骨内良性脊索细胞肿瘤是一种相对最近发现的实体，在许多情况下是尸检时发现的偶然事件。进一步的证据揭示了肿瘤是前体脊索瘤，认为是的骨内残余脊索。应检查外科手术，直至检测到恶性转化的临床症状。在文献中，仅报道了两例轴外肺部脊索细胞肿瘤，两例均显示脊索细胞肿瘤的组织学和免疫组化特征。本报告介绍了肺部双侧同时轴外脊索细胞肿瘤的病例。
　　 最脊索细胞肿瘤是骨内和内轴从所述的残余物引起的脊索可经历恶性转化成经典脊索瘤。在人类中，脊索起源于外胚层并组织脊柱的间充质元件的软骨化和分段的诱导，直到其在胎儿生命的大约八周时退化。然而，在成人中发现了脊索组织的残余或增殖聚集，例如心脏病，巨大脊索休息，错误瘤和良性脊索肿瘤。在人类的斜坡和椎体中线，20％的尸检病例报告了脊索细胞肿瘤的实例 ; 它们通过横断面成像 以增加的频率进行放射学检测。先前报道了2例脊索细胞肿瘤，这些脊索细胞肿瘤偶然发现在与常规骨内脊索瘤相邻的尸检中，具有显微的骨外扩张。
　　 在组织学上，脊索细胞肿瘤在没有胶囊的情况下被很好地划分，并且由均匀的，片状的脂肪细胞样空泡化和较少空泡化的嗜酸性细胞组成。细胞核呈轻度多形性，但平淡无味，缺乏任何细胞间粘液样基质。结果表明特别强调那些没有特异性表达这种分子标记的肿瘤 。
　　 在处理同步性，脊索瘤样双侧肺肿瘤时，应考虑许多鉴别诊断，包括来自脊索瘤、粘液腺癌、透明细胞癌、恶性黑素瘤、软骨肉瘤和肺透明细胞瘤的肺转移。骨内脊索细胞肿瘤应与经典脊索瘤区别开来，因为它们不需要手术治疗; 然而，脊索瘤的鉴别诊断存在一些困难。
　　 在放射学上，报道脊索细胞肿瘤可以通过成像与脊索瘤鉴别，而成像对于区分良性病变与脊索瘤至关重要。在计算机断层扫描中，脊索瘤是溶骨性的，但是脊索细胞肿瘤显示出骨硬化反应并且没有表现出骨破坏或皮质破坏。在磁共振成像研究中，脊索瘤不是房室内病变，与软组织肿块有关。相比之下，在脊索细胞肿瘤的磁共振成像扫描中未发现侵入性软组织肿块。锝骨扫描未发现脊索细胞肿瘤的任何异常摄取。
　　 病理学上，脊索细胞肿瘤和脊索瘤的免疫组化反应存在重叠，但也存在一些组织学差异。细胞间粘液样基质的缺失是区分脊索细胞肿瘤与脊索瘤最重要的组织学特征。常规脊索瘤是分叶状肿块，其包含空泡化的生理细胞并在粘液样粘液样基质内形成巢，索或链。与没有显着异型性或有丝分裂活性的 脊索细胞肿瘤细胞不同，脊索瘤的生理细胞的细胞核或透明细胞癌，软骨肉瘤和黑素瘤的肿瘤细胞的细胞核可表现出不同程度的细胞发育不良和有丝分裂。
　　 在鉴别诊断的另一方面，免疫组织化学染色有助于区分脊索细胞肿瘤与其他肺部原发性和继发性透明细胞肿瘤，这些肿瘤看起来可能看起来很平淡。
　　 临床上，脊索瘤被认为具有低转移潜能，但据报道多达43％的患者转移到肺、骨、软组织、淋巴结、肝脏和皮肤 。然而，脊索瘤转移通常在疾病的晚期发现并且可能被认为具有不利的预后意义。患者接受了几次术前和术后计算机断层扫描，在她身体的任何部位都没有发现异常。到目前为止，她的病情在第二次手术后已经稳定了2年。
　　 根据文献报道，肿瘤可能来源于肺实质中的多能细胞和基因的异常表达，这可能是轴外脊索细胞肿瘤的起源，或来自脊索细胞，从理论上来说，从中线迁移异常。尽管肺脊索细胞肿瘤 的组织发生仍不清楚，但先前的病例报告和病例提出了脊索细胞肿瘤也可能是轴外脊索瘤的前期病变的可能性。骨外脊索细胞肿瘤非常罕见，术前难以诊断为良性，但通过使用高分辨率成像可以提高检出率。虽然在脊索细胞肿瘤的温和的生理细胞中没有异型性和有丝分裂，但具有细胞角蛋白免疫反应性的明显细胞特征可能导致癌的误诊。病理学家应该认可该实体以避免过度治疗患者。