| 海绵状血管瘤研究信息 |
患者的手术结果预测神经系统结局 |
脑海绵状血管畸形是异常增大的血管簇，尽管它们流量低且没有动静脉分流但经常出血并引起局灶性神经功能缺损癫痫发作甚至死亡。它们可以以孤立的散发的形式或以多发性病变为特征的常染色体显性病症发生。可以安全地切除脑和小脑半球中的海绵状血管瘤并且当年轻，神经症状，肿块效应出血行为，可接近的位置和低手术风险与自然病史风险相比时，指示手术。这些决定很简单很少需要诸如分级系统之类的工具来为患者提供建议。相比之下脑干海绵状血管畸形患者的治疗由于病变的罕见性，关键解剖学旁边的手术技术难度以及显着的相关手术风险而具有挑战性。然而脑干海绵状血管畸形占颅内海绵状血管瘤，其出血率似乎是其他颅内海绵状血管瘤的两倍以上。直到最近神经外科医生一直不愿对这些病变进行手术，但现在正在积极管理脑干海绵状血管畸形。最近对几例外科病例系列进行了系统评价，共收集了多例患者发现术后早期神经系统发病长期，患者有良好的预后改善或未改变。手术建议是一个困难的决定，取决于患者的表现病变大小，可及性到软膜或室管膜表面的距离，出血史和外科医生的专业知识因素并且可以通过评分系统来促进。
在过去的多年中脑干海绵状血管畸形的管理发生了巨大变化。一旦被认为是在不可侵犯的领域中不可操作的病变，脑干海绵状血管畸形现在可手术治愈，具有可接受的手术发病率和确定的暴露，脑干进入区和切除技术。已公布的关于脑干海绵状血管畸形的报告侧重于这些手术原则和结果，但患者选择仍然是结果的关键决定因素，并且在这些报告中未得到充分解决。合理的患者选择源于对可操作的术前因素的鉴定，这些因素与手术发病率和神经学结果相关。这些临床或解剖学因素通常以分级量表包装，简化了患者选择的艰巨任务，并使手术风险评估具有公式性。据我们所知海绵状血管瘤仅建议使用一个分级系统，该系统基于位于胸膜上，腹膜内或基底神经节和脊髓的位置局灶性神经功能缺损。虽然这种分级系统识别与脑干海绵状血管畸形有关的不太有利的结果，它不区分病人谁可能期待更有利的手术结果，并没有提供指导，被迫选择这些患者的神经外科医生脑干海绵状血管畸形。我们不是考虑所有海绵状血管瘤并开发一个广泛适用于脑干海绵状血管畸形弱的评分系统，而是将我们的工作重点放在脑干海绵状血管畸形和最需要评分系统的患者身上。
在文献中对脑干海绵状血管畸形的最大经验中，发现体积小年龄小，出血少预示着良好的手术效果。在下一个最大的经历中确认年龄的重要性，并在最后一次出血男性和外科手术入路后作为阳性预测因素加入早期手术。我们的研究再次证实了上次出血后年龄和早期手术的预测能力，并且还发现发育性静脉异常的存在也是预测性的。虽然在统计上没有严格意义但跨越轴向中点的大小和位置在多变量分析上趋于显着。我们对脑干海绵状血管畸形和动静脉畸形的结果预测因子的相似性感到震惊，尽管它们的病理生物学和病理生理学是如此不同。正电子发射断层扫描分级系统中使用的预测因子分别包括体型，口才静脉引流年龄出血性表现和紧致性。我们通常将这几个变量组合成动静脉畸形的补充评分。除了应用动静脉畸形而不是海绵状血管瘤的紧凑性或弥散性之外，似乎影响脑干海绵状血管畸形结果的预测因子非常相似，并且表明许多影响动静脉畸形结果的相同手术因素也会影响脑干海绵状血管畸形结果。这种见解可能为术前风险评估提供新的类似的方法。
大小是切除脑动静脉畸形和脑干海绵状血管畸形的一个明显因素，但并不总是显得具有统计学意义，因为保守偏差可能影响患者选择脑干病变的任何一个极端。在我们的单变量分析中最大轴径不显着，但在我们的多变量分析中接近显着性。较大的病变可能与较差的结果无关，这是由于外生的软膜表现或至少较短的软膜下表面距离较大的手术腔，较多的相关血肿以及较大的纤维束展开与动静脉畸形一样，如果不是统计学上的病变大小仍然是直观的重要考虑因素，并且已经内置到我们的脑干海绵状血管畸形评分系统中。较大的病变与周围的脑干有更多的接触面积，这不可避免地增加了周缘解剖组织操作，穿孔器的风险出血残留病变的可能性以及再次手术的需要。某些领域比其他领域更为关键和不可侵犯的概念在动静脉畸形手术中很重要，并且通过口才捕获。然而整个脑干被认为是雄辩的，使得口才在脑干海绵状血管畸形评分系统中毫无意义。我们通过跨越轴向中点来利用脑干海绵状血管畸形捕获这一概念认为这种病变在脑干中比在周围更深入地嵌入，可能需要更多的实质性海侵，更接近更重要的中央束和细胞核，并且能够引起双侧脑干发病。此外中央脑干海绵状血管畸形在更长的走廊，可视化程度降低切除腔内的盲点更多以及仪器的可操作性有限方面存在更大的技术挑战。这些变量虽然相关，但没有证明共线性的统计证据，这表明每个变量都对最终的多变量模型有显着和独立的贡献。这些变量包含在我们的最终统计模型中以对患者人群进行全面分类，并在理论上描述中级成绩。考虑了脑干口才的其他测量方法例如在软膜或室管膜表面下方的深度，腹侧位置或穿过中线但在单变量和多变量分析中，穿越中点证明是简单可重复且接近显着性。
