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脑膜瘤的分型

脑膜瘤的实质外病变

  脑膜瘤是指基于硬脑膜的非肿瘤和轴外肿瘤。它们是最常见的原发性脑和中枢神经系统肿瘤,脑膜瘤是成年人中常见的偶发瘤,这些成年人作为磁共振成像研究的志愿者或在包括神经影像学的执行物理过程中被筛选。脑膜瘤起源于蛛网膜上皮细胞细胞,尤其是蛛网膜颗粒很多沿着硬脑膜。经典或典型的脑膜瘤占所有脑膜瘤,包括几种亚型过渡性,成纤维细胞和脑膜内皮是世界卫生组织肿瘤。所有脑膜瘤中不到十分之一是非典型脑膜瘤,被归类为恶性或间变性脑膜瘤,乳头状脑膜瘤的亚型多发性家族史和肿瘤抑制基因的散发性突变表明遗传易患脑膜瘤。非典型和恶性脑膜瘤引起额外的遗传改变,恶性脑膜瘤通常具有端粒酶的再活化或失活。
   电离辐射暴露是一个既定的危险因素,脑膜瘤是最常见的放射性肿瘤,初始放疗后潜伏期为多年。由于女性患脑膜瘤的可能性是男性的两倍,因此这些肿瘤与乳腺癌有关,并且可能会增加妊娠期间的大小存在。它们含有激素受体已经假设了女性性激素的病因学作用。头部创伤和手机使用也被认为是脑膜瘤的危险因素,尽管各研究的结果在证明这些有争议的关联方面并不一致。所有脑膜瘤位于帐篷上方。最常见的位置包括脑凸起旁矢状镰状突,蝶骨嵴嗅沟或鞍旁样结节蝶鞍。桥小脑角是幕下脑膜瘤最常见的部位,鼻旁窦是最常见的颅外位置。脑膜瘤也占所有脊柱内肿瘤。来自美国中央脑肿瘤登记处的数据显示,女性的发病率高出几倍多。年龄特异性发病率显示男性和女性的年龄增长风险。恶性脑膜瘤比典型的脑膜瘤早几年发生。关于种族脑膜瘤在非洲裔美国人中更为常见。
   脑膜瘤通常生长缓慢且无痛。雄性皮质附近的小肿瘤可能在小时出现,而在其他位置可见较大的肿瘤如下额叶嗅沟。症状取决于位置,包括癫痫发作,头痛,麻痹,精神状态改变有时还有局灶性神经功能缺损。脑膜瘤有两种基本形态球状良好划分的球形半球形肿块,具有宽硬脑膜附着和向脑部凸出和斑块硬脑膜的地毯状增厚没有实质内陷。在总体检查中肿瘤通常是均质的并且通常呈红褐色。有广泛的组织学亚型。脑膜内皮是最常见的其特征是均匀的肿瘤细胞,胶原性隔膜和皮肤钙化钙化。其他常见的亚型包括纤维状,过渡性脂质母细胞和微囊性。在所有脑膜瘤的成像中都可以看到典型的诊断特征,包括具有广泛硬脑膜附着的急剧外切和均质的轴外肿块。偶尔可见钙化坏死囊肿和出血的发生率较低。大多数脑膜瘤具有明显可见的解理面,将它们与下面的大脑分开并促进手术。在磁共振成像方面特别是被困的脑脊液或血管常见于肿块和大脑之间的裂隙中。
   在非对比计算机断层扫描上典型的脑膜瘤是灰质的密度或高密度。大多数在对比后计算机断层扫描成像上显示强烈,均匀的增强,具有硬脊膜尾部。硬脑膜尾部不是特定的特征,但是典型的脑膜瘤,它通常代表反应性血管变化和硬脑膜水肿。骨内扩张可以通过颅骨不规则的皮质边缘,骨质增生和骨血管增加来证明。骨质疏松症存在更多的脑膜瘤中,并且可以在有或没有微观侵入骨的情况下发生。在磁共振成像中脑膜瘤通常在加权图像上与灰质略微低信号。可以看到灰质屈曲,这是肿瘤轴外位置的标志。在加权成像中,信号强度是可变的,可能存在中央旭日纹图案,其通常与肿瘤新生血管的径向或辐条轮图案相关。显示磁共振上的内部流动空隙。在覆脑内的可变程度的肿瘤周围血管源性水肿是常见的。这与肿瘤的组织学或没有直接关系,但由于其与更难以手术切除的关系而与预后间接相关。
