肺结节的罕见病因 |
克罗恩病是一种全身性炎症性疾病，主要针对胃肠系统，但很少有疾病也可能具有影响几乎任何器官系统的肠外表现。肠外表现的严重程度可能不同，并且可能比潜在的克罗恩病更令人虚弱。某些肠外表现可能与克罗恩病的活动相似，而其他肠外表现则可以有独立的疗程。由于肠外表现几乎可以涉及任何器官系统，因此临床表现形式多种多样。表征良好的表现包括眼部受累与葡萄膜炎和巩膜外层炎，结节性红斑和坏疽性脓皮病的皮肤表现，肌肉骨骼受累与反应性关节炎和脊柱关节炎，以及肝胆疾病。肺部表现不太清楚，但可能涉及气道和薄壁组织。由于克罗恩病很少见到肺部受累，因此诊断可能会带来挑战。此外，当肺部疾病具有与胃肠疾病无关的独立病程时，尤其是当不同的医学专家评估患者时，可能忽略相关性。在诊断克罗恩病之前提供了患者的病例摘要，后来怀疑是肺结节肠外表现，这在当前的文献中没有明确定义。
一名44岁的女性最初被转诊到肺部门诊，因为复发性肺炎，持续的呼吸急促和胸痛。临床病程被诊断出患有成人哮喘的病例。她的症状相对温和，当她被诊断出患有肺炎时，她接受了抗生素治疗和短期泼尼松治疗。尽管接受了治疗，但她从未觉得自己完全恢复了正常的健康状态。在接下来的一年半时间里，她继续出现劳累性呼吸困难和胸膜炎性胸痛，并伴有几次肺炎。
因为她年轻并且看起来很好，身体检查并不起眼。巩膜和结膜是正常的，但鼻咽粘膜有轻微的红斑。心脏检查正常，肺部双侧清晰。她的腹部柔软无咬，没有皮肤或关节受累。
初步检查显示正常细胞性贫血伴有外周嗜酸性粒细胞增多。她具有混合阻塞性和限制性模式，肺部一氧化碳扩散能力降低，肺功能检查和多发计算机断层扫描检查有弥漫性，迁移性，结节性和巩固性实质性肺病。升高的炎症标志物与劳累性呼吸困难和胸膜炎胸痛的活动症状相对应。传染性检查对曲霉菌沉淀素呈阳性反应，但对球孢子菌病，组织胞浆菌病，强丝虫病均呈阴性反应。在支气管镜检查中没有感染或嗜酸性粒细胞增多的证据。广泛的血清学评估显示为阴性。正电子发射断层扫描仪扫描已完成，以更好地表征肺部病变，这表明在左下叶最大双边胸膜和实质结节。正电子发射断层扫描仪扫描偶然揭示了盲肠产生的壁画质量。左下叶的计算机断层扫描引导活检显示主要坏死，周围肉芽组织不足，酸性快速杆菌阴性且无生物体。由于非特异性发现，她最终接受了右上、中、下肺叶的电视辅助胸腔镜手术肺活检，显示坏死性和非坏死性肉芽肿，中性粒细胞炎症和散在的嗜酸性粒细胞混合。活检结果表明患者患有慢性特发性肉芽肿性肺病，并决定用中等剂量的泼尼松开始患者，并在6个月内逐渐减量。即使她的症状消退，她也不能逐渐减少泼尼松。她的症状在停药时复发，她抱怨胸膜持续性胸痛，劳累时呼吸困难，头痛，疲劳和弥漫性关节痛。
尽管接受了治疗，但医疗团队对她的症状感到困惑。在进一步审查她过去的检查结果后，有证据表明正电子发射断层扫描仪扫描中的盲肠壁部肿块以前没有进行过，因为她没有明显的胃肠道症状。她接受结肠镜检查，内镜检查发现孤立的结节性和易碎的盲肠和直肠斑片状红斑。盲肠活检显示急性窦炎，隐窝脓肿，和一个单一的成形差肉芽肿，从而提高克罗恩病的鉴别诊断中。
