一名年龄为吸烟史的男子被转诊到诊所，因为他们患有咯血和肺结节。两年前，他接受了治疗左下颌下腺鳞状细胞癌的切除，根治性颈淋巴结清扫、放射治疗、顺铂和博来霉素化疗。他的咯血是间歇性的，产生四分之一量的鲜红色血液。他否认有任何发烧，发冷，胸痛或呼吸困难。支气管镜培养和细胞学检查尚不清楚。他的HIV筛查，抗核抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体均为阴性。他接受了胸廓切开术; 然而，当他的右肺塌陷时，外科医生未能通过触诊感知任何结节。肺门淋巴结切除显示非干酪性肉芽肿。在右侧病变的非诊断性经支气管针抽吸后，患者接受了右下肺叶切除术。手术病理显示高度血管肉瘤4厘米，边缘阴性低功率和高功率显微镜显示内皮细胞排列的非典型血管空间，细胞学异型.有多层,活跃的有丝分裂活动和坏死。对甲状腺转录因子呈阴性，所有这些都高度提示高级别血管肉瘤。
　　 原发性肺血管肉瘤是罕见的，因为大多数恶性肺血管瘤从皮肤，乳房，肝脏或心脏转移。它们可以单独或多灶性病变或双侧浸润发生，可被误认为是血管炎或真菌感染。它们阴险地生长，但局部入侵和血行转移经常在诊断前发生。虽然手术切除可延长中位生存时间，但它们通常具有放射敏感性。抗血管生成剂，如紫杉醇，索拉非尼，以及重组已被用于一些成功。预后是可变的，但那些未切除的病变通常在诊断后存活不到一年。