   扩散信号是可变的,有报道在更多细胞更具侵袭性的脑膜瘤中扩散减少。磁共振静脉造影可能显示邻近硬脑膜静脉窦的闭塞,特别是当肿瘤靠近上矢状窦时。在血管造影上脑膜瘤通常主要通过颈外动脉分支进食,但可能有双重供应外部颈内动脉,这是早期动脉染色的特征但突出和持续的肿瘤会进入静脉期。分化良好的脑膜瘤在磁共振波谱上显示丙氨酸峰。在正电子发射型计算机断层显像上与皮质相比,典型的脑膜瘤通常是低代谢的。然而尽管良性组织学典型的脑膜瘤在放射治疗后可能变得代谢亢进。一般而言脑膜瘤的各种成像特征可能无法准确反映特定的组织学亚型非典型的成像特征与脑膜瘤的非典型组织学不对应,典型的影像学发现不排除非典型变异。但是区分典型非典型恶性脑膜瘤的尝试可能对术前计划有用,因此必须从放射学角度进行尝试。硬脑膜骨骼或头皮的侵入,骨质增生或骨质破坏动脉包裹通常具有狭窄的腔,并且肿瘤周围脑水肿不被认为是恶性组织学的征兆但会改变预后。
   肿瘤内囊性改变,远离原发肿块突出的肿瘤小叶和通过孔的颅外延伸是与高级别脑膜瘤相关的特征。灌注磁共振成像时肿瘤周围水肿的相对脑血容量升高,上信号受限扩散磁共振波谱低丙氨酸峰值,以及正电子发射型计算机断层显像上皮质的代谢亢进活动均可提示非典型或间变性脑膜瘤。肿瘤位置和切除完整性。典型的脑膜瘤是世界卫生组织肿瘤,通常遵循良性临床过程。肿瘤生长缓慢并且可能缓慢生长以压缩相邻结构。肿瘤可能沿着硬脑膜扩散,侵入相邻的骨骼并且旁矢状肿瘤可能侵入并阻塞上矢状窦。血源性转移极为罕见标准治疗是手术切除。可以使用很少的辐射包括用于小病变的立体定向放射外科手术预后很好。如果完成切除术是有疗效的没有转移性疾病的风险。在中位呈现时间内局部复发。不良预后指标包括局部浸润,有丝分裂率高和间变性特征。脑膜瘤的非典型组织学意味着更高的发病率和更短的复发时间总复发,非典型脑膜瘤复发中位时间为几年,中位复发时间为几年对于间变性脑膜瘤。
   羟丙基纤维素是一种硬膜外间充质肿瘤与脑膜瘤无关,其特征在于其高细胞性和不规则的血管形成。它们占所有原发性中枢神经系统肿瘤。羟丙基纤维素起源于原始的间充质细胞。确切的起源细胞仍然存在争议,但它被认为是细胞它是毛细血管和毛细血管后小静脉周围的改良平滑肌收缩细胞。羟丙基纤维素可能发生在发现毛细血管的身体的任何部位,而羟丙基纤维素在皮肤和肌肉骨骼系统中更常见。当代病理分类已将大多数非中枢神经系统羟丙基纤维素描述为孤立性纤维瘤谱的一部分。在一些较早的文献中,羟丙基纤维素被称为血管细胞性脑膜瘤,血管二倍体型以反映其与软组织羟丙基纤维素的更密切关系并且与脑膜瘤不同。
   目前没有已知的一致的染色体丢失或增益。然而有报道称染色体异常。最常见的位置是幕上位于枕骨区而且羟丙基纤维素像脑膜瘤可能涉及镰刀帐篷或硬脑膜窦。虽然羟丙基纤维素可以在任何年龄发生,但它们在儿童中很少见。从宏观上看它们受到很好的限制,包裹并且附着在硬脑膜上的极度血管肿瘤在手术时容易出血。羟丙基纤维素是一种高度细胞和血管单调的肿瘤,具有随机取向的丰满细胞,细胞质稀少被密集的网状蛋白网络包围。由具有角分支的毛细血管包围的肿瘤细胞的小叶使其具有特征性的鹿角血管图案。免疫组织化学可以帮助区分羟丙基纤维素与其他肿瘤,例如孤立性纤维瘤和滑膜肉瘤,因子抗体具有阳性反应它也是波形蛋白阳性和上皮膜抗原阴性。间变形式具有显着的有丝分裂活性或坏死以及至少几种以下出血,核异型和细胞性。
