| 海绵状血管瘤研究信息 |
胸腺海绵状血管瘤被误诊为胸腺瘤一例 |
海绵状血管瘤是一种罕见的纵隔肿瘤，由于侵入性和非侵入性检查通常无法将其与纵隔的其他肿瘤区分开来因此难以及时进行诊断。他们的临床表现取决于他们的大小和他们与邻近纵隔结构的关系。我们在这里报告了一例异常的胸腺血管瘤病例和有关该病的临床和病理特征的文献综述，这些病例经常被误诊为胸腺瘤。胸腺海绵状血管瘤是纵隔血管瘤的罕见表现。由于侵入性和非侵入性检查通常无法将其与纵隔的其他肿瘤区分开来，因此难以及时进行诊断。他们的临床表现取决于他们的大小和他们与邻近纵隔结构的关系。
一名男子被送往我院以评估在常规健康检查中胸部线检查发现的可疑肿块。他否认了症状包括胸痛，声音嘶哑，咯血，咳嗽，干咳和呼吸困难。他是一个不吸烟的人没有任何环境烟雾或灰尘。身体检查显示两个肺部都有正常的呼吸音。实验室检查结果在正常范围内在这些检查中，血液学检查结果和生化检测结果均在常规水平内。平胸计算机断层扫描显示位于前纵隔的局限性软组织肿块，对比增强计算机断层扫描显示划分的软组织肿块，无钙化和边缘增强。在手术前病变被怀疑是胸腺瘤而不是血管肿瘤。由于未通过影像学确定诊断，因此安排了手术。我们接近肿瘤使用视频辅助胸腔手术而不是正中胸骨切开术通过胸腺切除术切除肿瘤。胸腺切除术在侧卧位进行，采用三孔右侧视频辅助胸腔手术方法，在全麻下通过双腔气管内管进行。在右腋后腋中和锁骨中线的第三和第六肋间进行三个进入口。通过套管针将摄像机引入腋中线第六肋间隙的下端口。手术操作包括切除整个胸腺，包括前纵隔脂肪仔细注意保持膈神经和控制胸腺静脉支流排入左侧头臂静脉相邻结构没有入侵。在仔细注意止血后，放置胸管以排出胸膜腔并在直视下重新充气右肺。切割的表面似乎有一些新鲜的血液软组织是灰褐色并且在中心没有看到静脉石。在组织病理学上它被诊断为海绵状血管瘤，其基本上由大量扩张血管组成具有单层内皮细胞没有异型性或有丝分裂迹象。手术切缘未检测到肿瘤组织。
纵隔内的血管瘤是罕见的肿瘤。纵隔中的良性血管性血管瘤是海绵状或毛细血管瘤。纵隔的血管增生包括动静脉血管瘤，血管外皮细胞瘤和血管脂肪瘤。海绵状血管瘤是静脉血管瘤。尽管纵隔中这些肿瘤的起源是可变的，但少数已被证实是胸腺来源。在过去的几年中日本共报告了几例纵隔血管瘤其中只有一个是胸腺起源的。患者是一名男性在常规健康检查期间还对胸部线片上发现的可疑肿块进行了评估。肿块是胸腺左叶中界限分明的结节。有六个胸腺血管瘤的三个报告对于没有病理报告和特定临床数据是可用报道患者肿瘤无症状。如果病变具有传染性或者在扩张后对邻近结构施加压力，病变可能会引起症状患有海绵状血管瘤的患者存在咳嗽，胸痛，呼吸困难，咯血和声音嘶哑。偶尔会观察到复发性胸腔积液或由气道阻塞引起的复发性肺炎。在我们的案例中患者没有任何症状。
纵隔肿瘤的术前诊断评估包括广泛的病史和胸部计算机断层扫描。血管瘤通常呈圆形分叶状边缘光滑。在给予造影剂后海绵状血管瘤可能显示出特征性的水坑。肿瘤中心显示出比计算机断层扫描边缘更多的增强。在我们的例子中我们无法观察到这种检测。在纵隔血管瘤中病例报道了特征性环钙化的发生。但是在我们的案例中没有发现钙化。组织病理学上海绵状血管瘤由一层内皮细胞覆盖的扩张血管组成。肿块的鉴别诊断包括胸腺中的其他肿瘤例如囊性淋巴管瘤，血管脂肪瘤和胸腺瘤。囊性淋巴管瘤可发生在发现正常淋巴管的任何部位。最常报告的部位是头颈部腋窝和其他器官。在组织学上任何扩张的淋巴空间都衬有类似于正常淋巴管细胞的减毒内皮细胞。淋巴空间通常充满蛋白质性嗜酸性液体。支持基质由胶原组成可含有淋巴细胞和淋巴聚集体。血管脂肪瘤是一种罕见的良性肿瘤由成熟的脂肪组织和血管组成。
由于肿块位于胸腺中我们认为胸膜切除术是完全切除病变所必需的，而视频辅助胸腔手术摘除术可能是治疗这种病症的一种比中位胸骨切开术更好的选择。手术切除与良好的长期预后相关。我们报告了这种胸腺海绵状血管瘤的病例因为它在胸腺中极为罕见。术前诊断仍然是临床和放射学方面的挑战。仍然难以将该疾病与胸腺中的其他肿瘤区分开来。此外活组织检查可能不会导致明确的诊断。最后手术切除为组织病理学诊断提供了材料。为了便于对这种罕见肿瘤进行术前诊断需要报告更多病例。 |
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| 大脑海绵状血管瘤 |
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| 大脑海绵状血管瘤系一种脑血管畸形性疾病。此血管瘤是由大小不等的血管窦所组成，管壁与毛细血管壁相似，多发生在大脑各叶、脑室壁、鞍区、桥小脑脚、小脑及硬脑膜上。血管瘤大小不等，小为数毫米，大者直径可达3～4cm，呈鲜红色或草莓状，易自发出血或血栓形成。临床表现一般不引起症状，但位于鞍区者可出现视力与视野的改变；位于桥小脑脚者与听神经瘤症状相似；有血肿形成则有各种局灶压迫症状。 |
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