一名58岁的女性患有哮喘病史和最近诊断出的右侧乳房肿块，对胸部对比度增强的计算机断层扫描扫描发现的咳嗽，喘息和肺结节进行了评估。哮喘是在出现前10年被诊断出来的，并且一般用吸入皮质类固醇和β-激动剂控制，但她注意到她的症状因运动和发热而加剧。她是一辈子不吸烟者，没有任何额外的肺部症状，全面的系统评价是消极的。她否认已知的环境暴露，她的家族史是非共同的。体检时，心率和血压正常。弥漫性呼气喘息的呼吸检查值得注意。乳房检查显示右乳房有2厘米的移动肿块，没有其他异常。心血管，腹部，风湿病和皮肤检查都不起眼。
　　 肺功能检查显示混合阻塞性和限制性模式伴有严重的气流阻塞，没有明显的支气管扩张剂反应。肺的一氧化碳的残余体积和扩散能力分别在预测值的正常范围内。
　　 对比增强的胸部计算机断层扫描成像显示多发双侧肺结节和广泛的马赛克衰减。对2cm右乳房肿块进行了核心活检，这与良性肌纤维母细胞肿瘤一致。计算机断层扫描引导下细针抽吸一个界限良好的1.5厘米左下叶结节进行了。
　　 这名患有乳房肿块和多发肺结节的患者最关心的是转移性肺病。在大约70%的病例中，多发性肺结节是由于转移性疾病引起的。导致转移性肺结节的常见原发性恶性肿瘤包括乳腺癌，结肠直肠癌和肾细胞癌。该患者的影像学表现出许多提示转移性疾病的特征，包括存在多个不同大小的双侧，界限分明的圆形结节，但随机分布均匀的软组织衰减。
　　 多发性双侧肺结节也可由感染引起，特别是结核和非典型分枝杆菌感染，真菌感染和脓毒性肺栓塞。炎性病症包括肉芽肿伴多血管炎，类风湿性关节炎，淋巴瘤样肉芽肿病，淀粉样变性和结节病，以及肺尘埃沉着病，如煤工尘肺和矽肺病，可伴有多发性肺结节。肺结节的临床病史和体格检查，以及肺结节的形态特征和分布以及潜在的肺实质发现可以帮助排除许多这些病症并缩小潜在诊断列表
　　 肺神经内分泌细胞增生症是一种罕见病症，其特征在于局限于支气管和细支气管上皮的神经内分泌细胞的广泛增殖。肺神经内分泌细胞增生症可以采取几种形式：分散的单个细胞，小结节的广泛增殖，或肺神经内分泌细胞的线性增殖。当这种增殖超出细支气管上皮的基底膜或超出气道壁时，它进一步按大小分类，如果<5毫米则被认为是肿瘤，如果> 5毫米则被认为是类癌。
　　 肺神经内分泌细胞增生症被认为是类癌的癌前病变，被世界卫生组织列为侵袭性疾病。反应性肺神经内分泌细胞增殖灶经常见于与其他条件，包括慢性阻塞性肺病，哮喘，囊性纤维化，支气管肺发育不良，支气管扩张，弥漫性实质性肺病，吸烟和肺癌。然而，与肺神经内分泌细胞增生症相反，这种肺神经内分泌细胞增生的继发形式是反应性良性增殖，肺神经内分泌细胞增生症被认为是肺神经内分泌细胞的主要增殖。肺神经内分泌细胞增生症经常与闭塞性细支气管炎和成像。
　　 肺神经内分泌细胞增生症通常呈现在第五或第六十年非吸烟者和在妇女主要发生，对于该性别差异的原因是未知的。肺神经内分泌细胞增生症通常表现出阴险的肺部症状，包括呼吸困难，咳嗽和喘息。症状往往存在多年诊断确立之前，病人经常被误诊为患有哮喘。肺神经内分泌细胞增生症可以与闭塞性细支气管炎由于炎症介质包括肺神经内分泌细胞分泌的胃泌素相关肽和铃蟾肽而发展。这些介体刺激成纤维细胞和呼吸道上皮细胞，导致支气管收缩，气道重塑，和细支气管周纤维化。肺神经内分泌细胞增生症也可能是无症状的，并且在评估另一种情况时偶然发现，如本案例所述。
