变异性免疫缺陷的肺部影像学表现 |
常见变异性免疫缺陷是最常见的症状性原发性免疫缺陷，其特征在于易患肺窦感染和易感染非感染性并发症，如自身免疫和恶性肿瘤。慢性肺病是变异性免疫缺陷最常见的并发症之一，具体取决于研究人群。十年以前，它是由既定那间质性肺病显著恶化生存在变异性免疫缺陷中。然而，已证实已建立的变异性免疫缺陷肺病难以治疗，并且在大多数患者中不能通过常规免疫球蛋白替代疗法逆转，尽管它可以改善肺功能检测。
变异性免疫缺陷中肺部的放射学评估揭示了不同的慢性肺部发现，包括空气滞留、支气管壁增厚、支气管扩张、肺气肿、磨玻璃样混浊、实质巩固、肺结节或瘢痕形成或纤维化。肺病理学可能显示中接受低剂量伴有肺淋巴样增生的表现，其中包括滤泡性细支气管炎，淋巴细胞性间质性肺炎和结节性淋巴样增生。此外，在许多病例和组织性肺炎中发现了肉芽肿性肺病。肉芽肿-淋巴细胞间质性肺病已被用作变异性免疫缺陷病理结果组合的一个包含术语。
变异性免疫缺陷中肺病的发病机制尚不清楚。尽管据报道多达50％的变异性免疫缺陷患者发生支气管扩张，但并非所有患者都有中接受低剂量或进展。人类疱疹病毒8与肉芽肿-淋巴细胞性间质性肺病的研究中，相关联的虽然这并没有得到证实。还提出了用于发展变异性免疫缺陷肺病的非感染性致病机制，包括异常细胞淋巴细胞增殖和细胞驱动的自身免疫。通过回顾性，研究人员发现支气管扩张与肺炎的历史相关联，并且降低在变异性免疫缺陷细胞。相反，具有接受低剂量的计算机断层扫描证据的患者具有与单独支气管扩张或没有胸部计算机断层发现不同的临床和放射学特征。发展成毛玻璃不透明度与升高的外围装置相关联的单核细胞和增加的发病率的肝脏疾病。
研究人员分析了一组61名变异性免疫缺陷患者，他们进行了胸部计算机断层扫描，以寻求与特定放射学检查结果的临床或实验室相关性。由于所有变异性免疫缺陷患者均未常规进行胸部计算机断层扫描，因此本研究中可能存在对更严重疾病的偏倚，因为许多患者对临床症状进行了影像学检查。由于变异性免疫缺陷背景下计算机断层胸部扫描异常，许多患者被转介到研究人员所在机构，进一步导致该队列中中接受低剂量的高患病率。实际上，本研究中最常见的放射学发现，即肺结节，是变异性免疫缺陷中中接受低剂量最常见的放射学表现。中接受低剂量的高患病率允许本研究对变异性免疫缺陷肺病的不同放射学表现进行独特分类。
那些有支气管扩张只，可能是整体最常见的放射学异常的患者变异性免疫缺陷，37得了肺炎，历史最悠久的平均患病率最高的年龄和医疗的比例最低的并发症比其他肠病。支气管扩张与变异性免疫缺陷中的肺炎病史有关。支气管扩张的前体发现可以在胸部计算机断层扫描中发现，因为支气管壁增厚伴扩张可能会进展为支气管扩张。因此，低细胞计数或历史的慢性支气管炎或肺炎与变异性免疫缺陷患者可能会建议即使在胸部的间隔计算机断层扫描的需要不存在的活性呼吸道症状。欧洲免疫缺陷协会登记处最近确定了变异性免疫缺陷中低水平与支气管扩张之间的关联，支持先前关于在肺中具有保护作用的报道。目前的研究可能没有足够的动力来检测支气管扩张患者的降低。需要进一步的研究来检查变异性免疫缺陷中支气管扩张的预防和治疗的可能性，尽管使用预防性抗生素和增加的免疫球蛋白替代剂量可能是有效的。
研究人员发现，淋巴组织增生，脾肿大或脾切除术之外，中接受低剂量还与年龄较小和肝脏疾病有关。研究人员发现其几乎完全代表淋巴样增生，如先前报道中所述。淋巴样增生的出现可以指示更多的全身性淋巴样增生，因为这些患有变异性免疫缺陷的患者也具有更高的肺门淋巴结病和脾肿大或脾切除术的患病率。尽管抗体缺陷，淋巴样增生在变异性免疫缺陷的特征在于活跃增殖异位肺毛囊。许多变异性免疫缺陷患者发生良性淋巴增生的倾向值得进一步研究。
具有磨玻璃不透明度的患者可以通过显着升高的外周血单核细胞计数和并发肝病的最大百分比来区分。值得注意的是，本研究中经活检证实的间质性肺炎或组织性肺炎的患者除了在计算机断层扫描中具有磨玻璃不透明性外，更可能具有至少500个细胞的单核细胞。因此，升高的单核细胞可以指示中接受低剂量的演变，其表现为计算机断层扫描上的磨玻璃不透明度和活组织检查时的间质性肺炎或组织性肺炎。排除了病理学协会与此处所述实验室参数的进一步评论。除了变异性免疫缺陷患者的肝脏，淋巴结，皮肤或脾脏之外，类似的炎症进展是否是肺部可能发生的肉芽肿性疾病的基础还有待观察。
目前的数据表明,与变异性免疫缺陷中选定的放射学发现相关的参数可以提供对该疾病中慢性肺部并发症的决定因素的深入了解。尽管由于感染易感性增加，支气管扩张似乎随着时间的推移而发展，但中接受低剂量通常发生在患有变异性免疫缺陷和并发自身免疫的年轻患者中。和淋巴组织增生。此外，一部分患有中接受低剂量的患者可能表现出进展为炎症状态增加，其特征为外周单核细胞增加，肝脏受累，肺活检时间质性肺炎或组织性肺炎，以及计算机断层胸部扫描时的磨玻璃不透明。该研究的结果表明，不同的免疫过程是变异性免疫缺陷中支气管扩张和中接受低剂量的明显临床表现的基础。 |
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| 肺癌的临床表现比较复杂，症状和体征的有无、轻重以及出现的早晚，取决于肿瘤发生部位、病理类型、有无转移及有无并发症，以及患者的反应程度和耐受性的差异。肺癌早期症状常较轻微，甚至可无任何不适。中央型肺癌症状出现早且重，周围型肺癌症状出现晚且较轻，甚至无症状，常在体检时被发现。肺癌的症状大致分为：局部症状、全身症状、肺外症状、浸润和转移症状。 |
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