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通过铂类化疗改善肺转移性脊索瘤

  脊索瘤起源于轴骨骼的原始脊索残余。这些在骶骨区域最常见。脊索瘤的生物学行为的特征在于通常缓慢的侵袭性局部生长,远端转移到肺,骨和肝等器官中的倾向较低。虽然它被认为具有低转移潜力,但据报道大约一半左右的患者在疾病过程中发生远处转移。
   如果可以手术,脊索瘤的初始治疗包括广泛的局部切除。经常需要放射治疗等术后治疗。然而,化疗作为脊索瘤复发或转移的治疗,不仅有限的经验,而且对其有效性也存在相当大的争议。
   在这里,描述了一个有趣的转移性脊索瘤病例,这是一名52岁的女性,由铂类化疗控制良好。考虑到肿瘤的稀缺性,本报告提出铂类化疗作为转移性脊索瘤的替代治疗方式的潜力。
   脊索瘤的组织学诊断很难在没有临床怀疑的情况下由于其稀缺性和与其他恶性肿瘤类似的病理特征。脊索瘤由小叶组成,小叶包含排列成帘线或簇的上皮样细胞,并由粘液基质中的纤维束分开。肿瘤细胞具有囊泡核和富含空泡的肥皂泡状细胞质,其含有糖原或粘蛋白。超微结构上,脊索瘤表现出具有突出的桥粒的上皮特征。大多数脊索瘤中的肿瘤细胞对细胞角蛋白强阳性。据报道,在一些脊索瘤病例中,角蛋白也显示出肿瘤细胞的阳性。
   如果可以手术,脊索瘤的初始治疗包括广泛的局部切除。虽然它具有潜在的治愈性,但由于手术入口的解剖学限制和生理上关键的相邻结构的接近性,完全切除通常很难。由于这些原因,经常需要进行放射治疗等术后治疗。作为辅助或替代治疗选择,常规光子束放射疗法是治疗方式之一,然而,需要高剂量且通常相对毒性剂量才能获得疗效。
   然而,对于无法切除的病例或难以切除的患者以及转移性扩散的患者,治疗的治愈几率或至少通过化疗控制肿瘤生长的机会很小。据报道,一名脊髓脊索瘤肺转移患者接受了吉西他滨化疗,自治疗以来病情稳定。此外,已报道脊索瘤患者对生物碱和烷化剂以及抗血管生成药物沙利度胺的反应,然而,对这些方案的反应相互冲突。迄今为止,尚无关于转移性脊索瘤铂类化疗反应的报告。
   在病例中,最初被误诊为肺透明细胞腺癌的转移性脊索瘤对铂类化疗的治疗反应良好。尽管不是治愈性的,但已经实现了除单个肺结节转移性病变之外的多个远处转移的完全消退。因此,建议铂类化疗是一些有效的治疗方式,对于一些转移性脊索瘤患者。

 
肺癌与肺结节简介
  肺癌的临床表现比较复杂,症状和体征的有无、轻重以及出现的早晚,取决于肿瘤发生部位、病理类型、有无转移及有无并发症,以及患者的反应程度和耐受性的差异。肺癌早期症状常较轻微,甚至可无任何不适。中央型肺癌症状出现早且重,周围型肺癌症状出现晚且较轻,甚至无症状,常在体检时被发现。肺癌的症状大致分为:局部症状、全身症状、肺外症状、浸润和转移症状。
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