   在计算机断层扫描上羟丙基纤维素表现为高密度,非钙化,轴外肿块,伴有周围的轴内血管源性水肿并且通常具有均匀增强的实心区域。它们可能有相关的颅骨侵蚀但不会发生骨质增生。因为许多如果不是大多数脑膜瘤有骨质增生,这可能是一个有用的差异特征。内部低密度或坏死区域很常见。在磁共振成像上它们通常是异质的,与灰质信号在多个序列上,具有突出的内部信号空隙通常是不规则和多个以及具有质量效应或脑积水的周围脑水肿。羟丙基纤维素血管造影是血管造影,有许多随机取向的不规则血管,它们可能显示出长而密集的肿瘤模式和对比色斑。它们在对比度增强的磁共振成像中异质增强,并且通常显示硬脑膜尾部征象与脑膜瘤共有的特征。羟丙基纤维素可能会产生硬脊膜窦闭塞。在磁共振波谱上,据报道羟丙基纤维素显示肌醇升高。
   目前的治疗选择包括术前栓塞,然后手术切除肿瘤通常采用辅助放射治疗。化疗可以改善疾病复发患者的生存率。由于初次诊断后多年可能出现局部复发和转移,因此需要进行长期随访与脑膜瘤相比,羟丙基纤维素是一种更具侵袭性的病变,长期预后明显减少。局部复发很常见发生中位时间为几年。然而报告的几年生存率在现代时期。大约患者有颅外转移,肝脏,淋巴结,肺和骨骼是最常见的部位。颅外转移性疾病患者的平均存活期为几年。总体而言与脑膜瘤相比,血管外皮细胞瘤具有更高的复发率和更短的复发时间。结节病是一种慢性多系统炎性疾病,其特征在于形成非干酪样上皮样细胞肉芽肿。它在患者中具有神经系统发现,并且通常患者出现提示系统性结节病的症状。原发性分离的中枢神经系统结节病是罕见的。病因仍然未知但被认为与异常的免疫反应有关。结节病的年龄分布呈双峰女性更常见在非洲裔美国人,瑞典人和丹麦人中更为常见。中枢神经系统中最典型的位置是硬脑膜软脑膜,尤其是基底水池,视交叉下丘脑和漏斗部。但它也可以表现为轴内病变。
   常见的总体外观是肉芽肿性软膜炎或基于硬脑膜的单发肿块。组织学上存在非干酪性肉芽肿,纤维胶原组织的积累它们可以侵入动脉壁。放射学检查结果包括信号和低信号硬脑膜病变硬膜下腔内的物质,这些病变随着对比度增强。颅神经增强可能是某些患者的唯一征兆。可能存在相关的实质增强病变和脑室周围高信号异常。系统性结节病通常对类固醇治疗有反应,但中枢神经系统疾病的反应较少,仅在大约一半的情况下。垂体腺瘤来自分泌垂体激素的不同内分泌细胞是成人最常见的鞍上肿瘤肿块。大多数垂体功能正常的患者患有催乳素瘤。育龄妇女的临床症状包括月经稀发闭经不孕和溢乳。男性和绝经后妇女通常表现出垂体或鞍上肿块的症状。微小乳头瘤患者的血清催乳素水平可能仅略有增加。由于茎秆效应其他蝶鞍鞍上肿块也可能出现轻度升高的血清催乳素,理论上是由于催乳素抑制因子干扰下丘脑的茎秆。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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