多结节性肺淀粉样变性病例 |
淀粉样变性病不是常见疾病，其特征在于不溶性纤维状蛋白的细胞外沉积。它可以是局部的或系统的。与原发性系统性淀粉样变性无关的原发性肺结节性淀粉样变性甚至是罕见的。在这里，报告了一例没有全身受累的多结节性肺淀粉样变性病例。
一名女性出现咳嗽和胸闷2周以上，没有其他症状，如胸痛、呼吸困难、发热、咯血、恶心或呕吐。她否认吸烟史、肺病、恶性肿瘤或结缔组织疾病。对她的系统的审查是非贡献的。结果显示，外周血计数，肿瘤生物标志物检测，结核病纯化蛋白衍生物检测，基线血清化学筛查和尿液分析等数据均正常，心电图和心脏超声也是如此。对胸部进行了计算机断层扫描，结果显示多发结节伴有弥漫性钙化和双侧肺实质的厚壁腔。结节在两肺弥漫，形状和大小不等。然后进行腹部计算机断层扫描，脑磁共振扫描和骨扫描; 所有图像显示正常。
最后，患者接受了肺结节之一的计算机断层扫描引导下穿刺活检，建立了结节性淀粉样变性的诊断。活组织检查显示无定形嗜酸性均质材料，有少量淋巴细胞，浆细胞，分散的组织细胞和成纤维细胞。用高锰酸钾处理无定形嗜酸均质材料，然后通过刚果红染色确认为淀粉样蛋白。支气管内窥镜检查排除了气管支气管浸润。
患者接受低剂量口服美法仑和泼尼松的化疗。治疗三个月后，咳嗽和胸闷引起的不适消失。然而，结节没有变化，并通过复查的计算机断层扫描证实。
无全身沉积的局部肺淀粉样变性是一种罕见疾病，诊断标准是刚果红染色的双折射。临床上，根据常见的症状，影像学表现和治疗方式，有五种局限性肺部分类：结节性、气管支气管、弥漫性肺泡、腺病和多发性积液。根据免疫组织化学，淀粉样变性有四大类：原发性或免疫球蛋白轻链疾病; 继发性或淀粉样蛋白疾病; 遗传性或突变性转甲状腺素蛋白病; 和透析相关或微球蛋白的疾病。原纤维是肺中常见类型的淀粉样沉积物，通常沉积物是全身性的。
没有专门的文献提到肺部淀粉病发病率的不同种族。过去，非裔美国人更容易患肺部淀粉样变性; 然而，越来越多的病例被诊断出来，并且报告的病例越来越多，特别是在亚洲国家。认为，淀粉样变性的流行病学很难准确定义。首先，由于医生对肺淀粉样变性的认识不足，这种疾病在过去常常未被诊断或误诊，特别是在亚洲国家。其次，选择偏倚可能使来自三级转诊中心的数据不具代表性。
根据文献综述，结节性肺淀粉样变性病通常偶然发现在胸部线片上或尸检时。淀粉样蛋白结节没有独特的放射学特征，可以是单个或多个，通常是外周病变。钙化或骨化见于案件高达50％，并可以帮助指示诊断。在病例中，结节在双侧肺部扩散，形状和大小各不相同。几乎每个病变都出现钙化。
结节性淀粉样变性沉积可能与囊肿有关。提出的机制包括空气诱捕脆性和由淀粉样蛋白沉积引起的肺泡壁破坏，而肺泡壁破坏是由于缺血。与薄壁囊肿相关结节性淀粉样最常见于患者舍格伦综合征。然而，该患者与任何结缔组织疾病无关。
由于肺系统中淀粉样蛋白参与的可变性，管理决策主要基于个体基础。系统性淀粉样变性可以用化学疗法治疗，而局部形式通常用局部干预治疗。在案例中，选择口服美法仑和泼尼松进行化疗。治疗三个月后，咳嗽和胸闷引起的不适消失，但这些结节没有变化。
结节性淀粉样变性的鉴别诊断包括恶性和良性原发性肺肿瘤。由于其临床表现多样且缺乏明确的成像特性，很难诊断这些病变。黄金标准是组织病理学确认，标记为刚果红染色。正电子发射断层扫描可为恶性肺肿瘤和肺结节性淀粉样变性的诊断提供额外的诊断价值。但是，这种方法也有其局限性。对于该患者，在活组织检查之前考虑转移性肿瘤和结核性肉芽肿，因为钙化和腔。
总之，由于它们的图像相似性，很难在放射学中区分实质结节性淀粉样变性和恶性原发性肺肿瘤。然而，正确诊断结节性肺淀粉样变性是必要的，这决定了进一步的治疗和预后。因此，计算机断层扫描引导的核心针穿刺活检是必不可少的，并且可以确认淀粉样变性的诊断。 |
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| 肺癌的临床表现比较复杂，症状和体征的有无、轻重以及出现的早晚，取决于肿瘤发生部位、病理类型、有无转移及有无并发症，以及患者的反应程度和耐受性的差异。肺癌早期症状常较轻微，甚至可无任何不适。中央型肺癌症状出现早且重，周围型肺癌症状出现晚且较轻，甚至无症状，常在体检时被发现。肺癌的症状大致分为：局部症状、全身症状、肺外症状、浸润和转移症状。 |
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