| 海绵状血管瘤研究信息 |
立体定向放射外科治疗海绵状畸形：无知的偏见 |
最近的伽玛刀脑干海绵状血管瘤：应在患者等待再出血？立体定向放射外科用于脑动静脉畸形的成功已经戏剧性和改变的治疗范例。正如他所描述的脑海绵状血管畸形和动静脉畸形的自然历史，病理生理学和对辐射的反应是完全不同的。基质中的延迟辐射变化和部分静脉腔闭合导致脑海绵状血管瘤出血的风险降低。因此与脑动静脉畸形相比，对立体定向放射外科角色的批评是无效的。没有不同意见认为手术切除是脑海绵状血管瘤的首选治疗方法。通过手术，必须注意完全切除脑海绵状血管瘤以防止再出血。整体早期发病率和手术相关死亡的患者需要气管切开术或胃造口术。虽然通过功能和几何成像工具的开发以及改进的手术技巧将增强手术效果，但脑干中的深层脑海绵状血管瘤仍然是神经外科医生的挑战。
立体定向放射外科在脑海绵状血管瘤治疗中的作用存在争议，主要是因为缺乏对脑海绵状血管瘤自然过程的理解。尽管许多支持脑海绵状血管瘤立体定向放射外科的作者认为立体定向放射外科后的年出血率降低是潜在的证据，但其他人表示批评年出血率降低仅仅反映了脑海绵状血管瘤的自然病史和出血倾向的时间聚集。我们报道了具有单个或多个症状性出血史的组的年出血率没有显着差异。尽管由于回顾性研究中患者数量有限而存在潜在偏倚，但在出血相同的时间聚类下，使用相同的概念报告了类似的结果。阻碍辩论解决的另一个问题是缺乏可以识别脑海绵状血管瘤结束的成像工具。在开发出能够检测未破裂和消失脑海绵状血管瘤的工具之前，不会解决该论点。
在其早期的使用期间，早期采用者使用立体定向放射外科因为高的并发症发生率的停止脑海绵状血管瘤。然而并发症是由于应用基于用于脑动静脉畸形立体定向放射外科治疗的更高辐射剂量。最近的出版物，包括我们的作者，已报低并发症发生率与低剂量。我们之前的文章提出了关于伽玛刀手术对脑海绵状血管瘤的影响的另一个证据。如果可用的选项是观察或立体定向放射外科，我们还建议在手术难以接近的区域中更积极地应用立体定向放射外科用于第一次脑海绵状血管瘤出血。有关脑海绵状血管瘤的立体定向放射外科的争论很有意思，我们等待其最终解决方案。皮肤血管瘤是婴儿和成人中常见的一种肿瘤。通常情况下它不代表即将发生的医疗威胁，但可能会干扰局部血液循环并导致出血。皮肤血管瘤由密集的血管和结缔组织组成。最常见的皮肤血管瘤是毛细血管瘤，小叶毛细血管瘤和海绵状血管瘤。以前的研究已经表明血管瘤皮肤出现由于失调增殖和内皮细胞，其构成的血管的内层的分化。这些血管异常的分子缺陷仍然是神秘的。转化生长因子是广泛表达的细胞因子，其调节内皮细胞中的细胞反应并且涉及血管畸形。一种糖基磷脂酰肌醇锚定的糖蛋白，在哺乳动物中在各种血管床的正常内皮细胞中不存在。在该研究中我们检查了人皮肤血管瘤中的表达。
我们开始测试整个组织切片。使用和平滑肌肌动蛋白的双重免疫荧光染色，我们观察到在内皮细胞中不表达，内皮细胞与平滑肌细胞并置于邻近的正常皮肤组织中海绵状血管瘤，然而在海绵状血管瘤样本中，染色显示扩张的血管空间内衬的内皮细胞。所有毛细血管瘤，小叶毛细血管瘤和正常皮肤组织样本均为阴性。接下来我们将整个组织切片和组织微阵列包括在更大的样本子集上进行免疫组织化学。我们在正常皮肤组织毛细血管血管瘤和小叶毛细血管血管瘤的切片的血管系统中未观察到染色。然而在所有海绵状血管瘤样品中都发现了阳性的。海绵状血管瘤样品中的其他细胞类型对呈阴性。因此只有海绵状血管瘤的内皮细胞染色为阳性。
内皮细胞显示出显着的异质性，并且内皮细胞的生物学特性在血管瘤的发展中是至关重要的。这些异常的分子机制尚不明确。海绵状血管瘤也称为静脉畸形，由缓慢流动和扩张的静脉簇组成。海绵状血管瘤的内皮细胞是成熟的，大多数是非血管生成的并且由平滑肌细胞支持，而毛细血管血管瘤的特征在于未成熟内皮细胞的快速增殖。我们的结果证明表达限于海绵状血管瘤的内皮细胞，并且不在毛细血管或小叶毛细血管血管瘤中表达。这种高度特异的表达模式表明可能发挥积极的病理作用。也在造血干细胞和祖细胞亚群中表达。在与不同来源鳞状细胞癌中观察到升高的表达。表达可能与异常的转化生长因子信号传导有关。最近的一项研究指出了脑海绵状血管瘤的发病和进展中的转化生长因子信号传导和内皮间质转分化。由于直接调节转化生长因子信号级联，它可以调节皮肤海绵状畸形中的内皮细胞分化。对的进一步研究应该增强我们对皮肤海绵状血管瘤发病机制的认识。 |
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| 大脑海绵状血管瘤 |
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| 大脑海绵状血管瘤系一种脑血管畸形性疾病。此血管瘤是由大小不等的血管窦所组成，管壁与毛细血管壁相似，多发生在大脑各叶、脑室壁、鞍区、桥小脑脚、小脑及硬脑膜上。血管瘤大小不等，小为数毫米，大者直径可达3～4cm，呈鲜红色或草莓状，易自发出血或血栓形成。临床表现一般不引起症状，但位于鞍区者可出现视力与视野的改变；位于桥小脑脚者与听神经瘤症状相似；有血肿形成则有各种局灶压迫症状。 |
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