| 海绵状血管瘤研究信息 |
硬膜外毛细血管瘤文献综述 |
脊髓硬膜外区的血管瘤是非常罕见的病变，并且这些病变中的大多数是海绵状的。在英国文献中仅报道了几例毛细血管瘤并且所有这些病例都发生在成年期。在这里我们报告一名几个月大的女孩她无法行走。磁共振成像显示硬膜外肿块，在胸部被诊断为硬膜外毛细血管瘤。据我们所知，该病例是儿童期首次出现的硬膜外毛细血管瘤病例。毛细血管瘤是由血管内皮细胞增殖引起的普遍存在的血管瘤畸形。每几例新生儿中就有一例出现海绵状血管瘤。这些血管瘤最常见于皮肤，软组织和骨骼中并且它们通常在没有手术治疗的情况下退化。相比之下，脊髓硬膜外区域的组织学上相似的毛细血管瘤是罕见的病变，并且大多数报道的病例是海绵状的。海绵状血管瘤的发生极为罕见。英国文献报道仅有几例，所有这些病例均发生在成年期。
一个以前身体健康，几个月大的女孩，无法行走和坐立不安持续一天。她没有发烧前驱特征没有创伤，疫苗接种或感染的历史她的免疫计划是完整的，包括脊髓灰质炎体格检查显示下肢无力导致行走困难还存在颈部僵硬。入院时她无发热能抬起她的腿却不敢站起来。在所有四肢中，她的深腱反射均正常没有病理反应。由于缺乏合作无法完成感官检查。实验室检查结果和促凝血剂研究结果正常。磁共振成像显示在椎体水平位于背囊的背侧，没有任何骨侵犯的骨外硬膜外肿块。脊髓背部受压。质量表现出轻微的增强。全椎板切除术最初进行椎骨以评估病变。病变表现为红紫色包裹良好的出血性硬膜外肿块。计划去除病变但由于大量出血未进行。因此对第三胸椎进行了紧急左侧半椎板切除术完全切除了病变。在该手术期间观察到硬膜外肿块进入左孔。组织病理学检查显示毛细血管瘤。我们没有发现任何致基因突变的外显子在最终评估后，我们观察到患者能够在没有帮助的情况下行走。
毛细血管瘤的特征性特征是薄的不规则毛细血管大小的血管，其捕获低衰减纤维，小叶结构和连续基底层的衬里。这些病变表现出低的有丝分裂活性以及组织病理学检查后上皮膜抗原的阴性反应。在英国文献中仅报告了纯硬膜外毛细血管瘤。所有已发表的病例均发生成年人身上。其中几例血管瘤位于胸部，其中一例位于腰椎区。在这些情况下肿块的长度最多延伸到两个或三个椎骨节段。据我们所知我们是童年时代的第一个案例。在我们的案例中海绵状血管瘤的外观类似于文献中描述的病例，然而在我们的例子中质量延伸到五个椎骨节段。
中枢神经系统海绵状血管瘤可表现出各种年龄的出血迹象。相反硬膜外血管瘤临床上存在进行性脊髓病，没有急性或慢性出血的迹象。所有报告的病例呈现腰背痛，神经根痛或慢性脊髓病由于脊髓的由群众压缩。我们病例的症状是不安和无法行走。患者能够抬起她的腿但由于肿块压迫脊髓而不敢步。报道了一名男性的病例。该病例表现出轻度背痛的症状。在该患者的随访中出现进行性右腿无力和尿失禁和大便失禁。这些作者提出即使在没有神经系统症状的情况下，也应考虑手术治疗由于脐带受压的风险，并且至少应对这些患者进行密切随访。
脊髓和神经近端的毛细血管瘤必须从被区分血管母细胞瘤。血管母细胞瘤包含许多毛细血管但也有额外的基质细胞，其对神经元特异性烯醇化酶和蛋白以及富含网状蛋白网络具有反应性。血管母细胞瘤最常见于后颅窝大约三分之一的中枢外周神经系统血管母细胞瘤与综合征有关，因此应进一步检查血管母细胞瘤与海绵状血管瘤的重要临床和组织病理学区别。在我们的患者中组织病理学检查显示毛细血管瘤，未检测到基因突变。
最重要的诊断工具是磁共振成像可以进行更好的形态学评估。放射学方面是非特异性的。在磁共振图像上可以观察到界限清楚的肿瘤和哑铃形状，但是也常见于其他良性肿瘤例如神经瘤和脑膜瘤。我们的病例提醒我们在硬膜外肿块的鉴别诊断中也应考虑海绵状血管瘤。应该确定排出静脉，在磁共振成像上显示为低信号结构，以区分硬脑膜腔内的血管病变和其他类型的病变。手术前血管造影建议用于鉴别毛细血管瘤。在我们的病例中没有进行血管造影，因为患者因脊髓压迫而接受了立即手术。毛细血管瘤的选择治疗是完全手术切除。总切除率应该是目标。预后通常良好并且没有报道复发。 |
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| 大脑海绵状血管瘤 |
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| 大脑海绵状血管瘤系一种脑血管畸形性疾病。此血管瘤是由大小不等的血管窦所组成，管壁与毛细血管壁相似，多发生在大脑各叶、脑室壁、鞍区、桥小脑脚、小脑及硬脑膜上。血管瘤大小不等，小为数毫米，大者直径可达3～4cm，呈鲜红色或草莓状，易自发出血或血栓形成。临床表现一般不引起症状，但位于鞍区者可出现视力与视野的改变；位于桥小脑脚者与听神经瘤症状相似；有血肿形成则有各种局灶压迫症状。 |
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