尽管一些作者观察了所有脑干海绵状血管畸形的发育性静脉异常，但我们在我们的系列研究中发现它们在放射学和术中仅占半数以上的患者。令人惊讶的是我们第一次发现了发育性静脉异常与神经系统结局之间的关联。发育性静脉异常的保存是一种惯例因为它们是正常静脉循环的一部分，并且它们的妥协可导致静脉缺血或梗塞。在这种经历中发育性静脉异常被精心保存，因此它们与结果的关联不是由于它们的牺牲或静脉并发症。我们推测发育性静脉异常增加了脑干海绵状血管畸形切除的整体复杂性通常在手术通道中产生障碍，在切除期间出血或在脑干中产生卫星损伤。在分级系统中深静脉引流是深部动静脉畸形定位的替代指标，并不直接与静脉生理学相关。在该脑干海绵状血管畸形分级系统中，发育性静脉异常与病变深度无关，并且可以在病变的许多方向深度或表面上进行。基于术前磁共振成像分配点，因此仅适用于足够大以通过放射线可见的那些。年龄是所有预测结果的主要脑干海绵状血管畸形经验中发现的唯一因素。年龄也被确定为预测动静脉畸形手术后结果的重要因素并被纳入补充分级系统。与那个评分系统一样这个脑干海绵状血管畸形评分系统在年轻和年老之间使用了几年，有点随意。这些发现表明神经可塑性在脑干海绵状血管畸形切除后的恢复，康复和一般弹性中的重要性，特别是在儿科患者中这些研究结果还表明合并症增加对全身麻醉和手术风险，可恢复性和总体结果的负面影响。
动静脉畸形的辅助分级系统通过为未破裂的动静脉畸形患者评分点来识别出血的手术优势。出血通过将动静脉畸形与邻近的大脑分开来促进手术，并且血肿撤离在病灶周围创建工作空间，其可以最小化脑过渡或进入可能无法到达的深部病灶。这些相同的优点适用于脑干海绵状血管畸形，这解释了最后一次出血后早期手术的预测能力。早期手术可以有时间稳定患者的病情减少病灶周围的水肿，同时仍然可以利用脑干海绵状血管畸形周围或内部的液化血肿。虽然没有经过严格研究，但这种液化血肿仍然持续大约几周，这就是为什么我们在我们的分级系统中选择该终点作为亚急性时间窗口的原因。在慢性期液体血肿被吸收，脑干海绵状血管畸形粘附于周围薄壁组织伴有胶质增生，瘢痕组织和血肿组织，使其更难以安全干净地移除。从技术角度来看，脑干海绵状血管畸形易于从脑干中分离是非常重要的，急性亚急性血肿有助于神经外科医生将病灶轻轻剥离。因此测量从出血到手术的时间间隔的这种出血变量正在捕获这种手术的细微差别。其他患者报告相似的百分位数。其他人已经证明患者出现的出血事件的数量会影响结果，但是在我们的经验中并不重要，并且被排除在脑干海绵状血管畸形评分系统之外。脑干海绵状血管畸形出血的数量超出了外科医生的控制范围并且难以评估，因为一些事件很可能未被患者或医生捕获，而相对于出血的手术时间可由神经外科医生精心策划并用于选择过程。
这项研究回顾性研究了单个血管神经外科医生在几年期间患罕见疾病的经历，几乎所有患者和手术结果都相似到其他大型手术系列。这些结果可能不适用于其他神经外科医生这些神经外科医生的专业实践较少或在三级中心之外。拟议的脑干海绵状血管畸形评级系统的外部有效性需要进一步评估和验证。分级系统的目的是指导特定患者病情的分析，但我们必须强调个性化治疗建议的必要性。没有分级系统可以在临床上取代对患者的彻底和深思熟虑的评估，在解剖学上可以替代神经外科医生以及技术上的神经外科医生。我们提供此脑干海绵状血管畸形作为患者选择的基本工具可作为初步筛查。即使是最有经验的专家，脑干海绵状血管畸形也极为罕见且技术上具有挑战性。管理规划不仅要考虑仔细选择病人，我们建议为最需要它的患者提供一个系统，而不是为脑干海绵状血管畸形弱的所有海绵状血管瘤开发广泛适用的分级系统。脑干海绵状血管畸形评分系统区分可能期望有利手术结果的患者，并为被迫选择这些患者的神经外科医生提供指导。除紧凑性外影响动静脉畸形结果的相同手术因素也会影响脑干海绵状血管畸形结果。与雄辩的动静脉畸形一样，穿过轴向中点的脑干海绵状血管畸形深深嵌入脑干，需要更多的实质性海侵，更接近中央束和细胞核，并且可能导致双侧发病。与动静脉畸形的出血性表现一样，急性亚急性血肿有助于将脑干海绵状血管畸形与脑干分离，并且在技术上是重要的。通过预测切除术后的结果并对其进行分层。 |
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| 大脑海绵状血管瘤 |
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| 大脑海绵状血管瘤系一种脑血管畸形性疾病。此血管瘤是由大小不等的血管窦所组成，管壁与毛细血管壁相似，多发生在大脑各叶、脑室壁、鞍区、桥小脑脚、小脑及硬脑膜上。血管瘤大小不等，小为数毫米，大者直径可达3～4cm，呈鲜红色或草莓状，易自发出血或血栓形成。临床表现一般不引起症状，但位于鞍区者可出现视力与视野的改变；位于桥小脑脚者与听神经瘤症状相似；有血肿形成则有各种局灶压迫症状。 |
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