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空洞和囊性肺结节的罕见病因

  良性转移性平滑肌瘤病是一种罕见病症,其特征是子宫平滑肌瘤患者的子宫肌瘤、肺部、脉管系统、腹部和骨盆中弥散性子宫平滑肌肿瘤、通常在子宫切除术后。该疾病通常无症状地呈现出在成像时偶然发现的多个明确定义的肺结节。淋巴管平滑肌瘤病是一种类似于肺实质内平滑肌增生的病症,淋巴管和脉管系统,也影响到育龄妇女。然而,与平滑肌瘤病不同,淋巴管平滑肌瘤病呈现逐渐聚集和扩大的薄壁肺囊肿。介绍了一例患有多发空洞和囊性肺结节的女性,最终被诊断为良性转移性平滑肌瘤病。
   一名患有哮喘,心房颤动和高血压史的女性患有外科医院,患有数月的呼吸困难和咳嗽,没有全身症状。患者的手术史仅在一年前进行子宫内膜平滑肌瘤的子宫切除术时才有意义。她接受了支气管扩张剂治疗和皮质类固醇减量治疗,症状没有改善。随访计算机断层扫描肺血管造影,显示双侧散在的实性肺结节其中一些表现出偏心空化现象。由于对传染病病因的关注,一支气管镜与支气管肺泡灌洗进行。在她最初的介绍五个月后,进行了高分辨率胸部计算机断层扫描检查,发现先前见过的空洞结节进展为不规则形状的肺囊肿。随后,她接受了放射性示踪剂标记的视频辅助胸腔镜手术楔形切除右下叶。将标本提交给手术病理学进行术中咨询。
   免疫组织化学显示平滑肌肌动蛋白的强烈和弥散的细胞质阳性。提供患者子宫平滑肌瘤的病史,进行雌激素受体和孕酮受体的免疫组织化学染色。细胞表现出孕酮受体的强阳性和弥散性核阳性,雌激素受体的局灶性核阳性和人黑素瘤的阴性免疫染色。
   初步鉴别诊断包括原发性肺平滑肌增生,包括肺错构瘤,淋巴管平滑肌瘤病,平滑肌瘤和平滑肌肉瘤,以及来自远处的平滑肌转移。用于结蛋白和平滑肌肌动蛋白的梭形细胞的免疫反应性证实平滑肌分化,而雌激素和孕酮受体的存在表明从女性生殖道衍生。鉴于组织病理学发现,她被诊断为良性转移性平滑肌瘤病。她的术后期她并不复杂,她在术后出院回家。目前,她仍无症状,每月肌肉注射醋酸亮丙瑞林。
   良性转移性平滑肌瘤是一种罕见的疾病,通常发生于育龄妇女的历史子宫肌瘤谁一直与治疗子宫切除术。大多数情况下,患者无症状,伴有胸部成像偶然发现的肺结节。如果患者出现症状,则为非特异性,包括咳嗽,呼吸困难和胸痛。子宫切除术与平滑肌瘤病诊断之间的时间间隔是可变的。在患者中,平滑肌瘤病在子宫切除术后被诊断出来。
   放射学检查结果最常见于单个或多个界限清楚的结节,范围从几毫米到几厘米不等。有支气管和胸膜保留。在重复成像时,结节可以保持不变,增大或减小,或变得空洞或囊性,如患者所见在患有多发性双侧肺囊肿的患者中,平滑肌瘤病可具有与淋巴管平滑肌瘤病相似的影像学外观。
   结合的形态学和免疫表型谱有助于描绘平滑肌瘤病和淋巴管平滑肌瘤病。与患者中一样,平滑肌增生以支气管周围模式分布,而不是如淋巴管平滑肌瘤病中所见的支气管淋巴管和小叶间隔和胸膜周围。平滑肌瘤病中的肿瘤细胞呈阴性,而淋巴管平滑肌瘤病中的肿瘤呈阳性,证实黑素细胞分化为血管周围上皮样细胞肿瘤家族的成员。
   平滑肌瘤病的发病机制尚未确定假设包括激素敏感的平滑肌束原位增殖,子宫平滑肌瘤良性平滑肌细胞的血行播散,或子宫切除术中手术引起的血源性扩散。根据在子宫切除术前术前成像中发现平滑肌瘤病的病例,术中手术种植似乎不太可能。一些研究者表示,病变代表低级,生长缓慢和多灶性平滑肌肉瘤。然而,组织学检查始终未能显示恶性肿瘤的特征,包括增加的有丝分裂率,坏死和细胞异型性。
   目前,对于平滑肌瘤病的治疗尚无共识指南。目前的疗法包括对抗雌激素管理与输卵管卵巢切除术,促性腺激素释放激素类似物或保守管理与观察和监视用于进展。总体而言,预后良好。在10例患者的一个病例系列中,只有一例患者死于平滑肌瘤病相关并发症。
   虽然罕见,但平滑肌瘤病应该包括在对子宫肌瘤进行子宫切除术并随后出现多发肺结节或囊肿的育龄妇女的鉴别诊断中。通过免疫组织化学确认平滑肌起源和雌激素和孕激素受体阳性仍然是建立诊断的关键。

 

 
肺癌与肺结节简介
  肺癌的临床表现比较复杂,症状和体征的有无、轻重以及出现的早晚,取决于肿瘤发生部位、病理类型、有无转移及有无并发症,以及患者的反应程度和耐受性的差异。肺癌早期症状常较轻微,甚至可无任何不适。中央型肺癌症状出现早且重,周围型肺癌症状出现晚且较轻,甚至无症状,常在体检时被发现。肺癌的症状大致分为:局部症状、全身症状、肺外症状、浸润和转移症状。
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