肺动脉肉瘤是约17个月一个贫穷的中位生存期相关的罕见和侵略性的恶性肿瘤。肺动脉肉瘤在初始表现时的诊断可能具有挑战性，因为其临床和放射学表现很容易被误认为更常见的肺血栓栓塞性疾病，特别是当肺动脉肉瘤仍然局限于血管腔时。在一项对20例肺动脉肉瘤患者的综述中，只有6例出现同步转移。该系列和其他系列没有提供有关肺部受累的频率，时间或机制的详细信息。可能并且不足为奇的是，病理标本上的实质肺部病变检出率高于临床评估。诊断时的中位年龄是生命的第六个十年，30岁之前的诊断是例外，因此29岁的患者代表了肺动脉肉瘤年龄范围的年轻极端。也是现代时期出现临床上明显的同步肺实质转移的不寻常病例。
　　肺动脉肉瘤最常见的症状是呼吸困难和胸痛。较少的投诉包括咳嗽和体质症状。诊断前症状的中位持续时间超过3个月，而急性PE的临床病程通常更快。肺动脉高压的临床和超声心动图的证据是频繁出现，不过这是不存在的，而PA压力是正常的，尽管在肺循环阻力增加。实验室评估不能提供肺动脉肉瘤诊断的具体线索，但炎症标志物，如患者中的ESR升高，可能是可检测到的。患者也出现了血嗜酸性粒细胞增多症，这似乎不是肺动脉肉瘤中的典型发现，但一般可与恶性肿瘤相关。CTA通常是最初显示对应于肺动脉肉瘤的血管病变的成像研究，尽管异常通常首先归因于PE。上CTA填充缺陷的某些特征应该引起怀疑为肺动脉肉瘤而非PE，包括分叶状形状，容器的膨胀，壁侵入带或不带管腔外扩展和低衰减。如果PA病变的特征在于T2加权或扩散加权图像上的高信号，或者如果观察到对比度增强，则磁共振成像可以提供额外的支持信息。肺动脉肉瘤倾向于表现出强烈的18-氟脱氧葡萄糖(18-FDG)亲合力，使得正电子发射断层扫描(PET)成为一种潜在的成像选择，当与CTA上的平淡PE区分时并不简单。然而，应该注意的是，在疑似肺动脉肉瘤病例中报告了假阳性和假阴性PET结果。
　　非转移性肺动脉肉瘤的组织诊断通常在肺结节动脉内膜切除术时确定。近年来，病例报告描述了使用支气管内超声引导的经支气管针抽吸进行肺动脉肉瘤诊断，其中穿透PA壁并将针插入管腔内。在组织学上，肺动脉肉瘤是源自动脉壁的多种肉瘤表型的总称。血管平滑肌的分化产生平滑肌肉瘤，而血管肉瘤则来自内皮细胞。在的病例中，最常见的肺动脉肉瘤组织学是未分化的内膜肉瘤，这意味着肿瘤细胞缺乏可识别的分化。所有这些病变都是梭形细胞间充质肿瘤，伴有多形性巨细胞。预期斑片状坏死和有丝分裂活动。免疫组织化学染色模式因病理性肉瘤表型而异。结蛋白和平滑肌肌动蛋白阳性，例如，指示该癌症的平滑肌来源的。在肺动脉肉瘤标本中检测到MDM2癌基因的过度表达，提示MDM2可能在肺动脉肉瘤的肿瘤发生中起作用。局部病例的优势管理策略是治愈性意外手术切除，因为已经提出了这种方法的生存益处。虽然完全切除通常在技术上是不可行的，但部分切除可能仍然优于医疗管理，并且至少可以快速缓解右心室阻塞的血液动力学后遗症。多模式治疗可以增加新辅助或辅助化疗，无论是否接受放射治疗，都可以进一步延长生存期。不能手术的患者接受姑息性化疗，有或没有放射治疗，但在这种情况下，快速进展是常态。