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脑膜瘤的分型

富含淋巴浆细胞瘤的骨膜浸润

  脑膜瘤是中枢神经系统的常见肿瘤,起源于脊髓和脑的脑膜覆盖物。脑膜瘤是世界卫生组织慢生长的肿瘤有时可能表现出侵袭性行为,如脑硬脑膜和邻近骨的侵袭,以及组织学上良性的肿瘤,脑膜瘤可以在显微镜下完全切除以及其他相关结构后复发。富含淋巴浆细胞瘤脑膜瘤是一种罕见的良性脑膜瘤变异其特征是浆细胞和淋巴细胞明显浸润以及可变比例的脑膜内皮肿瘤元素并被归类为肿瘤分类的肿瘤。
   这种罕见的脑膜瘤变异的起源和生物学行为尚不清楚。到目前为止全球仅报告了富含淋巴浆细胞瘤脑膜瘤。大多数报道的病例本质上是良性的,只有少数脑实质侵袭的病例报告。研究机构正在介绍一例男性患者的富含淋巴浆细胞瘤脑膜瘤侵犯骨病例。一名患者因为左上肢持续头痛而出现无力和局灶性癫痫的抱怨。在临床检查中患者的肘部手腕运动较弱左侧手握力较弱。进行磁共振成像脑显示右侧顶叶区域具有大的均匀固体额外轴向质量伴有骨质增生和邻近颅骨硬化,右侧额顶叶和右侧脑室下方明显水肿,脑中线移位左心室脑膜瘤。完成肿瘤的总去除以及足够的硬脑膜边缘和顶骨。发现覆盖的顶骨增厚且柔软并被肿瘤侵入。宏观上肿瘤是坚硬的花椰菜形状,中度血管具有宽广的硬脑膜基底,在肿瘤和皮质脑实质之间具有清晰的介入平面并且保留了潜在的沟和回旋结构,尽管下面的皮质表面被压缩。组织病理学检查显示脑膜螺旋有许多淋巴细胞浸润。炎症成分主导病变并使肿瘤成分变得模糊。可以看到几个生发中心和粉红色同质嗜酸性物质其中有许多异物型巨细胞。免疫组织化学显示脑膜螺旋上皮膜抗原阳性。脑膜炎组织对于波形蛋白也是强阳性的并且对于胶质原纤维酸性蛋白也是阴性的。
   富含淋巴浆细胞瘤脑膜瘤的定义在其新的组织学分类中确定。富含淋巴浆细胞瘤脑膜瘤是脑膜瘤最稀有的变种之一,被认为是脑膜瘤和浆细胞瘤之间的碰撞肿瘤。研究了这种特殊类型脑膜瘤的三个例子并赞成解释血浆细胞的浸润是次要特征。描述了这种类型脑膜瘤的并注意到各种组织学特征并观察到浆细胞成分不是肿瘤性的。因此他们选择将这些病例视为具有突出的浆细胞淋巴细胞浸润的脑膜瘤,这可能是宿主对肿瘤的抵抗机制。他们还指出其偶尔与高丙种球蛋白血症有关。进行了免疫组织化学分析揭示了浆细胞成分的多克隆性质并认为它们不是肿瘤性的并且描述了浆细胞浸润本质上是次要的。免疫组织化学分析表明淋巴浆细胞增殖可能代表宿主的免疫反应。炎性病变与脑膜瘤之间的关系仍然不确定。
   富含淋巴浆细胞瘤脑膜瘤可以在任何年龄发生但更常见于儿童和年轻人。这种类型的脑膜瘤通常伴有突出的外周血异常,贫血和多克隆病毒其通常在手术切除肿瘤后消失。已经描述富含淋巴浆细胞瘤脑膜瘤发生在包括脑凸起镰刀小脑桥脑角,枕骨大孔和脊髓的各种位置。富含淋巴浆细胞瘤脑膜瘤的临床表现通常与发生部位有关,包括癫痫发作麻痹和颅神经麻痹,还描述了记忆障碍和头痛非特异性症状。虽然据说肿瘤周围水肿是富含淋巴浆细胞瘤脑膜瘤的特征,但术前很难确诊富含淋巴浆细胞瘤脑膜瘤,因为肿瘤周围水肿在其他类型的脑膜瘤中并不罕见。脑浸润可能是肿瘤周围脑水肿发展的必要条件。虽然有报道称富含淋巴浆细胞瘤脑膜瘤侵入脑实质,至今尚未发现文献报道这种肿瘤侵入骨骼的报道。
   组织学上富含淋巴浆细胞瘤脑膜瘤的特征在于存在组织学上良性淋巴细胞和浆细胞的显着多克隆浸润物。也可存在生发中心罗素体和淀粉样沉积物。可识别为脑膜内皮细胞瘤或过渡性脑膜瘤的肿瘤比例因病例而异可能难以检测。脑膜瘤诊断中最常用的标志物是上皮膜抗原,其在大多数脑膜瘤中至少产生斑片状阳性。波形蛋白染色也可能有帮助,因为所有脑膜瘤都强烈表达这种中间丝。脑膜瘤从经典型向间变型转变的主要表型变化是脑膜瘤结构丧失,上皮膜抗原表达减少波形蛋白表达增加,通过指数测量的增殖指数表明复发的风险。所倡导的治疗方案与脑膜瘤相同。辛普森一级切除术是可能的理想选择。
   富含淋巴浆细胞瘤脑膜瘤的预后尚不清楚但完全切除后复发至今尚未见报道。浆细胞和淋巴细胞浸润的意义尚不清楚。没有注意到这种淋巴浆细胞浸润提供的保护作用。这些脑膜瘤的生物学行为似乎不依赖于浸润而是依赖于脑膜瘤成分。被认为具有预后意义的因素包括片状细胞过多,细胞异型性增加的有丝分裂指数小细胞变化,脑侵入和增殖指数升高。切除范围也是一个有力的预后指标。在研究机构的病例中脑膜瘤的诊断是在切除标本的组织病理学检查中进行的寻找相关的血液学异常。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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