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多发性肺部海绵状血管瘤 |
海绵状血管瘤是儿童期头颈部最常见的良性血管瘤; 然而,在成人和儿童中都报道了涉及肺部多发性肺海绵状血管瘤的病例。在放射学检测到多个肺结节的情况下,不应忽视肺海绵状血管瘤。
在定期健康检查期间,在一名男性中检测到多个肺结节。虽然怀疑转移性肺癌,但是裁判医院无法使用计算机断层扫描引导的经皮肺活检来确定诊断。因此,患者通过外科肺活检被转诊至我院进行诊断。在胸射线和计算机断层,观察到许多多个明确定义的结节,直径达十毫米,其中一些进入肺动脉。综合征的转移性肺肿瘤,动静脉畸形,肺内血肿上皮样血管内皮瘤和卡波西肉瘤都被认为是鉴别诊断。在正电子发射断层扫描中未检测到原发性恶性病变和多发肺结节的高摄取; 在右侧中叶的一个转移性肿瘤上进行胸腔镜外科肺活检,以显示未知原发灶。在宏观上,从右中叶移除的活检结节为深红色,定义明确,位于内脏胸膜表面。显微镜下的结节是由各种尺寸的膨胀的血管空间,将其衬有扁平乏味细胞中。最后,患者被诊断出患有肺海绵状血管瘤,并且由于肺结节在随访中未显示恶化,因此不再需要治疗。
良性肺肿瘤占原发性肺肿瘤的2-5%,错构瘤占绝大多数病例。另一方面,肺的海绵状血管瘤非常罕见。文献综述报道肺海绵状血管瘤影响广泛的年龄范围。
通常,大多数肺海绵状血管瘤是孤立性病变,并且没有放射学特征性发现。在大多数这些病例中,已经进行了外科活组织检查以确定转移性肺癌的存在。到目前为止,还没有放射学特征发现,并且大多数病例已经显示出到达多个肺野动脉的单独明确的小结节。在宏观上,缺乏胶囊的肺海绵状血管瘤肺结节似乎是出血性的,并且在组织学上,它们由扩张的血管空间组成,所述血管空间由扁平的扁平细胞排列。另一方面,在涉及卡波西肉瘤的病例中,卡波西肉瘤通常生长在大血管周围或扩散到淋巴管中,其特征是梭形细胞增殖伴有核异型,免疫功能低下的患者,例如艾滋病毒感染者,通常会受到影响。这些功能都与肺海绵状血管瘤不一致。在肺部原发性血管肉瘤非常罕见且不易与肺海绵状血管瘤区分的情况下,应该预期存在转移性肺肿瘤。与肺海绵状血管瘤不同,血管肉瘤的组织学特征是由高级别核异型增殖的梭形细胞,并显示出相当数量的有丝分裂细胞。上皮样血管内皮瘤也非常罕见,不像肺海绵状血管瘤通常表现出多灶性血管瘤,其特征在于圆形至卵圆形细胞的增殖,具有丰富的嗜酸性细胞质和大的细胞核,包埋在粘液样或透明基质中。虽然上皮样血管内皮瘤可能表现出具有大的胞质内空泡的肿瘤细胞,但这些空间虽然相似,但不应与肺海绵状血管瘤中确定的扩张血管通道相混淆。
虽然肺海绵状血管瘤是一种非常罕见的疾病,并且在大多数情况下,患者是无症状的,但在放射学检测到多个肺结节的情况下不应忽视肺海绵状血管瘤。尽管经支气管支架或计算机断层引导肺活检,但有时无法进行诊断时需要进行外科肺活检。
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肺癌的临床表现比较复杂,症状和体征的有无、轻重以及出现的早晚,取决于肿瘤发生部位、病理类型、有无转移及有无并发症,以及患者的反应程度和耐受性的差异。肺癌早期症状常较轻微,甚至可无任何不适。中央型肺癌症状出现早且重,周围型肺癌症状出现晚且较轻,甚至无症状,常在体检时被发现。肺癌的症状大致分为:局部症状、全身症状、肺外症状、浸润和转移症状。 |
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