噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是过度活跃的组织细胞和淋巴细胞的罕见疾病，其可以继发于免疫缺陷，恶性肿瘤和感染继承或获得。它可以影响多个器官，包括肝脏，脾脏，肺脏和血液系统。
　　HLH根据组织细胞学会发布的HLH 2004标准进行诊断，诊断需要八项标准中的五项(发热，脾肿大，全血细胞减少，高甘油三酯血症或低纤维蛋白原血症，器官活检中的噬血细胞(骨髓，脾脏，淋巴结)或肝脏，低或无天然细胞活性，高铁蛋白和高CD25。它可能继发于感染，Epstein-Barr病毒(EBV)是常见的罪魁祸首。其他协会包括我们的病例中排除的免疫缺陷和恶性肿瘤。早期诊断和治疗对逆转T细胞过度刺激很重要.
　　这是61岁男性的病例，曾在6个月前因高血压和右侧半结肠切除术而继发于憩室病引起的不受控制的胃肠道出血。他提出抱怨全身无力，疲劳，食欲减退和2周的呼吸困难。他的症状与腹痛，血性腹泻和低烧有关。该患者在上个月体重减轻了20磅。他的体检对于心动过速，中度呼吸窘迫伴有需要供氧的呼吸急促，肺部听诊的双侧弥漫性痉挛和无淋巴结肿大的脾肿大有重要意义。在下腹部和双侧下肢注意到紫癜性皮肤病变。
　　实验室检查显示全血细胞减少，低纤维蛋白原血症，凝血酶原时间延长(PT)和活化部分促凝血酶原激酶时间(aPTT)，肝酶轻度升高，肾功能受损，高钾血症和代谢性酸中毒，高铁蛋白和低C3。胸部CT扫描显示双侧肺结节。有证据表明腹部CT扫描有脾肿大但无肝肿大。免疫检查; 自身抗体，包括抗核抗体(ANA)，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)，抗肾小球基底膜，冷球蛋白和定量免疫球蛋白，感染性检查和癌症筛查(肿瘤)标记物，胸部，腹部和骨盆的CT扫描和蛋白质电泳均正常。EB病毒(EBV)的IgG和IgM抗体阳性，CD25升高。肺活检显示血管内组织细胞。在免疫组织化学染色中，组织细胞对CD-168呈阳性。用于肉芽肿性炎症的病原生物的特殊染色是阴性的，也没有坏死性血管炎或恶性细胞的证据。肾活检显示急性肾小管坏死的特征。在骨髓活检中没有血细胞或恶性肿瘤的证据。
　　病例报告显示HLH的罕见肺部表现与HLH患者的新描述的组织病理学发现。患者符合诊断HLH的标准，因为他有发烧，脾肿大，低纤维蛋白原血症，全血细胞减少，高铁蛋白水平和CD25升高。我们的诊断得到了具有HLH特异性中心的三级设施的支持。由于在计算机断层扫描中没有淋巴结病或实体器官恶性肿瘤的证据，因此可以在合理的程度上排除可能模仿这种表现的恶性肿瘤如淋巴瘤的诊断，骨髓活检也未发现任何血液系统恶性肿瘤和肿瘤的证据。筛查标记为阴性。
　　患者出现呼吸困难，胸部CT扫描显示双侧全肺野弥漫性肺结节弥漫，HLH综合征合并肺部疾病的患者从未有过这种结节。54%的法国医院收治的HLH超过14年。在同一回顾性分析中，在射线照相检查中经常看到没有明显模式的肺泡间质浸润。此外，约50%的患者有胸腔积液和纵隔淋巴结病。另一项涉及超过10个病例系列和775例患者的综述报告42%的HLH患者有肺部受累。HLH患者的肺部受累预后不良; 与没有肺部受累的患者相比，肺部受累患者的住院死亡率更高。
　　在我们的患者中另一个罕见的发现是血管内组织细胞增生症(IVH)，这在肺活检中很明显。与其他器官一样，可以在肺部发现吞噬细胞，但它不是诊断标准的一部分。在Seguin等人的病例系列中，44例HLH患者的支气管肺泡灌洗液的详细分析未发现任何嗜酸性粒细胞浸润或肺泡出血，但在一例中确实显示恶性淋巴瘤浸润。此外，5名患者接受了肺活检，发现患有肺结核，T细胞淋巴瘤和卡波西肉瘤，但未发现血细胞或组织细胞。在我们的患者中，支气管肺泡灌洗液为阴性，但肺活检显示肺IVH，这是一种罕见的发现，这在肺HLH患者或之前的肺部树中从未报道过。血管组织细胞增生症以不同的名称报道，如淋巴细胞组织细胞增生症，结节间皮细胞/组织细胞增生等，Michal等人对这一罕见组织病理学发现的50例病例进行了回顾。在肺实质组织中没有报道这些发现，而常见的地方是腹膜和皮肤损伤。同样，16例血管内组织细胞增多症患者的病例报告显示所有16例均与皮肤病变相关，其中5例早期诊断出类风湿性关节炎。