| 海绵状血管瘤新闻动态 |
模拟脑膜瘤的混合毛细血管 |
血管瘤通常被描述为低级血管肿瘤，最常见于头颈部，但极少发生在脊柱硬膜内腔。血管瘤的不同亚型可在组织学上区分为毛细血管，海绵状或混合型。我们描述了罕见的胸部脊髓混合毛细血管海绵状髓外硬膜内血管瘤，通过放射学模拟脑膜瘤。一名女性患者出现双侧腿部无力的几周病史。患者还注意到右侧腹股沟麻木和鞍麻醉。磁共振成像显示在过度增强硬膜内髓外病变。在加权图像上相对于脊髓呈高信号，在加权图像上呈高信号，使用钆均匀增强。伴有脊髓压迫和脊髓水肿。病变的整体外观强烈暗示硬膜内髓外脑膜瘤。患者同意接受手术。完成的椎板切除术，然后在病变部位进行中线硬脑膜切开术，显示出非常血管，葡萄状的红色病变。病变极其血管周围有大量的血管和静脉。病变确诊为硬膜内髓外。少量病变留在脊髓上。
显微镜检查显示非常血管良好划分和包裹的多结节肿瘤，由许多薄壁海绵状血管和因子阳性内皮细胞排列的毛细血管组成。抗血管肌抗体在内皮下细胞中具有强烈反应性。在小动脉壁上是积极的，并且在体内嵌入了薄壁静脉。虽然没有有丝分裂活性但在内皮细胞中通常呈阳性。很少有较大的血管显示血管再通。抑制素的病变是阴性的。毛细血管间基质是局部纤维化的并且偶尔含有单核炎症细胞。在血管母细胞瘤中看到的真空基质细胞不存在。术后患者出现严重感觉性共济失调的后脊髓综合征。经过三个月的康复后，她恢复了基线功能并独立生活在家中。
与健康对照人群和散发性海绵状血管瘤患者相比，具有受试者的异常白质高信号患病率增加。此外没有单一的临床因素可能与患者有关。我们发现在患者中异常白质高信号与性别，高血压，头痛，甲状腺疾病，癫痫发作，糖尿病或高脂血症，海绵状血管瘤数量或改良量表评分之间无关联。可能是患者潜在内皮功能障碍的独立和不同结果。健康对照组中异常患病率几乎与散发性相同。然后将这几个群体汇集在一起并与群体进行比较。各组之间的年龄和性别分布相似，但进一步使用逻辑回归评估汇总对照组之间异常白质高信号的发生率以校正性别和年龄。与联合组相比，具有异常白质高信号量的患者的优势，并且具有统计学显着性。具有异常的患者倾向于具有更多数量的病变尽管这没有统计学意义。在逻辑回归模型中包括年龄可以解释数量之间的关联，可能是因为病变与年龄增长密切相关。具有高脂血症，高血压，海绵状血管瘤数量，年龄和性别的多变量逻辑回归模型作为异常白质高信号状态的预测因子没有产生统计学上显着的关联。对于对照组，所有图像均由神经放射学研究员和最初阅读成像研究的同一神经放射学家进行评估。通过共识阅读解决了不常见的差异。通过使用逻辑回归来计算年龄和性别，将家族性脑海绵状血管瘤患者中异常白质高信号的患病率与几个对照组的患病率进行比较。
该案例与我们的肿瘤委员会进行了讨论，决定继续进行手术随访不进行放射治疗。血管瘤细分为毛细血管，海绵状和混合毛细血管海绵状亚型。毛细血管瘤是显示为一筹，块状肉在身体的任何区域中最常见的变异发生在头颈部。在四篇出版物中报道了硬膜内髓外毛细血管血管瘤，其中包括一篇论文中的一小部分三名患者。这些系列报告的患者总数为六，五男性和一名女性，多数患者表现为进行性下肢脊髓病，并且均位于背侧硬膜外髓外病变，术前诊断为脑膜瘤。海绵状血管瘤是一种具有相对大的血液填充空间的血管畸形。海绵状血管瘤不包含它们所处器官的组织。文献中很少有案例报道最新和最新的案例报道。年龄范围广，症状范围从神经根病到继发于病灶内出血和蛛网膜下腔出血的突然瘫痪。混合毛细血管和海绵状血管瘤变种主要在肝脏中描述，我们的病例报告首次描述了脊髓混合毛细血管和海绵状血管瘤。在术前磁共振图像中这种类型的肿瘤可能被误认为是脑膜瘤。因此需要高度怀疑，特别是如果临床表现更加进展并且磁共振成像显示显着的水肿表明脊髓实质受累。 |
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| 大脑海绵状血管瘤 |
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| 大脑海绵状血管瘤系一种脑血管畸形性疾病。此血管瘤是由大小不等的血管窦所组成，管壁与毛细血管壁相似，多发生在大脑各叶、脑室壁、鞍区、桥小脑脚、小脑及硬脑膜上。血管瘤大小不等，小为数毫米，大者直径可达3～4cm，呈鲜红色或草莓状，易自发出血或血栓形成。临床表现一般不引起症状，但位于鞍区者可出现视力与视野的改变；位于桥小脑脚者与听神经瘤症状相似；有血肿形成则有各种局灶压迫症状。 |
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