克罗恩病是一种慢性特发性自身免疫性炎症性疾病，其特征在于胃肠道的透壁炎症，其可以发生在从口腔到肛门的任何地方。据估计，肠外表现影响21-36%的克罗恩病患者，但肺部受累的发生率和患病率在文献中有所不同。肺部受累通常不与克罗恩病相关并且经常被忽视，特别是如果在诊断胃肠道表现之前存在呼吸道症状，如在本案中。由于呼吸道和结肠上皮之间存在胚胎重叠，因此建议不要持续肠道炎症以产生呼吸道症状。肺和胃肠道的共享类似粘膜下淋巴组织是在宿主防御，以及在炎症失调的发展是至关重要的。
大多数肺部肠外表现病例发生在炎症性肠病诊断后数年。然而，在这种情况下诊断延迟，因为肺部症状在炎症性肠病诊断之前。据知，这是与肺肠外表现成人的少数案例讲解炎症性肠病诊断之前的一个。血清学检测对炎症性肠病呈阴性，仅在盲肠活检中确诊。克罗恩病和结节病都是导致非干酪性肉芽肿的疾病。在这种情况下，关键的区别点是外周嗜酸性粒细胞增多，这在结节病中通常不常见，血浆血管紧张素转换酶水平正常，血清钙正常，钙收集24小时。血清血管紧张素转换酶水平在克罗恩病中始终低至正常水平，特别是在活动性炎症期间。该患者患有正常细胞性贫血，铁研究提示缺铁性慢性炎症贫血，提示克罗恩病，但不常见于结节病。由于在开胸肺活检中进行了阴性血清学，培养和特殊染色，因此对传染性病因的怀疑很少。肺病理学不符合特定的非感染性肉芽肿性肺病。鉴于肉芽肿性炎症，影像学分布，哮喘病史和外周嗜酸性粒细胞增多，简要考虑了患有多血管炎的肉芽肿病。然而，在这种情况下，没有坏死性血管炎和阴性抗PR3血清学不支持诊断肉芽肿伴多血管炎。
克罗恩病的肺部肠外表现仍然未被充分认识，主要是由于参与的多样性和广泛性。在这种情况下，肺部表现在检测之前，并最终导致克罗恩病的诊断。正如本案例所强调的那样，完成广泛的传染病，风湿病学和病理学评估非常重要。当团队决定通过活组织检查进行内窥镜评估来进一步研究患者盲肠中的壁画质量时，就会出现这种情况。通过对她的结肠发现的检查，发现肺部疾病是克罗恩病的一种表现。
已经在炎症性肠病患者中研究了肺功能测试，但结果已经是亚临床的并且经常混合，这被认为是由于功率不足。然而，相对于正常受试者，患有炎症性肠病一贯已经减少弥散，并且它可以是活动性疾病。此外，皮质类固醇被认为是治疗克罗恩病肺部肠外表现的主要治疗方法。然而，如该患者所见，多达三分之一的患者对治疗没有反应或无法逐渐减少。她开始使用英夫利昔单抗和6-巯基嘌呤，其肺部症状明显改善。经过1年的双重治疗，患者转为使用英夫利昔单抗的单一疗法，并继续做得很好。
这个案例的外卖教训是疾病并不总是以教科书的方式出现。特别是克罗恩病的肠外表现可能会使最精明的临床医生感到困惑，特别是当肠外受累先于任何明显的炎症体征和胃肠道疾病症状时。在对她的肺部症状进行详尽评估后，患者的正电子发射断层扫描仪扫描和一点意外情况导致研究人员进一步评估她的炎症性肠病。随着克罗恩病的诊断，认为她的肺部疾病是炎症性肠病的表现。 |
|
|
|
|
|
| 肺癌的临床表现比较复杂，症状和体征的有无、轻重以及出现的早晚，取决于肿瘤发生部位、病理类型、有无转移及有无并发症，以及患者的反应程度和耐受性的差异。肺癌早期症状常较轻微，甚至可无任何不适。中央型肺癌症状出现早且重，周围型肺癌症状出现晚且较轻，甚至无症状，常在体检时被发现。肺癌的症状大致分为：局部症状、全身症状、肺外症状、浸润和转移症状。 |
|
|
|
| 电话：13263277712 |
| 邮箱：81068003@qq.com |
| 地址：北京市.丰台区.万丰公园 |
|
|
