内分泌。另一方面,随着时间的推移,第二个病灶中的有机体癌巢逐渐形成螺旋形成,而第三个肿瘤的组织病理学诊断是典型的原发性颅内神经内分泌。因此,间变性脑膜瘤向原发性颅内神经内分泌的病理转变可伴随肿瘤快速生长而发生。同时,原发性颅内原发性颅内神经内分泌可能表现出组织病理学异质性,这反映在病理进展的不同阶段或不同部位的介入。肿瘤显示出上皮膜抗原的弥散性阳性膜免疫反应性模式。因此,应考虑原发性颅内原发性颅内神经内分泌起源于蛛形纲或软脑膜的可能性。的管理神经内分泌肿瘤应取决于病理分化和症状存在的程度。然而,对于原发性颅内原发性颅内神经内分泌的合适的治疗策略尚未因为这种肿瘤的稀有的建立。在本例中,用完全切除辅助放疗和化疗被选作为治疗方案,因为高档恶性和颅内原发性颅内神经内分泌的多个特征的患者。经过几个周期的辅助放化疗,其他未经手术切除的肿瘤明显坏死。同时,病人稳定。因此,研究员们推测,对于症状性肿块效应,需要完整的手术。辅助化疗和放疗可能是术后补充治疗高度恶性原发性颅内原发性颅内神经内分泌的有效方法。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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