非肿瘤性门静脉血栓形成（PVT）并非在肝硬化过程中发生的罕见并发症，通常在其晚期阶段。门静脉内血流的改变可能在PVT的发展中起重要作用，其可能由晚期肝癌中改变的凝血状态作出贡献。由于肝硬化患者，特别是等待移植的患者经常进行诊断成像，对PVT的认识有所提高。预计肝硬化患者PVT的发展会导致门静脉压力增加，肝脏血流量减少，从而增加患者的风险。胃肠道出血，肝功能恶化和腹水恶化。然而，PVT对肝硬化自然史的确切影响仍不清楚。有些无症状的肝硬化患者在成像时偶然检测到PVT，目前尚不清楚治疗此类患者是否有益。目前，关于抗凝药物，治疗持续时间和对肝硬化和PVT患者的监测尚未达成共识。PVT的存在在肝移植期间具有相关性，因为恢复门静脉和动脉血流到同种异体移植物是肝移植成功的必要条件。在这种情况下，PVT可能是技术困难的根源，对结果产生负面影响。偶尔，它可能代表移植的确定禁忌症。本综述探讨了肝硬化患者和肝移植候选者的非肿瘤性PVT的发病率，易感因素，发病机制和管理方面的问题。研究人员还讨论了接受肝移植的广泛血栓形成患者的手术选择。
　　 根据用于诊断的方式以及在肝移植时是否在放射学上或术中检测到PVT，在肝硬化患者中PVT的患病率变化很大并且已报道为1％至28％。基于研究超声已经报道的10％-28％一流行，在不包括肝癌晚期未选择的肝硬化患者。研究人员对150例乙型或丙型肝炎相关性肝硬化患者进行了回顾性分析，随访时间中位数为66个月，报告1年PVT累计总发生率为12.8％，3年为18.6％，20％5年，8-10岁时为38.7％。这些患者中的大多数（73.8％）患有部分PVT。PVT的患病率最有可能与肝硬化的严重程度增加。据报道，代偿性肝硬化患者患者相当低（1％），而等待肝移植的失代偿期肝硬化患者则为8％-26％。移植候选人中PVT的患病率似乎与肝硬化患者相似，肝硬化患者不一定接受移植评估，但疾病严重程度相似。已经观察到，在评估的用于移植的时间，对于终末期肝病（MELD）和模型Child-Pugh分级分数似乎患者PVT比那些没有更高。A的患者显著数目可以具有不可识别的PVT。在最近的系列研究中，在移植手术时首次检测到高达50％的PVT患者。这可能是由于成像中的假阴性或在等待列表上发生的PVT。即使在以三个月的紧密间隔进行系统性超声检查的患者中，先前未识别的血栓形成的比率仍然相对较高。在等候器官移植，开发PVT的12个月的风险发生率据报道，在一项研究中为7％。肝癌晚期患者门静脉血栓形成的发展是一个多因素过程，主要是由于门静脉血流减少和高凝状态所致。传统上，肝硬化被认为是低凝状态，并且凝血酶原时间（PT）和国际标准化比率（INR）的延长程度已被视为凝血病严重程度的标志。INR主要用于评估维生素K拮抗剂患者的低凝固性。对于肝癌晚期患者，可能会高估出血风险。这可能解释了肝硬化出血预测不良的悖论，即使常规凝血试验显着延长。似乎在肝脏合成损伤的情况下，促凝血蛋白和抗凝血蛋白都降低到相似的程度，并且大多数肝硬化患者的最终结果是补偿的止血平衡，没有出血或血栓形成的倾向。。各种临床和体外研究实际上已经表明，一些肝硬化患者可能具有血栓形成潜力。
