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海绵状血管瘤相关知识
肺部多发性海绵状血管瘤
  海绵状血管瘤是缓慢流动的肺静脉畸形的变体。它们可以影响任何内脏器官,但很少发生在肺部。根据国际文献综述,仅报告了肺海绵状血管瘤。我们描述了通过肺活检验证多个肺海绵状血管瘤的患者。我们简要讨论临床,影像学和病理学特征以及管理策略。
  一名女孩的呼吸困难和疲劳而在另一家医院就诊。实验室分析显示血红蛋白,进一步检查显示缺铁性贫血。胸部计算机断层扫描显示在整个肺野和左胸腔积液中具有均匀密度的多个结节。临床印象是恶性肿瘤。她接受了铁补充和营养治疗。两周后一个胸片显示在两个肺野中散布的多个结节,左侧胸腔积液自发吸收。这名女孩住进我们医院然后她无症状。她的家族史无关。除脊柱侧弯外体格检查结果不明显。她的血红蛋白水平和血小板计数正常。对比增强计算机断层扫描显示双侧肺结节无明显浸润,左侧胸腔积液消失。其他器官的放射学检查结果显示无异常。支气管镜检查显示右主支气管的粘膜下病变。因为不可能排除恶性肿瘤,肺活检通过电视辅助胸腔镜手术进行。对右肺的检查显示出许多不同大小的界限分明的灰红色结节,弥散分布在所有肺叶的整个表面,尤其是肺的中下叶。其中一些合并在一起,它们很柔软,很容易被探针折叠。通过楔形切除取活组织检查样品。
  在严重检查中,病变涉及肺实质延伸至胸膜下组织。在显微镜下结节由大的,扩张的血管通道组成,仅通过少量结缔组织基质彼此分开,并且通道充满血液。免疫组织化学染色显示海绵状结构的衬里细胞对染色呈阳性,这表明病变是血管来源的。所有上述特征结合在一起导致多个肺海绵状血管瘤的诊断。海绵状血管瘤可发生在全身。它们可以是浅表的,深的或内脏的,但它们主要存在于皮肤中。内脏血管瘤很少发生在肺部,它们通常位于较深的器官中,例如肝脏,肾脏,结肠,脑或骨骼。肺海绵状血管瘤可以在任何年龄的患者中找到,肺海绵状血管瘤可以是局部的或弥散的。临床表现取决于病变的位置数量和大小。一些患者出现临床呼吸窘迫,紫绀,咯血甚至心力衰竭。一些患者表示没有即使在因其他原因导致死亡后出现明显的不良症状。在我们的病例中女孩是呼吸困难,胸腔积液和低血红蛋白,我们推测胸腔积液是由胸膜下病变的自发性肿瘤破裂引起的。自发吸收也支持自发性血胸的诊断。
  可能涉及薄壁组织和气道。气道肺海绵状血管瘤很少见但由于气道阻塞或致命性咯血的可能性可能会危及生命。在这里报道的病例中,侵入了大气道如果病变突破粘膜层就会出现咯血,甚至导致致命的血液抽吸。一般来说很少退化也不会迅速进展。但在我们的病例中,病变确实在大小和数量上略有变化,并且胸腔积液被自发吸收。然而病变可能会扩大血胸可能再次出现。应仔细跟进临床过程。通常不考虑肺海绵状血管瘤的诊断因为其频率低且缺乏特定症状。大多数肺海绵状血管瘤在常规胸部线摄影中被识别。对比增强的胸部计算机断层扫描有助于诊断证实单个或多个肺结节没有明显的浸润,有些病例可能会显示病变的引流静脉。可以发现扩散病变钙化,并且它们归因于扩张的血管空间内的多个静脉石。这些射线照相特征是非特异性的,但可能引起对肺海绵状血管瘤的怀疑。应进行更广泛的调查确认诊断并评估全身病变的程度。
  肺海绵状血管瘤的确诊可通过组织病理学检查进行。海绵状血管瘤的特征在于大的扩张的血管空间,其插入各种基质元件,例如脂肪类细胞成纤维细胞增殖和纤维组织。异常的血管附聚是明确的,但没有封装它可能伴有血管内血栓形成或营养不良性钙化。当怀疑海绵状血管瘤时有必要确定病变是否与内皮有关,这可以通过对海绵状腔内衬的细胞进行免疫组织染色来实现。
  海绵状血管瘤的治疗包括药物治疗,手术,硬化疗法,激光治疗,冷冻疗法,电凝术和铜针治疗,但大多数不用于肺海绵状血管瘤。肺海绵状血管瘤的管理取决于症状的严重程度和病变的位置和程度。单纯性肺海绵状血管瘤应采用手术切除治疗,排除恶性肿瘤的不可能性是手术切除的更常见标准。对于多个肺海绵状血管瘤,很少使用局部切除术,外科手术通常仅用于病理诊断。内镜治疗适用于气道肺海绵状血管瘤。报道了静脉内镜治疗使用钕掺杂的钇铝石榴石激光器的畸形,似乎既有效又相对安全。对于某些血管畸形,栓塞可能是一种很好的方法,就像肺动静脉瘘一样,尽管是缓慢流动的肺静脉畸形的变种,并且难以定位目标血管。
 
大脑海绵状血管瘤
 
  大脑海绵状血管瘤系一种脑血管畸形性疾病。此血管瘤是由大小不等的血管窦所组成,管壁与毛细血管壁相似,多发生在大脑各叶、脑室壁、鞍区、桥小脑脚、小脑及硬脑膜上。血管瘤大小不等,小为数毫米,大者直径可达3~4cm,呈鲜红色或草莓状,易自发出血或血栓形成。临床表现一般不引起症状,但位于鞍区者可出现视力与视野的改变;位于桥小脑脚者与听神经瘤症状相似;有血肿形成则有各种局灶压迫症状。
大脑海绵状血管瘤分型
 
 
 
 
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