恶性肝肿瘤占所有儿童癌症的1.1％，儿童肝脏肿块的三分之二是恶性的。在每年诊断为20岁以下人群的150例恶性肝肿瘤中，肝母细胞瘤占其中三分之二的病例，其余大部分为肝细胞癌。

肝母细胞瘤
　　 肝母细胞瘤优先影响男孩，发生在诊断为16个月的中位年龄的婴儿或幼儿中。大部分肝母细胞瘤的情况下，具有未知的原因和发生在与正常肝功能的设定特定易感性综合征关联。肝母细胞瘤与早产有关，特别是体重<1,000克的新生儿。肝母细胞瘤发生于受家族性腺瘤性息肉病影响的家庭的儿童，这与腺瘤性息肉病（APC）基因的遗传性种系突变有关。这种突变也与Beckwith-Wiedemann综合征（BWS）有关，其中肝母细胞瘤的相对风险估计为2,280。这种肿瘤也已在患者李弗劳明综合征和三体性18，观察到。

肝细胞癌
　　 在10岁以上的人群中，肝细胞癌的发病率增加，是青少年中最常见的恶性肝肿瘤。肝细胞癌患者通常有预先存在的实质性肝病。乙型肝炎感染与成人肝细胞癌的关系已得到充分认识，并且已在东南亚儿童中发病率越来越高;在青春期，丙型肝炎感染似乎是一个新兴的危险因素。与肝细胞癌有关的其他疾病包括遗传性酪氨酸型I，型糖原贮积病I，α1-抗胰蛋白酶缺乏症，共济失调毛细血管扩张症，神经纤维瘤病1型，Alagille综合征，和范可尼贫血。

病理学和分子遗传异常
　　 肝母细胞瘤是类似于肾母细胞瘤，胚胎横纹肌肉瘤和胰腺母细胞瘤的胚胎肿瘤，它们重现了胚胎和胎儿肝细胞的发育。它们通常是单焦点和非包囊的，并且它们可以包含上皮和间充质元件和未分化的小细胞。上皮元件可包括胎儿或胚胎细胞;大多数肝母细胞瘤包含两种类型的细胞。如通过切除材料的组织学所示，仅具有胎儿细胞的肿瘤的患者似乎比肿瘤包含小的未分化细胞的患者具有更好的预后，其存在与肿瘤复发风险增加相关。
　　 肝细胞瘤细胞的细胞遗传学分析揭示了半数病例的异常，整个染色体的重复和染色体2,8和20的三体是最常见的细胞遗传学异常（G.Tomlinson，personalcommunication，2002）。（41）（Q12;Q34），也有报道特有肝母细胞瘤细胞的染色体易位，吨。在散发性肝母细胞瘤中，APC基因偶尔会发生突变，尽管β-连环蛋白基因在超过一半的病例中发生突变。BWS的遗传基因座位于染色体11p15.5，该基因组区域包含已知经历基因组印记的几个关键基因（即,从一个特定的亲本染色体沉默基因表达）。肝细胞瘤中已经描述了染色体11p15.5处的杂合性缺失，以及源自母体DNA的等位基因的一致性丧失。在不在染色体11p15.5，与来自两个亲本的等位基因可能发生随后的基因表达印记损失证明杂合性缺失的肿瘤细胞。
　　 据报道，特异性p53突变与肝细胞癌中黄曲霉毒素B的暴露有关，据报道p53突变或抗p53血清抗体的存在与生存概率降低有关。

实验室结果的临床表现和异常
　　 大多数肝肿瘤表现为无症状，可触及的肿块。体重减轻，食欲不振，呕吐和腹痛通常与更晚期的疾病相关，并且更常见于肝细胞癌患者。偶尔，初次检查时男孩会出现假性性青春期。实验室检查结果通常是非特异性的，可能包括正常阳性的正常细胞性贫血和血小板增多症。黄疸和高胆红素血症很少见。射线照相和成像通常表现出右上象限质量;高达6％的肝癌晚期患者可见钙化。诊断检查应包括腹部的CT或MRI，并且应寻求最常见于肺部的转移性疾病的迹象。α-胎儿蛋白是诊断和监测肝脏肿瘤最有价值的指标。这个正常的球蛋白，在胎儿生命期间存在并且其半衰期为5-7天，在超过90％的肝母细胞瘤患者和相当多的肝癌晚期患者中以升高的浓度存在。甲胎蛋白的下降速度和最大浓度与临床结果相关。肿瘤分期对于确定预后和规划治疗是必要的。在北美，最广泛使用的分期系统是基于肿瘤的程度及其手术可切除性。国际儿科肿瘤学会（SIOP）使用PRETEXT分期系统，该系统基于肿瘤的术前放射学观察;在该系统中，主静脉和胆管用于识别肿瘤涉及的肝脏部位的数量。

治疗
　　 需要手术切除才能治愈肝癌晚期患者。不幸的是，大多数肝癌晚期患者（60％）在初次诊断时不适合手术切除。然而，幸运的是，最初被认为不可切除的大多数肝母细胞瘤对通常掺入顺铂和多柔比星的各种化学治疗方案具有高度响应性。描述了用于治疗肝母细胞瘤的最着名的国家和国际化学治疗试验的结果。事实证明，辅助化疗对于最初接受手术切除并且总体存活率超过90％的肝癌晚期患者非常有用。对于无法切除的肿瘤患者，术前化疗可诱导超过75％的患者出现肿瘤反应和可切除性，并且这些肝癌晚期患者的生存率超过65％。肝细胞癌患者的表现明显差于肝母细胞瘤患者，并且这一部分肿瘤需要采用不同的治疗方法。化疗栓塞已证明有效治疗全身治疗后不可切除的肿瘤。放射疗法在治疗小儿肝肿瘤中的用途有限，其价值仅限于控制不能手术的肿瘤中的微观残留病。概述了治疗结果。