　　 肺功能试验通常揭示气流阻塞，或混合的阻塞/限制性缺陷的证据具有减小d 升CO。肺神经内分泌细胞增生症经典放射学特征包括肺结节，毛玻璃混浊，在呼气图像镶嵌衰减，支气管壁增厚，和支气管扩张。
　　 肺神经内分泌细胞增生症的临床和放射学表现难以与其他原因导致呼吸困难和慢性咳嗽伴结节性肺部浸润，并且通常需要通过外科肺活检来确定诊断。在病理学上，肺神经内分泌细胞增生症必须区别于在各种慢性肺病中观察到的反应性肺神经内分泌细胞增殖。在这些继发病例中，除了肺神经内分泌细胞增殖外，还存在与潜在病症相关的病理变化。相反，在没有其他病理结果的情况下，闭塞性细支气管炎的存在是肺神经内分泌细胞增生症的特征。
　　 肺神经内分泌细胞增生症中的抗原谱与反应性肺神经内分泌细胞增生的抗原谱不同，肺神经内分泌细胞增生症中可见早期和更一致的细胞死亡和增殖标志物表达。肺神经内分泌细胞增生症还必须区别于邻近外周类癌肿瘤和肺癌切除的肺神经内分泌细胞增殖。提出的基于外科肺活检诊断肺神经内分泌细胞增生症的最小病理学标准包括多灶性肺神经内分泌细胞与3种或更多类癌囊肿组合，在没有可能导致继发性肺神经内分泌细胞增殖的条件下。
　　 外科肺活检被认为是确认肺神经内分泌细胞增生症诊断的金标准。然而，在临床怀疑肺神经内分泌细胞增生症较高的情况下，已经提出的标准可能足以在没有外科肺活检的情况下对病情进行有信心的诊断。这些包括一个典型的临床表现，肺功能测试异常，高分辨率计算机断层扫描胸部发现，经支气管活检结果和血清标志物。当这些标准应用于30名受试者的队列时，所有具有与肺神经内分泌细胞增生症一致的病理结果的患者符合至少三个标准。
　　 需要进行前瞻性验证以完全认可这种诊断方法，并且必须将所有可用的临床和病理数据整合在一起以进行肺神经内分泌细胞增生症的诊断。
　　 在该患者中，通过计算机断层扫描引导的肺活检获得的组织中存在与肺神经内分泌细胞增生症一致的病理学发现，并且患者满足五个提出的次要标准中的三个。研究人员认为，这种结果的组合足以在没有外科肺活检的情况下对肺神经内分泌细胞增生症进行自信的诊断。此外，许多患者在诊断肺神经内分泌细胞增生症之前报告了多年的症状，并且高达40%的患者之前已经诊断出哮喘; 根据这些观察结果，该患者的“哮喘”可能实际上是肺神经内分泌细胞增生症。
　　 上有肺神经内分泌细胞增生症预后有限的数据，然而，多数患者肺神经内分泌细胞增生症已非进行性或缓慢进行性疾病，有症状的患者中83%存活5年在一个系列。尽管如此，少数但很重要的病例可能会有更进步的病程，导致严重的气流阻塞。
　　 航空疾病可通过支气管扩张剂和吸入或全身皮质类固醇来控制。与类癌肿瘤相关肺神经内分泌细胞增生症的情况下，这些通常是惰性的典型类癌，和细胞毒性剂似乎没有提供益处患者肺神经内分泌细胞增生症。该生长抑素类似物奥曲肽也已在一些患者中使用，但发表的试验的结果不会表现出明显的益处这种疗法。
　　 已经报道了手术治疗方案，包括类癌切除术，以及用于进行性闭塞性细支气管炎的肺移植，并且可以在选定的患者中考虑。然而，考虑到通常无痛疾病过程中，长期监测是在大多数情况下。