　　除因子VIII外的所有促凝血因子在肝功能不全中均降低。相比之下，因子VIII/vWF的水平在肝硬化中增加。由于所有的“外源性”途径中的成分的所生产的肝细胞中,PT的延长的程度已被广泛用作测量肝脏合成功能。然而，即使是抗凝血剂如蛋白质C和S以及循环蛋白酶抑制剂的水平也会降低肝功能不全。抗凝血剂的不足的生理效应是不反映在PT或APTT，仅测量止血途径的促凝血侧。在体内，促凝血和抗凝血因子之间的平衡总是最终决定在特定环境中是否会发生出血，血栓形成或适当的止血。肝脏疾病中的止血平衡可以被认为不是本质上是促凝血剂或抗凝血剂，而是作为维持这种平衡的能力降低的状态。在肝硬化中，促凝血蛋白和抗凝血蛋白均相对平衡地减少，因此最终结果是在一般情况下系统产生止血水平的凝血酶的能力几乎没有变化。在患有稳定性肝硬化的患者中，当通过添加血栓调节蛋白激活天然抗凝血途径时，在体外研究中发现凝血酶生成是正常的。然而，当在肝硬化患者凝血系统被强调，例如通过感染的系统具有有限的缓存器容量，并得到放倒失去平衡到无论是出血或血栓形成的状态。肝硬化患者也有血小板功能缺陷和数量可能导致出血倾向。然而，血小板缺陷获得由增加的因子VIIIa/vWF的，这增加了血小板粘附的水平平衡。
　　 最近发表了三项独立研究，专门评估肝硬化患者的深静脉血栓形成（DVT）和肺栓塞（PE）的患病率。的发生DVT/PE范围从0.5％到在这些研究中1.87％。有趣的是，五分之一的肝硬化患者在他们经历血栓形成事件时接受了药物或压迫装置的抗血栓预防。因此，即使肝硬化患者和PT延长接受抗血栓药物可以开发出静脉血栓形成。肝脏合成功能下降，如反映白蛋白水平与DVT/PE风险增加有关，提示肝硬化晚期血栓形成的倾向更大。的PVT的发病率也被报道的患者更严重的肝硬化更高。一些有趣的体外证据也支持这些临床发现。血浆中最强力的促凝血剂（因子VIII）和抗凝血剂（蛋白质C）的比例显示出有利于因子VIII的平衡，这表明高凝状态。据报道，Child-Pugh分级较差的患者中有因子VIII浓度较高。最近的一项研究报道，高水平的因子VIII与肝硬化PVT独立相关，如果因子VIII水平高于129IU/dl，血栓形成的比值比为6.0。在非肝硬化患者中，PVT与血栓前状态（骨髓增生性疾病或遗传性凝血障碍）有相关性，在肝硬化患者中，门静脉血流动力学也在PVT的发展中起重要作用。门户流在肝硬化肝脏降低由于增加的肝内血管阻力和该现象是显着的进一步作为肝病的进展。这可能是解释晚期肝硬化患者PVT患病率增加的另一个原因，与早期肝硬化疾病相比。在一项前瞻性研究中，门静脉血流速度降低至15cm/s以下是唯一一个与随访1年内PVT发生风险相关的独立变量。据报道，发生PVT的患者门静脉血流量低，侧支血管流速和流量也很高。
　　 PVT的另一个独立危险因素是血小板减少症的程度。这似乎是自相矛盾的，因为低血小板计数理应易患出血。可能随着肝硬化和门静脉高压的进展，门静脉血流的减少可能超过低血小板计数对血栓形成的保护作用，因此血小板计数降低的PVT增加的矛盾发现可能与门静脉血栓形成的门静脉血流减少有关。高血压。虽然有限，但一些研究确实报告了高达70％的肝硬化和PVT患者的血栓形成基因型。与对照组相比，该组中亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）和G20210A在凝血酶原基因中的多态性TT677显着更频繁。除了基因突变，它实际上是难以检测在这些患者中潜在的促血栓形成状态，由于在这两种凝血因子和抑制剂的非特异性减少。可能增加PVT风险的其他因素是内毒素血症。内毒素血症是肝脏疾病恶化时常见PVT也比较常见。内毒素血症的发展可能是肝硬化严重程度的替代指标。硬化和的作用氰基丙烯酸酯胶注射作为PVT一个潜在的触发因素是有争议的，但在文献中已经报道了。这样的关联可以是作为与患者更严重的门静脉高血压选择偏差的结果。
