良性转移性平滑肌瘤(BML)是一种非常罕见的疾病，据报道与子宫肌瘤有关。BML通常影响具有子宫肌瘤病史的育龄妇女。虽然子宫平滑肌瘤组织学上是良性的，它们可以转移至远处部位，如肺，皮肤，骨，纵隔淋巴结，肌肉组织，心脏，和腹膜后。其中，肺是受影响最大的器官。
　　肺部BML患者通常无症状。因此，在体检期间经常在放射学检查中检测到病变。肺BML的共同放射学特征是各种尺寸的多个肺实性结节。然而，很少有关于BML表现为囊性或空洞特征的报道。
　　在这里，研究人员描述了一例肺部BML在胸部计算机断层扫描上展示了一个有趣的放射学发现，这是一种具有囊性的各种结节以及混合的实体和囊性特征的组合。
　　一名52岁的女性抱怨咳嗽和呼吸困难一个月。没有体重减轻，咯血，胸痛，吸烟或环境或药物暴露的病史。包括肺活量分析在内的物理和实验室检查未显示任何相关异常。大约14年前，患者被诊断患有子宫平滑肌瘤并接受了全子宫切除术。
　　胸部X线检查显示两个肺野无明显病变。然而，高分辨率CT显示两个肺部有多个大小不等的囊性结节。一些结节与固体部分混合，但也观察到纯固体结节。在回顾胸部成像后，研究人员进行了几项诊断测试，以确定这些多发性囊性病变的可能病因，包括感染，恶性肿瘤和免疫性疾病。支气管镜检查未发现明确的支气管内病变，支气管冲洗细胞学检查为恶性肿瘤阴性。支气管肺泡灌洗培养物对细菌，分枝杆菌，病毒和真菌均为阴性。对于病理诊断，在右中叶进行了肺结节的楔形切除术。手术标本包含一个界限分明的囊状结节，其中有一个浅黄色的实心部分。总的来说，结节的性质是坚固的，直径为1.2厘米×1.0厘米。显微镜检查结果显示复杂的分支腺体结构由单层的简单立方体到柱状上皮排列，周围有丰富的梭形细胞。在上皮细胞或梭形细胞成分中没有异型性或有丝分裂活性。在免疫组织化学上，上皮细胞对上皮细胞膜抗原和甲状腺转录因子(TTF)-1染色阳性。此外，肿瘤细胞含有平滑肌肌动蛋白。在结节细胞中也发现了结蛋白，雌激素受体和孕酮受体，而肿瘤细胞对HMB-45和S100呈阴性。基于这些病理特征，研究人员将肺结节诊断为与子宫肌瘤相关的BML。研究人员决定在没有进一步治疗的情况下监测患者的肺部病变。自诊断以来，她已经6年没有加重BML。
　　Steiner于1939年首次发现肺BML，并且由于他认为它是原发性肺肿瘤，因此BML首先被称为纤维性肌瘤性错构瘤。BML是一种罕见的病理状况，难以诊断，主要是由于缺乏临床怀疑。BML发生于35至55岁的年轻绝经前妇女，有子宫肌瘤或子宫切除术或子宫肌瘤切除术等手术史。虽然约130 BML的情况下先前已被报道，囊性肺BML尚未见报道。根据以往病例的资料，子宫切除术与BML发展的平均间隔为14。9年。大多数患者的预后良好，计算中位生存期为94个月。
　　肺BML的典型放射学研究结果是从几毫米大小以几厘米众多良好定义的固体肺结节，而有囊性或空洞型结节性表现的报道很少。以前曾报道，典型的放射学特征是胸部CT上的圆形实性肺结节。据悉，目前病例中肺部BML结节的各种放射学特征的同时表现尚未见报道。
　　在临床实践中，医生应仔细考虑以下多发性囊性病变的病因：肿瘤起源，细菌，真菌或寄生虫感染，免疫性疾病，肺栓塞，尘肺，局部支气管扩张，肺淋巴管平滑肌瘤病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症等，因为有比肺部BML更常见的原因。此外，腔内的固体内容可能是囊性病变由传染性过程引起的线索，如侵袭性曲霉病或坏死性癌。在本例中，考虑到这些鉴别诊断，研究人员决定在病理学上确认结节病变的病因。右中叶上的目标结节部位适合楔形切除，以获得足够的组织进行诊断。
　　病理学上，BML表现出温和的平滑肌细胞和有丝分裂活动[宫外增殖。BML中没有核多形性或坏死的证据。BML通常显示出与原发性良性子宫肿瘤(即平滑肌瘤)相似的组织学外观。因此，ER或PR的免疫组织化学阳性染色为BML提供了诊断关键。排除LAM对于囊性BML的诊断非常重要，因为它是一种代表性的肺病，在中年女性中存在多个肺腔。BML和LAM都表现出一些相似之处; 平滑肌细胞增殖和肿瘤细胞中ER和PR的表达。然而，病理模式和免疫化学特性有助于区分BML和LAM。平滑肌细胞在BML中以支气管周围模式增殖，而LAM显示非典型平滑肌细胞以及淋巴管，血管和小气道的增殖。此外，HMB-45在肿瘤细胞中的阳性比其他任何东西都重要。在目前的情况下，肿瘤由丰富的梭形细胞组成，显示出对SMB，结蛋白，ER和PR的阳性以及HMB-45和S100的阴性，提示BML的病理诊断。
　　一些研究显示BML存在细胞遗传学异常。如果BML被假设为由子宫肌瘤引起，则原发性和转移性病变之间共同遗传异常的证明可为诊断BML提供有价值的信息，特别是当形态学和组织病理学特征异常时。提出异常的实例包括19Q和22Q端缺失，X染色体失活，和12q15重排涉及HMGA2。这些基因分析似乎有助于BML的正确诊断和鉴别诊断。
　　迄今为止，尚未引入BML的标准治疗方法。目前的治疗选择包括仔细观察，肺结节手术切除，双侧切除卵巢切除术，激素治疗以及卵巢和化疗的放射治疗。这些患者中，肿瘤中没有有丝分裂的数字。因此，决定仔细观察肺部BML是至关重要的。
　　在本报告中，介绍了一个有趣的肺部BML病例，表现为多个结节，具有不同的放射学特征，包括囊性，混合型和固体性质。这种放射学表现表明，当医生遇到多种具有不同特征的肺囊性结节时，应将肺BML作为鉴别诊断，特别是对于有子宫病理史的中年女性。