| 海绵状血管瘤研究信息 |
肠系膜海绵状血管瘤影像学病理学 |
一名女性由于持续的上腹部疼痛，没有明显的病史咨询过她的医生。临床检查不显着实验室检查正常。超声检查显示脐下均匀回声肿块轴径为几厘米。该质量具有规则的边缘，后声增强，并且在彩色多普勒成像上没有可见的血管形成。在给予碘化造影剂之前和之后腹部和骨盆的计算机断层扫描显示位于肠系膜中的组织块具有规则的边缘没有钙化，没有肠环的通信并且在注射之前衰减值。在静脉内施用碘化造影剂后，计算机断层扫描显示出不连续的外周节点，其向心增强，具有与主动脉相同的动态增强模式并且在延迟期持续存在。在肿块内可见多个血管包括肠系膜上动脉的分支，但没有血栓形成或阻塞。没有可见的淋巴结肿大。磁共振成像显示加权序列上的高信号强度损伤和扩散加权磁共振图像上的低信号强度，表观扩散系数值没有下降对扩散加权图像。椭圆形肿块也显示出规则的边缘并包含线状结构，这提示血管结构从肠系膜血管延伸。
切除标本的组织病理学检查显示有良好边缘的血管病变。病变由多个扩张的腔组成，内衬扁平的内皮没有核异型，由纤维结缔组织的隔膜隔开。血管腔显示血栓并含有大量红细胞。的免疫标记是血管内皮特异性的在细胞质中呈阳性。然而它对淋巴管内皮标记物是阴性的。平滑肌肌动蛋白标记血管壁的平滑肌成分。病变确实被诊断为肠系膜的海绵状血管瘤。一年随访显示病灶未复发。报告的病变显示临床，放射学和组织学特征类似于腹部发现的海绵状血管瘤包括肝血管瘤。像这些一样它在临床上是无症状的，没有内出血或感染，对邻近器官没有质量影响。在超声检查中病变是高回声的后声学增强。在计算机断层扫描上它证明了血管瘤的组织密度和增强模式特征。磁共振成像显示对加权图像的扩散加权图像和典型高信号强度没有限制，类似于典型的血管瘤模式。不同寻常的是存在由肠系膜上血管组成的丰富血管成分，因此需要在手术期间切除一部分肠系膜上动脉。在组织学上病变显示多个扩张的腔血管腔显示血栓形成并且包含红细胞。免疫标记是血管内皮的特异性标志物呈阳性。
文献综述发现少数肠系膜海绵状血管瘤。它们没有任何特征性成像或组织学特征。相比之下在肝脏中发现了多例海绵状血管瘤，并且在罕见的位置包括胃脾韧带，小肠，结肠和直肠乙状结肠。在我们的患者中考虑进行经皮活检，因为它经常被推荐用于非典型表现的肝血管瘤。然而由于位置较深和医源性并发症的高风险经皮活检被忽视。因此选择手术切除考虑到出血或继发感染并发症的可能性。与肝血管瘤大小相关的并发症发生。有两种类型的并发症：一方面是病变特有的并发症如血栓形成或炎症，另一方面更常见和全身性并发症，如出血肠扭转或邻近器官受压。在成像时如果确定了肠系膜肿块，则必须考虑鉴别诊断区分由囊性淋巴管瘤和间皮损伤组成的液体病变，包括硬纤维瘤，孤立性纤维瘤，腹膜癌病和血管瘤病实体肿块，以及畸胎瘤和脂肪瘤含脂肪的病变。在我们的患者中病变是纯粹的固体，没有囊性或脂肪成分。这通过成像证实超声显示高回声结构，计算机断层扫描显示具有软组织衰减的病变，磁共振成像显示加权图像上的中间信号强度，注射造影剂后向心增强信号强度没有下降在异相加权序列上。
当仅考虑实体瘤时，可以基于增强模式区分三组。动脉期的主要增强表明胃肠道间质瘤，孤立性纤维瘤和脾脏结节。在肠道阶段的主要增强表明硬纤维瘤，放线菌病，癌病结节或孤立性纤维瘤。对两者的不良增强表明淋巴瘤，炎性假瘤或子宫内膜异位症。在我们的患者中病变在动脉期显示出显着的增强。然而胃肠道间质瘤是高血管并且界限分明，与肠环相通并显示出腔外生长。增强的血管瘤类型和加权图像上的高信号强度不一致。我们的患者没有创伤手术感染或脾肿瘤的病史，并且增强模式与脾脏的增强模式不同。此外这些结节位于胃脾或脾肾韧带周围或膈肌周围的空间，因此排除了脾细胞结节的诊断。孤立性纤维瘤通常无症状直至导致肿块效应。肠系膜血管瘤的诊断应考虑存在肠系膜肿瘤，其具有与肝血管瘤相同的临床，影像学和病理学特征。组织病理学分析肯定证实了这一诊断。 |
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| 大脑海绵状血管瘤 |
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| 大脑海绵状血管瘤系一种脑血管畸形性疾病。此血管瘤是由大小不等的血管窦所组成，管壁与毛细血管壁相似，多发生在大脑各叶、脑室壁、鞍区、桥小脑脚、小脑及硬脑膜上。血管瘤大小不等，小为数毫米，大者直径可达3～4cm，呈鲜红色或草莓状，易自发出血或血栓形成。临床表现一般不引起症状，但位于鞍区者可出现视力与视野的改变；位于桥小脑脚者与听神经瘤症状相似；有血肿形成则有各种局灶压迫症状。 |
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