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脑膜瘤的内容讨论

散发性小儿脑膜瘤

  脑膜瘤是中枢神经系统的成人和最常见的脑外肿瘤最常见的原发性肿瘤,约占所有颅内肿瘤。然而,在儿童和青少年脑膜瘤是罕见的。以前脑膜瘤的发病率在该年龄组的所有原发性脑肿瘤之间。脑膜瘤通常低档肿瘤具有若干独特的病理学和成像功能。然而,有几种重要的脑膜瘤组织学变异,甚至组织学上经典的脑膜瘤也可能具有不寻常或误导性的放射学特征。放射学上典型的脑膜瘤是一种界限分明,均匀增强,基于硬脑膜的肿块,位于大脑凸起或蝶骨翼上。另一方面放射学非典型脑膜瘤起源于不常见的位置,例如眼眶,鼻旁窦,脑室,或脑实质或颅骨内。此外,不寻常的横截面成像特征,如大脑膜囊肿和环增强可能会产生误导。非典型成像特征对于识别是重要的,以确保脑膜瘤包括在鉴别诊断中。脑膜瘤占小儿脑肿瘤的比例不到,据报道男性占优势。当在儿童中遇到,存在与神经纤维瘤病二型或用于治疗肿瘤之前放射治疗的增加的关联。然而,较不常见的,零星的脑膜瘤也发生于儿童,并且它们可以表现出非典型的成像特征,因为它们能够在不寻常的位置,在那里它们似乎具有更高的病理分级相关联的出现。成人零星脑膜瘤表明,与位置相关联的不同的分子特征,这表明不同的机制可能是驱动发病的可能性。此外,有人提出成人和儿童的散发性脑膜瘤代表了非常不同的疾病过程,就像其他原发性脑肿瘤一样。
   已经发表了许多表征神经纤维瘤病二型相关和辐射诱发的小儿脑膜瘤的研究,但散发性小儿脑膜瘤的放射学和病理学特征很难表征,仅限于少数病例报告。为了解决这个问题,研究人员研究了所有的例脑膜瘤在研究人员的机构通过执行回顾性放射学和病理学检讨,并与文献综述的相关性。研究人员假设基于成像在非典型位置出现的散发性小儿脑膜瘤可预测更高的组织病理学分级。关于与神经纤维瘤病二型和先前放射相关的脑膜瘤的独特病理特征有大量文献,其通常具有较高的病理等级。有关于儿科零星脑膜瘤较少的出版物。大多数文章都是病例报告或小型系列的形式,其中没有特别评估散发性肿瘤及其病理。研究人员对多年来收集的多例儿科散发性脑膜瘤进行的回顾性研究的目的是确定具有非典型放射学特征的散发性小儿脑膜瘤是否具有更高的病理分级。肿瘤被认为是典型的,如果它们看起来是基于硬脑膜的,并且如果它们是实质内,心室内或骨内,则是非典型的。虽然这是同类系列中最大的系列,但案件数量仍然相对有限。
   特别是,研究人员的研究中有相当多的脑实质内脑膜瘤,这是一项研究中数量最多的脑膜瘤。在组织病理学上,该脑膜亚型是最常见的,而该纤维亚型。最近脑膜瘤的大型遗传分析已经证明了除了染色体上的原型神经纤维蛋白突变以外的许多基因的突变,这在大多数肿瘤中都有发现。有趣的是,在研究人员的小系列,几个肿瘤的成功地获得核型显示染色体的参与,这些肿瘤主要是都在位置非典型,并且都实质内病变。这些最近表征的突变被认为改变了特定的信号传导途径,并表明脑膜瘤可以通过不同的分子机制产生,并且它们可能在病变中起作用。研究表明,颅底和腹侧脑膜瘤表现出明显的遗传改变,表明脑膜瘤在生物学上与位置不同。然而,这些研究都没有包括儿科患者,因此这些数据可能只反映了成人脑膜瘤的遗传学。成人和儿科患者的脑膜瘤很可能是由不同的机制引起的,因为临床环境明显不同。因此,在儿科脑膜瘤应用分子分析可能有助于阐明零星的儿童和成人脑膜瘤之间的潜在的生物学差异占前侵袭和复发率较高。儿科和成人脑膜瘤之间的细胞增殖没有显着差异,因此仅凭这一点无法解释肿瘤行为的差异。这进一步表明,成人和儿童中出现的脑膜瘤根据不同的分子机制发展,在生物学上是不同的,并且可能需要以不同方式进行治疗。无偏基因谱分析技术的应用已经证明,具有相似组织病理学特征的其他成人和小儿脑肿瘤在分子水平上是不同的生物学实体,这也可能是脑膜瘤的情况。
   但是,值得注意的是,这是分析散发性和家族性脑膜瘤中骨盆内和脑实质内脑膜瘤的最大系列。在先前对超过多例脑膜瘤的荟萃分析中,仅有几例实质内和一例骨内病变。因此,研究人员的研究代表了迄今为止最完整的研究,检查了典型和非典型脑膜瘤的影像学表现及其相关的病理特征。散发性脑膜瘤在儿童中并不常见,并且大多数表现出非典型的组织病理学特征,似乎与较高的世界卫生组织病理分级相关。了解这些区别对于正确的患者管理非常重要。在未来,分子谱分析有望提高研究人员对儿科和成人脑膜瘤之间明显的生物学差异的理解。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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