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脑膜瘤的分型

间变性脑膜瘤的颅外转移

  该患者为女性,既往有切除和化疗后的左乳腺癌病史,额头基底细胞癌和病理证实的间变性颅内脑膜瘤状态。手术切除,放射治疗和放射外科手术与贝伐单抗一起进行抗血管生成治疗,恶心和呕吐。急性腹部系列显示多发新的双侧肺结节。随后的计算机断层扫描显示肺部和胸膜成分,大脑磁共振成像显示先前手术切除区域的复发脑肿块。全身正电子发射断层扫描显示在涉及肺,胸膜和骺后颅淋巴结的结节内有明显的氟脱氧葡萄糖摄取。随后的左胸膜活检显示梭形细胞肿瘤的病理学与先前的颅内切除标本的发现相似。免疫组织化学染色结果包括局灶性点状阳性上皮膜抗原染色,当时将奥曲肽添加到患者的治疗方案中。几个月后,患者再次出现左肋骨疼痛和呼吸短促,计算机断层扫描显示大胸膜和实质转移性疾病的进展。随后的正电子发射断层扫描证实胸部,胸壁,胸膜,胸部和上腹部淋巴结以及胸椎和右髂骨的骨性受累。病人过渡到姑息治疗,从此过去了。脑膜瘤起源于脑膜的蛛网膜上皮细胞,它们经常被偶然发现并且可能出现与大小和位置有关的症状,如头痛,恶心,呕吐,癫痫发作,视力缺陷,听力丧失或虚弱。血脑屏障外的转移不常见,但可发生在肺,肝,骨和皮肤上。在一些研究中已经提出非典型和间变性脑膜瘤来代表良性脑膜瘤的恶性进展,并表现出更具侵袭性的特征,死亡率增加和复发的可能性增加。血脑屏障外的转移不常见,但可发生在肺,肝,骨和皮肤上。在一些研究中已经提出非典型和间变性脑膜瘤来代表良性脑膜瘤的恶性进展,一些系列表明复发性良性脑膜瘤表现出非典型或间变性病理。
   大多数脑膜瘤发生在中年或老年患者中,但也可见于患有神经纤维瘤病综合征的年轻人群,良性脑膜瘤在女性中更为普遍,而非典型和间变性脑膜瘤在男性中更常见。有些报告称颅内肿瘤患者在头颅照射后非典型脑膜瘤,以及牙科射线或过去低剂量实验性治疗对头癣问题的影响。辐射诱导脑膜瘤更有可能涉及到多个站点,以切除术后早期复发,并有较高的倾向涉及骨结构。染色体上的肿瘤抑制基因与脑膜瘤形成的起始有关,预后复发性疾病的发展后差作为有治疗失败的可能性高。计算机断层扫描特征例如异质性对比前检查,造影剂注射后均匀明亮增强,相关的骨质破坏,缺乏钙化,边缘模糊和结节轮廓,并不是更具攻击性的变异所独有,也可见于良性脑膜瘤。可以对磁共振成像发现进行类似的评论,表观弥散系数映射和弥散张量成像的未来作用可以考虑在良性和非典型和间变性脑膜瘤之间的非侵入性区分中,研究显示良好的脑膜瘤中弥散系数值显着更高且水分运动更加紊乱。其他研究表明磁共振波谱在通过增加胆碱肌酐比,乳酸和亚甲基来区分高级别脑膜瘤中的作用。治疗后预后较差,复发率增加。通过磁共振成像上的弥散系数和弥散张量成像特征进行病理分析,获得明确诊断,这在非侵入性分化中具有前景。呈现的情况下显示了与颅外转移性疾病间变性脑膜瘤一种罕见的并发症。颅外转移最常扩散到肺部,但也可见于肝脏,骨骼和皮肤。
   间变性脑膜瘤被认为是从头或通过转化预先存在的脑膜瘤而形成的。世界卫生组织根据组织学发现将脑膜瘤分为良性,非典型和间变性恶性,包括有丝分裂数,细胞数,细胞核与细胞质。对于间变性脑膜瘤,可以帮助区分脑膜瘤与其他中枢神经系统肿瘤的免疫组织化学结果包括阳性上皮膜抗原,弱阳性染色和强力波形蛋白染色,这些染色常常通过各种世界卫生组织保持阳性。减少上皮膜抗原阳性,与所呈现的情况下看到的那样,手术切除是所有级别脑膜瘤的主要治疗方法,完全切除可减少复发并提高生存率。通常发现间变性肿瘤粘附于皮质血管,使切除困难并增加术后并发症的风险。在手术切除之前,可以通过栓塞治疗不由颈内动脉供应的血管瘤,以缩小肿瘤体积并可能降低失血。重复手术切除通常在疾病复发时进行。早期的常规放疗后辅助治疗已被证明可以减缓或阻止疾病进展,增加无病生存率并提高非典型和间变性脑膜瘤的总体生存率。立体定向放射外科手术被认为是在次全切除术,复发性疾病,较新的抗血管生成治疗靶向血管内皮细胞生长因子受体和利用在间变性脑膜瘤血管内皮生长因子多倍表达增加的,与报告表明在疾病进展一些延迟。羟基脲已显示抑制体外脑膜瘤细胞生长,在良性脑膜瘤中有一些反应,但在间变性肿瘤中有一定程度的反应。目前正在研究靶向血小板衍生的生长因子受体的疗法,因为这些受体在非典型和间变性脑膜瘤中显着增加。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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