视神经毛细胞星形细胞瘤是一种罕见但众所周知的实体;然而，视神经的眶内星形细胞瘤极少报道。据研究人员所知，这是迄今为止在可用的英国文献中报道的关于眶内毛细胞星形细胞瘤的第一次详细描述。研究人员提出了一种极不寻常的1型神经纤维瘤病，一例17岁男性突然眼痛，继发于视神经眶内毛细胞星形细胞瘤，由于可能破裂的神经胶质瘤，有明显的囊性变性，液体产生和出血。未来的前瞻性研究需要验证视神经引起的眶内毛细胞星形细胞瘤的重要性以及与囊性变性和眼痛破裂密切相关。
　　 视神经毛细胞星形细胞瘤（PA）是一种罕见但众所周知的实体;然而，神经眶内极其鲜有报道，纺锤状星形胶质细胞的双极样细胞与突出退行性特征包括囊性变化，细胞外沉积物，或钙化主要由。据研究人员所知，这是迄今为止关于眶内的第一次详细描述，已在现有的英国文献中报道。
　　 在左眼新生血管性青光眼和玻璃体出血的眼科随访期间，一名17岁男性患有神经纤维瘤病（NF）1型和精神发育迟滞的患者出现突然的眼部疼痛。在他的眼球摘除术进行紧急手术前10个月，月牙状眶内固体含量在后眼球中测得大约20mm×10mm，并在T2加权磁共振成像（MRI）上产生低（灰色）信号强度。既没有明显的视神经征象或周围眼眶组织受累，也没有任何颅内肿瘤病变。在对手术标本进行粗略检查时，左眼球的矢状切面表现为椭圆形，边界清晰的结节和实性病变，颜色为黄白色，直径约10mm×5mm，可能漂浮在丰富的血液到浆液，与随后的囊性成分共存。其实体肿瘤部位与视神经之间的严重关系不明显。在扫描放大倍数上，发现这种眶内肿瘤含有大量嗜酸性浆液和许多红细胞，并显示出一个界限分明但扭曲的结节,伴有频繁,大到小的囊性变性。切除被诊断为完整。经过彻底的组织病理学检查后，视网膜大部分脱离并被视神经毛细胞星形细胞瘤明显分开。视神经毛细胞星形细胞瘤强烈压迫玻璃体，导致严重的晶状体脱臼。显示了每个囊性或实性PA组分的图谱，涉及神经的眼眶部分，并可能表现出可能破裂的连续变性。
　　 显微镜检查结果显示，在视神经中注意到固体PA成分，这种由视神经引起的固体部分独特地渗透到视网膜，并从神经的眼眶部分突出到眼球中。视神经周围的蛛网膜增生病灶不存在。中等功率观点显示，肿瘤主要包括细胞到无细胞（双相）增殖的特征纺锤形，双极星形胶质细胞样细胞，具有轻度扩大的多形核和细长的毛发样过程，经常与囊性和透明变性和嗜酸性液体产生相关。那些毛细胞细胞在囊性空间或血管周围表现为栅栏特征。罗森塔尔纤维很少见，但其他退行性改变的病灶包括钙化或纤维化。有趣的是，高功率视图检测到散在的凝固性肿瘤坏死伴有假瞳孔扩张特征，并且肾小球微血管增生，使人联想到高级别胶质瘤。然而，没有明显的渗透性增长方式。免疫组织化学上，这些肿瘤细胞对胶质纤维酸性蛋白弥漫性和强阳性，而上皮膜抗原，异柠檬酸脱氢酶1和p53。此外，Ki67标记指数在增殖的肿瘤细胞中远小于2.2％。所有免疫组织化学染色均使用DakoEnvision试剂盒按照制造商的说明进行。总的来说，这些特征可被诊断为视神经胶质瘤，称为视神经的视神经毛细胞星形细胞瘤。迄今为止，在术后随访约7个月后，患者保持良好状态，无复发。
　　 目前病例很可能是临床病理学显着的，至少有两个原因：首先，如果目前的假性病变坏死和肾小球微血管增生的组织病理学发现，研究人员病理学家应该考虑由视神经引起的胶质母细胞瘤非常罕见的可能性。尽管如此，研究人员必须意识到视神经毛细胞星形细胞瘤可以很容易地与高级别胶质瘤区别开来，既不是浸润性/浸润性生长模式的临床病理学特征，也不是有丝分裂率和MIB-1指数的增加，如此处所示。此外，核多形性或囊性变性强烈地表现为这些肿瘤的缓慢生长和长期性质。其次，研究人员的病例异常呈现突然的眼部疼痛，继发于频繁的囊性变性，液体产生和出血，这是由于经典且可能破裂的PA。事实上，这名患者比报告的年龄大得多，因为视神经胶质瘤往往发生在1型NF患儿（平均4.9年）。此外，在手术前10个月，随访MRI不一致地显示没有明显的退行性特征，如囊肿或液体。虽然大多数青少年功率放大器是好逸恶劳，增长非常缓慢，与眶内PA的强烈临床疑似病例，应提高到眼科医生提醒到急诊手术。然而，评估独特的临床病理学发现的重要性以及与未来更大规模的研究中破裂的囊性变性和眼痛的密切相关性将是有趣的。
　　 研究人员在这里报告了一种非常独特的视神经眶内PA的外科病例，与NF型1型患者的囊性变性破裂和突然的眼痛有关。本病例报告应引起科学界的兴趣，并结合新的临床病理学发现，尽管这种神经胶质瘤的古老变化在组织病理学上是一个众所周知的特征。