　　 PT和APTT普遍用于测试肝硬化患者的凝血情况，尽管已知这些测试对这类患者的出血预测不良。这些测试不反映体内生理状态，因为它们不考虑天然存在的抗凝血剂，例如蛋白质C和抗凝血酶，其水平在肝硬化中也显着降低。为凝固，可以评估测试凝血酶在存在产生血栓调节蛋白更适合肝硬化。凝血酶产生试验是一种这样的试验，其中用少量组织因子作为触发剂和作为血小板替代物的磷脂激活生理凝血。的测试给出凝血酶的一个给定的血浆样品可以在指定的实验条件下生成量的测量，并且表示在血浆亲和抗凝蛋白之间的平衡。该试验与体内发生的情况更为接近，但需要进一步的临床研究来验证肝硬化患者的这项检查，特别是对于细菌感染或内皮功能障碍并发病情的患者。另一种称为血栓弹性描记术（TEG）的技术提供了对导致凝块形成和溶解的所有止血功能的连续观察和追踪。TEG被开发为研究初级止血，凝血和纤维蛋白溶解的手段。过去，TEG的使用受到标准化不良，重复性差和解释困难的限制。最近，血栓弹性描记术的概念已经与基于软件的分析相结合，现在可以作为床边工具使用。它经常在诸如肝移植和心血管手术等主要外科手术中使用。需要进一步的工作来确定使用TEG来确定凝血状态对于肝硬化患者是否具有临床和治疗意义。PVT通常是肝硬化患者的偶然放射学发现。对于部分PVT尤其如此，其中预期门静脉血流不会受到血栓形成的显着影响。事实上,在移植手术时,很大比例的患者（高达50％）患有PVT以前未被认识到。上肝硬化的结果的PVT的影响没有被系统地研究。研究人员在其150名患者的系列研究中显示，PVT组腹水等级明显恶化，脾脏大小明显增大。平均血清白蛋白显着降低和与基线值相比，在检测血栓形成时Child-Pugh评分显着更差。然而，静脉曲张出血和治疗后的复发率的发生静脉曲张不是谁开发PVT相比谁没有发展PVT患者患者之间显著不同。两组的生存率也没有差异。然而，从意大利，包括450名患者用多中心研究的上消化道出血表明PVT独立与失败的风险较高，以控制急性静脉曲张出血以及增加的再出血的风险。当PVT发生于晚期肝硬化和严重的肝硬化患者时对于门静脉高压症，PVT是否仅仅是晚期疾病的标志物或实际上导致肝功能进一步恶化的事件是有争议的。在等待肝移植的患者中，PVT尚未被证明是等候名单死亡率的独立预测因子。但是，报道PVT的发生是与死亡率的增加，即使在低的患者Child-Pugh分级分数相关联。
　　 一些研究报道，在没有任何特定治疗的情况下自发再通门静脉是不寻常的。在通过研究人员没有患者在没有实现再通研究抗凝，而42％的再通实现，而在抗凝血剂治疗。有些报道75％未接受抗凝治疗的患者血栓进展，而仅有15％的患者接受抗凝治疗。然而，有人报道了47.6％自发改善，外观不变，45.2％和进展中只有7.2％。血栓形成的自然过程没有显着差异根据阻塞的程度或血栓的位置。观察到自发消退后PVT的复发率为21.4％。用于治疗患者的PVT使用的理由肝硬化是其增加的事实的发病率相比于没有PVT匹配肝硬化。据报道，PVT与控制急性静脉曲张出血失败的风险较高以及再出血的风险增加有关。PVT的发生也被证明可以增加死亡率，甚至在Child-Pugh评分较低的患者中也观察到这种情况。PVT再通也被证明可以降低食管静脉曲张压力，这也有助于改善发病率和死亡率。