| 海绵状血管瘤研究信息 |
精确诊断右心室罕见的心脏血管瘤 |
在冠状动脉旁路移植术前检查中，一名男性偶然发现右心室心脏肿瘤。计算机断层扫描和磁共振成像的结果表明粘液瘤，血管瘤和血管肉瘤的鉴别诊断，并且很难确定肿瘤是良性还是恶性。氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描强烈提示良性肿瘤。我们摘除了肿瘤因为术中冰冻切片也强烈表明良性起源。切除后进行体外循环下的冠状动脉旁路移植术。组织病理学和免疫组织化学分析表明海绵状血管瘤没有恶性组织的证据。患者在手术后存活几个月，没有肿瘤复发的证据。心脏血管瘤是非常罕见的良性肿瘤，发生率为所有心脏良性肿瘤。大多数心脏血管瘤是无症状的但根据肿瘤的大小和位置，可能出现诸如心律失常，充血性心力衰竭栓塞发作心肌缺血和猝死的症状。
心脏血管瘤可以来自心脏的任何一层，并在所有心腔中发展。最常见的部位是右心室的前壁和左心室的侧壁。心血管瘤的自然病史尚不清楚。然而完全切除后预后比血管肉瘤切除术后更有利。因此重要的是术前确认肿瘤特征并进行完全切除。最近氟脱氧正电子发射断层扫描与计算机断层摄影结合已被证明为良性和恶性肿瘤的术前分化非常有用的。在这里我们提出了一个右心室海绵状血管瘤的病例，强烈建议在氟脱氧正电子发射断层扫描上是良性的。在没有心脏重建的情况下完全切除肿瘤。
一名男子被转介到我院进行冠状动脉旁路移植术。他患有药物高脂血症和慢性肾病，可控制二型糖尿病。在常规体检期间未检测到心脏杂音。他没有胸痛没有明显的皮肤血管病变也没有充血性心力衰竭的迹象。经胸和经食管超声心动图显示一个大的固着质量在右心室而其他腔室没有显示出参与。心脏瓣膜正常仅有一点三尖瓣关闭不全左心室大小和功能正常。计算机断层扫描显示右心室质量相对不均匀。磁共振成像显示在加权图像氟脱氧正电子发射断层扫描显示出提高摄取在肿瘤中强烈表明良性肿瘤。冠状动脉造影显示三支冠状动脉疾病，以及肿瘤血液供应的增强称为肿瘤腮红。进行正中胸骨切开术收集左胸内动脉和大隐静脉用于冠状动脉旁路移植术。在主动脉和双腔插管后使用顺行冷血心脏停搏液实现心脏停搏。右心房切开术后发现肿瘤光滑未附着于三尖瓣。肿瘤的确切边界清晰因此我们彻底摘除了肿瘤使外层心肌层保持完整。切除的平面用氩束凝固器处理。对冷冻切片的分析导致良性血管瘤的诊断。肿瘤切除后进行常规五次旁路。肿瘤的组织病理学检查显示多个血管样结构和扩张血管。肿瘤的某些部分显示乳头状内皮增生伴有纤维粘液样基质。衬管血管的细胞显示出抗抗体的阳性染色支持其内皮起源。组织学发现与海绵状血管瘤一致。我们的患者在手术后存活了几个月并且最新的超声心动图显示没有复发的迹象。
原发性心脏肿瘤很少见被认为占良性心脏肿瘤。心脏血管瘤的自然病史尚不清楚，因为它们最常被诊断为死后。心脏血管瘤在组织学上分为以下类型具有小毛细血管样血管的毛细血管型，具有多个扩张的薄壁血管的海绵体型和具有发育不良的动脉和静脉的动静脉型。大多数血管瘤表现出与散在的纤维组织重叠的特征。我们的患者有多个血管样结构和扩张血管提示有海绵状血管瘤。心脏血管瘤可以来自心脏的任何层并在所有心腔中发展。大多数病变发生在右心室前壁和左心室侧壁。
超声心动图通常是最初的成像模式，计算机断层扫描和磁共振成像也可用于评估心外病变和心肌受累。然而使用这些技术难以准确地确定肿瘤是良性还是恶性。氟脱氧正电子发射断层扫描结合计算机断层扫描最近已经证明是用于确定心脏肿瘤的特性更有用。提倡使用氟脱氧正电子发射断层扫描诊断恶性肿瘤，根据他们的报告恶性心脏肿瘤通常表现出高的摄取，在我们的例子中血管瘤是罕见的良性心脏肿瘤，最常见于心脏右侧通常难以将它们与诸如血管肉瘤和血管肉瘤的恶性肿瘤区分开来。有许多关于心脏血管瘤的报道但很少有术前将氟脱氧正电子发射断层扫描诊断为良性肿瘤。我们在这里显示氟脱氧正电子发射断层扫描在术前是有用的以排除这种肿瘤的恶性起源。由于预后对于大多数血管瘤患者是有利的因此以尽可能高的准确度评估肿瘤的特征是重要的，特别是因为广泛切除所需的心脏重建提出了复杂的挑战。 |
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| 大脑海绵状血管瘤 |
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| 大脑海绵状血管瘤系一种脑血管畸形性疾病。此血管瘤是由大小不等的血管窦所组成，管壁与毛细血管壁相似，多发生在大脑各叶、脑室壁、鞍区、桥小脑脚、小脑及硬脑膜上。血管瘤大小不等，小为数毫米，大者直径可达3～4cm，呈鲜红色或草莓状，易自发出血或血栓形成。临床表现一般不引起症状，但位于鞍区者可出现视力与视野的改变；位于桥小脑脚者与听神经瘤症状相似；有血肿形成则有各种局灶压迫症状。 |
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