肺结节性淀粉样变性并存 |
一名女性没有任何症状，在常规胸部检查中发现有多处双侧肺结节。她有十年的吸烟历史，每天一包。她没有既往病史也没有癌症家族史。在体格检查中，她没有杵状指，并且没有异常增大的淋巴结。肺的体格检查是正常的，肺功能检查结果正常，进行支气管镜检查没有任何异常发现。
上皮样血管内皮瘤是一种罕见的低度恶性血管瘤，描述为血管内细支气管肺泡肿瘤。据报道在肝脏、甲状腺、皮肤、骨骼、胸膜、肺和其他器官中有上皮样血管内皮瘤。淀粉样变性是由不溶性蛋白质淀粉样原纤维沉积在细胞外基质中引起的。肺淀粉样变性以三种模式发生：气管支气管，结节性实质和弥漫性间质。淀粉样变性并不常见，原发性淀粉样变性通常与浆细胞疾病如多发性骨髓瘤有关，继发性淀粉样变性与慢性炎症性疾病和肿瘤有关。
据所知，本病例报告是第一份描述血管内皮瘤与肺结节性淀粉样变性并存的报告。血管内皮瘤和肺结节性淀粉样变性病都是非常罕见的疾病。在这种情况下，肺结节性淀粉样变性可能继发于血管内皮瘤。继发性淀粉样变性病通常与慢性炎性疾病相关，例如结核病，慢性肾病，慢性炎症，炎性肠病，麻风病和类风湿性关节炎。淀粉样变性另据报道是继发于肿瘤。
血管内皮瘤患者通常无症状或有轻微症状，如胸痛，咳嗽或呼吸困难。在这种情况下，在常规健康检查中注意到多个双侧肺结节，而患者没有任何症状。血管内皮瘤的胸部X射线或计算机断层扫描的典型特征是一孤立性结节的存在或更经常多发性结节两肺高达20毫米的直径，具有良好或边界不清，因此使它们难以与转移性癌症或良性非肿瘤性病症区分开来。
计算机断层扫描被认为是血管内皮瘤诊断的重要工具，因为可以评估结节的代谢活动。
血管内皮瘤的诊断取决于活检标本的免疫病理学检查。血管内皮瘤的肿瘤细胞是圆形的，具有丰富的嗜酸性细胞质和具有图章环状外观的胞质内空泡化。内皮细胞标志物的阳性免疫组织化学染色是诊断血管内皮瘤的关键。在病例中，这些内皮细胞标记均为阳性，而间皮细胞，上皮细胞和肌肉分化的标记均为阴性。
血管内皮瘤没有标准疗法。肿瘤切除是最常见的治疗方法。细胞毒性化学疗法和放射疗法也用于治疗血管内皮瘤，效果有限。最近出现了一种关于索拉非尼治疗肝上皮样血管内皮瘤的报道。报道了肝上皮样血管内皮瘤伴肺转移的长期存活病例。在一些无症状的血管内皮瘤患者中可以发现部分自发消退。具有多发性双侧肺结节或胸腔积液的远处转移和有症状的患者似乎是预测预后不良的重要因素。在本例中，患者在手术后接受了多西紫杉醇的化疗。需要对该病例进行长期随访以观察疾病的进展。
总之，描述了一种非常罕见的血管内皮瘤与肺结节性淀粉样变性并存的病例，并伴有多个双侧肺结节。诊断是在肺活检的免疫病理学检查中进行的。计算机断层扫描可用于区分结节，即血管内皮瘤与其他结节，即肺结节性淀粉样变性。 |
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| 肺癌的临床表现比较复杂，症状和体征的有无、轻重以及出现的早晚，取决于肿瘤发生部位、病理类型、有无转移及有无并发症，以及患者的反应程度和耐受性的差异。肺癌早期症状常较轻微，甚至可无任何不适。中央型肺癌症状出现早且重，周围型肺癌症状出现晚且较轻，甚至无症状，常在体检时被发现。肺癌的症状大致分为：局部症状、全身症状、肺外症状、浸润和转移症状。 |
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