| 海绵状血管瘤相关知识 |
经眶内镜辅助切除上眶裂海绵状血管瘤 |
解剖学上讲眼眶顶端包含许多脆弱的结构，如果受病理影响或手术中受伤，可能会出现严重的功能缺陷。从临床角度来看，眼眶顶端病变可能由于缓慢进行性视神经压迫而出现视力丧失或者更常见的是，具有微妙受损的色觉敏锐度或轻微视野缺损。关于眼眶顶端海绵状血管瘤的治疗存在争议，因为病变的行为可能非常不同，有些人保持稳定几年而其他人则增长得更快。此外部分切除后的长期病程尚不完全清楚目前难以预测。从组织学的角度来看虽然海绵状血管瘤看起来非常好地封装而不是弥漫性或浸润性，但是顶端海绵状血管瘤至少倾向于与周围结构粘附。作为结果视觉关键结构被肿瘤生长附着的程度可能是手术结果中最关键的方面。在这种情况下外科医生和患者必须做出艰难的决定，平衡不受控制的肿瘤生长到顶端结构的风险以防止肿瘤切除的风险。因此治疗应绝对个性化并与每位患者仔细讨论。
作为一般规则应评估无视力障碍的病变并进行连续成像。在涉及视力缺陷或肿瘤活跃增长的情况下应尽快考虑并进行手术。在我们描述的临床病例中患者向我们呈现视力缺陷，并迅速决定是否进行手术。还应该提到的是任何手术切除病变的决定都不应该以任何代价完全切除。术中识别血管瘤与邻近关键结构的无法控制的粘连应建议修改手术策略以保持患者的视力。在这种情况下轻度双极收缩的部分切除可被视为有效的替代方案。一旦做出手术决定，应根据宏观解剖关系和术中发现驱动的手术技术选择手术方法。理想的方法是提供足够的可视化，而不需要对关键的轨道顶点结构进行大量操作，从而最大限度地减少组织处理。因此从实践的角度来看，任何外科手术方法都应设计为直接进入病灶尽量减少对邻近组织的创伤。很明显每种可用方法都有其自身的优点和局限性，并且没有一种方法能够在每种情况下提供最佳曝光。另一方面很明显现在有一种强烈的微创手术趋势，这意味着患者的不适和住院时间更短。
鉴于我们在眼眶减压术和眶内手术丰富的经验，我们决定通过使用内窥镜辅助并在神经导航控制下的上眼睑方法来接近本文所述的后部和侧面定位的海绵状血管瘤。患者完全知道，如果遇到重大困难，该程序将转变为传统的额眶颧颧骨入路。优越的眼睑方法为我们提供了足够的目标区域暴露，并通过上直肌和外直肌之间的手术窗口识别并成功切除病变。从技术角度来看，多手技术允许我们根据与开放方法相同的手术原则来管理病变。在这种情况下，应该强调的是，第二和第三外科医生的作用对于保持最佳暴露和充分可视化至关重要。在我们的病人的情况下，使用双极钳轻轻收缩病灶后进行仔细的钝性和清晰的解剖。在术中发现了与周围关键结构的粘连但幸运的是并不坚韧。应该强调的是这种微解剖细节在手术前是不可预测的或可检测的并且功能结果可能受到这种关系的极大影响。在整个过程中，我们对主要血管结构和神经非常关注。此外为了减少由于存在范围而导致现场过热的可能风险，手术区定期用盐水冲洗。作为一般考虑为了防止眶内压增加，必须实现细致的止血。患者的康复非常令人满意住院时间短，令人振奋的美容效果只有轻度且不固定的瞳孔散大随访几个月仍然存在。
在这种眶内入路的优点中我们强调了内窥镜工具提供的出色的可视化，该工具能够照亮眼眶顶端结构。也许诸如三维内窥镜系统的新技术将进一步增加对这种复杂病例的治疗选择。对于骨质工作的避免对目标的短暂轨迹以及使用相同的微神经外科原理的机会使得这种方法至少在我们看来值得关注显然，当使用经眶方法时其益处必须明确平衡风险，因为一些眼眶并发症可能对患者造成灾难性后代。我们也非常清楚微创的概念并不取决于入口伤口的大小，而是取决于给定程序对患者生活质量产生的有限影响。在这方面应该在仔细和诚实的讨论之后根据海绵状血管瘤患者的知情同意来完成切除特定病变的尝试。我们认为在良性病变的情况下根治性手术并不总是强制性的，可能不是每个患者的最佳选择。事实上在这里提出的情况下我们的第一个目标是在尽可能地尊重相邻关键结构的同时减压顶端区域，尽管如此这种方法应被视为治疗这种困难解剖结构的可能选择。我们知道上述内容实际上只不过是一个技术案例报告需要更多此类案例才能理解该方法的真正适用性。出于这个原因我们不建议将其作为眼眶顶端病变的标准，但我们认为读者应该被告知这种可能性。 |
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| 大脑海绵状血管瘤 |
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| 大脑海绵状血管瘤系一种脑血管畸形性疾病。此血管瘤是由大小不等的血管窦所组成，管壁与毛细血管壁相似，多发生在大脑各叶、脑室壁、鞍区、桥小脑脚、小脑及硬脑膜上。血管瘤大小不等，小为数毫米，大者直径可达3～4cm，呈鲜红色或草莓状，易自发出血或血栓形成。临床表现一般不引起症状，但位于鞍区者可出现视力与视野的改变；位于桥小脑脚者与听神经瘤症状相似；有血肿形成则有各种局灶压迫症状。 |
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