髓外浆细胞瘤是一种在骨髓外发生的浆细胞瘤，通常作为上呼吸道的孤立肿瘤发生，如咽、鼻窦、鼻腔或口腔。其他病例发生在淋巴结，皮肤，胃肠道，泌尿生殖道和其他区域。原发性肺浆细胞瘤非常罕见，通常表现为单发肺结节或肿块。不寻常的情况下表现为肺弥漫性浸润。在这里描述了原发性肺浆细胞瘤的独特病例，其在系统性红斑狼疮患者的常规筛查期间呈现为多肺结节。
　　 一名26岁的女性入院并转诊到肺部服务部门，对简单胸部片上的多处肺部病变进行评估。11年前，患者被诊断出患有系统性红斑狼疮并接受甲氨蝶呤、羟氯喹和地夫可特治疗。在系统性红斑狼疮诊断时，她用抗结核药物成功治疗了肺结核，随访胸部片显示没有活动性肺部病变。入院前3个月作为胸部异常筛查的胸片，显示下肺叶的浸润性病变和右下叶的局灶性巩固，但病情无明显变化。入院前胸部片显示多处斑片状混浊略有恶化。入场时她出现轻微痰，没有其他呼吸道症状，如呼吸困难或胸痛，对系统的评论并不显着。生命体征正常，胸部无异常发现。胸部计算机断层扫描显示两肺不明确的结节混浊和巩固。结节性病变分散在两个肺实质中，一些伴有磨玻璃样混浊。电子计算机断层扫描引导的针吸活组织检查标本是非诊断性的，因此，通过开胸术进行随后的手术楔形切除术。活组织检查样品显示两个相对较差划分的圆形灰白色肿块。显微镜检查显示浆细胞弥漫性浸润，其为链免疫组织化学染色阳性。血清蛋白的电泳分析显示白蛋白减少和没有组分的增加的丙种球蛋白区域。血清免疫电泳未发现异常发现。尿蛋白电泳和免疫电泳均正常。外周血涂片的形态学分析显示出轻微的小细胞和低色素模式。骨髓检查显示具有约一半细胞性并且浆细胞比例没有增加的正常细胞模式。没有发现高钙血症或血清肌酐增加。开始用美法仑和泼尼松龙进行化疗，因为多个浆细胞瘤结节分散在两肺中。在药物治疗4个月后进行的胸片和电子计算机断层扫描显示，先前观察到的不明确的结节病变和磨玻璃样混浊几乎完全消退。
　　 肺中的原发性血浆肿瘤是非常罕见的髓外浆细胞瘤形式。由于报告的病例数量很少，临床表现和课程的定义不明确。19篇病例的综述文章报道，大约一半的病例无症状，而其他病例则出现咳嗽、呼吸困难、胸痛和发烧，这主要是由于肿块效应。发病年龄相对较老，大多数病例发生在大于四十岁的受试者中。与之前的病例相反，患者是女性，在诊断时为24岁。原发性肺浆细胞瘤的诊断基于肺病变中浆细胞浸润的组织学确认。另外，它需要正常的骨髓，正常的骨骼调查，没有相关的器官或组织损伤，并且血清或尿液中没有M蛋白。因此，当前病例符合诊断标准。
　　 先前原发性肺浆细胞瘤的典型肺部病变为孤立性肺结节或肿块，并且发生在肺门或实质区域，略低于下肺叶。这些肿瘤呈圆形或卵圆形。它们表现为均匀的结节或质量，边缘光滑，边界清晰。最常见的原发性肺浆细胞瘤是孤立性肿瘤，但已报道不同的放射学表现。报道了一例日本女性患者，其下肺叶有双侧网状结节浸润，伴有发热，呼吸困难和低氧血症。在案例报告中，在一名老年男性中发现双肺双侧网状结节混浊，他们出现不适，体重减轻和干咳，没有发烧或呼吸困难。除了两种情况下的弥漫性肺浸润外，还报道了两个单独的浆细胞瘤肿块，包括双侧肺。在目前的情况下，原发性肺部血浆肿瘤表现为肺部多发肺结节混浊，通过常规随访胸部检查发现。这些病变的大小随着时间的推移而增加，除了轻微的痰外没有引起明确的症本病例是原发性肺部血浆病的第一份报告，表现为肺部多发性肺结节。这些研究结果表明，在多发性肺结节的鉴别诊断中应考虑原发性肺浆细胞瘤。
　　 而孤立性肺浆的大多数情况下，手术切除或辐射处理的，弥漫性肺浸润的前两个例行联合化疗包括美法仑和泼尼松龙。虽然对化疗的长期反应仍有待评估，但临床反应相对较好。与弥漫性肺浸润的情况类似，本研究中的患者也用美法仑和泼尼松龙治疗，并且在六个治疗周期后观察到接近完全放射性消退。