多中心网状组织细胞增多症是一种病因不明的疾病，其特征是弥漫性皮肤病变和破坏性多关节炎。通过病灶内橄榄油注射阐明了该疾病的组织细胞性质，随后显示出吞噬作用的活组织检查结果。术语多中心网状组织细胞增生症，突出了该疾病的系统性，多中心性质及其来源于网状内皮系统的细胞。多中心网状组织细胞增多症是罕见的，与恶性肿瘤的相关性相对常见，并且已报道多中心网状组织细胞增多症病例。恶性肿瘤可伴随多中心网状组织细胞增多症的皮肤表现或伴随多中心网状组织细胞增多症的皮肤表现，并且在肿瘤治疗后报告了多中心网状组织细胞增多症的消退。没有涉及单一恶性过程，中心网状组织细胞增多症的临床鉴别诊断可能非常广泛。如果糜烂性关节炎占主导地位，如果皮肤损害占主导地位时，当存在时在多中心网状组织细胞增多症肢端或面部结节可有助于缩小这个鉴别诊断。
　　 组织病理学发现显示大型多核组织细胞增殖，其特征在于质量或磨玻璃细胞质，细胞质和嗜酸性细胞质。嗜酸性粒细胞可以在早期病变中可变地存在，但随着病变变得越来越纤维化它们随着时间减少。免疫组化研究结果各不相同，然而在大多数情况下，组织病理学鉴别诊断包括孤立性网状组织细胞瘤和弥漫性皮肤组织细胞增生症。临床病理相关性是区分这些实体所必需的。免疫组织化学分析可能有助于区分多中心网状组织细胞增多症与其他组织细胞病。这些免疫组化染色得到阴性结果在多中心网状组织细胞增多症。
　　 研究人员在本文中患有间质性肺结节的患者的多中心网状组织细胞增多症病例。该病例的肺部检查结果独特。迄今为止很少有研究显示多中心网状组织细胞增多症患者存在肺部症状。早期的一项建议是，可能与结核病但是其他案例报告不支持此关联。若干报告已经观察到的非特异性肺部病理结果包括肺门淋巴结肿大，据研究人员所知只有报告显示多中心网状组织细胞增多症根据组织检查结果显示肺部受累，研究人员是第一个描述多中心网状组织细胞增多症同时发生的报告。双侧肺部有多个肺结节，活检结果显示与多中心网状组织细胞增多症一致。第二个病例是一名男性患有非特异性双侧实质疾病和局灶性结节。经支气管肺活检标本以含有大量泡沫状组织细胞的混合炎性浸润物为特征。第三例涉及一名女性胸膜活检，其双侧基底肺泡浸润显示组织细胞和分散的多核巨细胞，其中含有高碘酸盐阳性物质，与多中心网状组织细胞增多症一致。最后一个男子的尸体检查发现斑点状胸膜增厚，胸腔组织的显微镜检查显示多中心网状组织细胞增多症一致的泡沫组织细胞的细胞。
　　 来自研究人员患者的活组织检查材料在肺组织内显示出许多组织细胞聚集体。这些组织细胞的细胞学特征不同于更传统的分散的脱落的，间质的肺结节并且与皮肤组织细胞结节中观察到的惊人相似。因为多中心网状组织细胞增多症没有特异性染色，必须用苏木精伊红检查组织病理学标本和临床信息进行诊断。总之所描述的发现与多中心网状组织细胞增多症的直接肺部受累最为一致，使研究人员成为迄今为止报道的第五例。此外肺部的多中心网状组织细胞增多症变化发生在背景中这在以前没有报道过。通常的间质性肺炎是一种特定形式的纤维化间质性肺病，其特征在于新的和旧的纤维化的斑片状区域与肺组织的正常区域混合。常见的间质性肺炎是临床疾病实体特发性肺结节的组织病理学相关性，但该疾病可见于其他临床情况，当观察到模式具有增加的细胞性或实质淋巴聚集体时，必须提高继发于潜在结缔组织或炎性疾病的肺病发展的可能性。在研究人员的活检标本的淋巴聚集的存在表明所观察到的物更可能与全身性的炎症过程，而不是特发性肺结节。
　　 值得注意的是研究人员描述的患者最初被诊断为患有未分化的结缔组织病，后来被证实患有多中心网状组织细胞增多症。未分化的结缔组织疾病也称为未分化的系统性风湿性疾病，是当患者出现全身性炎症症状而未达到诊断任何单一先前确定的疾病的标准时的诊断。研究人员的患者有血清学和影像学检查结果提示炎症性疾病，但不符合类风湿性关节炎，所有这些都被认为是她的鉴别诊断。回想起来患者的血清学，放射学和肺部组织病理学检查结果可能与其潜在的多中心网状组织细胞增多症有关。