淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见疾病，其特征是异常平滑肌样细胞增殖，导致肺部进行性囊性破坏。审查淋巴管平滑肌瘤病特别工作组的小组。欧洲呼吸学会关于淋巴管平滑肌瘤病诊断和治疗的指南。特征性高分辨率计算机断层扫描特征由多个薄壁，明确定义的肺囊肿定义。通常没有其他明显的肺部受累，特别是没有间质性肺病，但结节性硬化症复合体患者可能存在多灶性小结节性肺细胞增生的特征。审查淋巴管平滑肌瘤病特别工作组的小组。欧洲呼吸学会关于淋巴管平滑肌瘤病诊断和治疗的指南。淋巴管平滑肌瘤病的诊断标准是：符合淋巴管平滑肌瘤病病理学标准的特征性或兼容性肺特征性高分辨率计算机断层扫描和肺活检; 或特征性肺特征性高分辨率计算机断层扫描和以下任何一种：血管平滑肌脂肪瘤，胸腔或腹腔乳糜泻，淋巴管平滑肌瘤病所涉淋巴管平滑肌瘤或淋巴结，以及明确或可能的结节性硬化症复合体。审查淋巴管平滑肌瘤病特别工作组的小组。欧洲呼吸学会关于淋巴管平滑肌瘤病诊断和治疗的指南。
　　 在这种情况下，描述了一项对淋巴管平滑肌瘤病进行长期随访33年的不寻常放射学表现。
　　 在放射学上，肺和结节中的囊肿可能共存，它们可能是淋巴管平滑肌瘤病的特征。散在的结节在结节性硬化症复合体相关淋巴管平滑肌瘤病中更为普遍，但也在具有相关多灶性小结节性肺细胞增生的散发性淋巴管平滑肌瘤病中被描述。
　　 世界卫生组织将淋巴管平滑肌瘤病归类为间充质肿瘤。病理表现和增殖能力与淋巴管平滑肌瘤病是低级别，破坏性，转移性肿瘤的假设一致。在例子中，有几个特征支持这一假设。首先是肺部淋巴管平滑肌瘤病细胞的局部增殖，导致囊肿闭塞和多个结节的形成。随着时间的推移，这些结节的大小和数量增加，并且在放射学上类似于肺转移。其次是邻近组织的侵入，这通过淋巴管平滑肌瘤病结节延伸到相邻的肺泡结构中而没有明显的边界是明显的。第三，网膜肿瘤和肺部病变的组织学发现相似，与同一疾病的腹部定位相容。表现出无限生长，局部侵袭和远处转移特征的疾病是恶性肿瘤，
　　 不推荐常规使用黄体酮治疗; 然而，在症状快速进展或肺功能下降的患者中，可以尝试肌内黄体酮。自八十年代以来，患者接受了黄体酮注射。目前尚不清楚长期治疗是否会促使细胞过度增殖和结节发作，但观察到细胞对激素受体呈阳性可能会支持这种可能性。最近，一例散发性淋巴管平滑肌瘤病被描述，显示弥漫性粟粒状微小结节和肺囊肿均匀分布于一名年轻女性的肺部。该患者的随访应该是有趣的，关于微小结节是否像典型的淋巴管平滑肌瘤病一样变成囊性病变，或者如果它们如情况那样演变成大模块。
　　 总之，提出了一个罕见的淋巴管平滑肌瘤病病例，伴有粗大的肺结节。认为，本报告可能支持将淋巴管平滑肌瘤病视为低度恶性肿瘤的病例，可能存在非典型和不断演变的放射学模式。